小儿肾病综合征 别名:小儿肾病变综合征,小儿肾病综合症
疾病

疾病简介

肾病综合征(nephrotic syndrome,)是由多种原因引起的一种临床症候群。其共同特点是:大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症以及不同程度的水肿。临床常见的肾脏疾病,多见于儿童。本病有逐年增多之趋势。

疾病病因

一、病因

发病原因

引起肾小球疾病者几乎都能发生肾病综合征。

1、因肾小球上皮足突细胞肿胀、融合,使原有涎酸糖蛋白结构破坏,阴电荷消失而使带负电荷的白蛋白通过而形成蛋白尿。

二、免疫学发病机制:

(1)、体液免疫参与:包括免疫复合物(IC)、免疫球蛋白异常(血中IgG低下,分解增加,合成减少)、抗体生成减少等诸多因素。

(2)、细胞免疫异常:循环中T淋巴细胞数目减少和功能降低而出现一系列异常变化。

(3)、补体系统:包括旁路途径B因子不足影响机体对带荚膜的大肠埃希杆菌、肺炎球菌的调节能力,补体活力下降,C5b-9(膜攻击复合物)的出现等。

3、其他因素:包括抗体直接损伤肾小球,中性多形核粒细胞(PMN)释放蛋白溶解酶,产生活性氧,释放阳离子蛋白,单核细胞聚集释放多种蛋白酶,胶原酶、氧自由基、细胞因子、血小板活化因子等均参与肾病发病机制

症状体征

一、症状

临床表现:

1、水肿,患儿的水肿程度轻重不一,双下肢可凹性水肿明显。水肿因重力作用而改变,久卧或清晨以眼睑、后头部、骶部水肿明显,活动后下肢水肿明显。严重者水肿波及全身、阴囊水肿或胸膜腔和腹腔出现积液,甚至出现心包积液。高度水肿时局部皮肤发亮,皮肤变薄,甚至出现白纹(多见于腹部、臀部及大腿)。浆膜腔积液往往产生压迫症状,如出现胸闷、气短或呼吸困难。甚至出现往往呈乳白色的胸、腹水,含有乳化脂质。水肿程度与病情及病变严重无关,与低白蛋白血症有关,但不呈密切。微小病变型患者往往呈高度全身水肿,膜性肾病和膜增殖性肾炎以下肢中度水肿为常见。水肿是肾小球疾病过程某一阶段显著表现,部分病人数月或1~2年可自行消退。水肿程度往往与钠盐摄入量有关。伴有尿量减少。

2、蛋白尿,小儿肾病综合征患儿的血尿中会含有大量的蛋白质,儿童超过50mg/(kg·d)。

3、低蛋白血症与营养不良,长期大量蛋白流失导致营养不良。患者出现毛发稀疏、干脆及枯黄、皮色光白、肌肉消瘦和等营养不良的表现。在低白蛋白血症明显时,血浆中其他蛋白浓度也发生改变。分子量较小而所带电荷与白蛋白相似的蛋白质降低,主要是从尿中丢失。血清白蛋白浓度低于25g/L时出现低蛋白血症。

4、高脂血症,主要由于低蛋白血症导致肝脏合成胆固醇、三酰甘油及磷脂增加,其分解代谢降低,血浆渗透压降低也使导致高血脂症的重要因素。

以上为肾病综合征四大经典特征。

5、继发性感染,免疫功能紊乱、大量蛋白质丢失、营养不良等因素极易继发感染。由于补体系统B因子缺乏,血清调理活性丧失,加之肾内免疫球蛋白分解代谢增加和从尿中丢失,使得机体抗感染能力降低,因此易继发感染。常见的为呼吸道感染、尿路感染、皮肤感染、原发性腹膜炎、败血症、肠道感染、肺炎等等。

6、高凝状态,多数患者处于高凝状态,并有血栓形成的倾向。许多学者认为血小板功能障碍是引起慢性免疫复合物肾炎肾小球损害,毛细血管内凝血是导致不可逆性肾小球损害。高凝状态易促使血管内血栓形成,肾小球纤维蛋白沉着,肾功能进一步恶化。在NS过程中,如果发生肾静脉血栓形成,使肾内淤血更严重,肾体积增大,肾功能进一步减退,水肿及蛋白尿加剧。

7、肾功能不全,各种肾病综合症患者都可能发生肾功能不全。肾功能不全有两种类型,即急性及慢性。急性表现为急性肾炎综合征,并易发生少尿型急性肾功能衰竭。微小病变型及轻微肾病变者较多发生急性肾功能衰竭。在高度水肿或病变显著活动期,往往合并有肾功能不全,血清尿素氮及肌酐增高,待水肿消退,则恢复正常。慢性肾小球肾炎的患者即使水肿完全消退,肾功能多数不能恢复正常。微小病型NS对皮质激素敏感者,肾功能基本正常,一般不会发生慢性肾功能不全。膜性肾病病初期肾功能正常,以后缓慢减退。膜增殖性肾炎型的患者,多数在发病时即有肾功能减退。临床表现起病可急可缓。起病前可有呼吸道感染或皮肤感染等,亦可无任何诱因。全身性重度水肿为本病突出症状,多伴尿量减少。部分病儿有血尿(肉眼或镜下血尿),部分病儿有高血压,部分重度水肿肾病患者可有胸腔积液、腹水。

诊断:24h尿蛋白排泄量>100mg/(kg•d)、高胆固醇血症、低白蛋白血症,可做为肾病综合症诊断。

分类及诊断

临床分类(为目前国内的主要分类方法)

1、单纯性肾病:临床以单纯性多见。即具有肾病综合征的四大临床特点的患者,男性多于女性。

2、肾炎性肾病:除具有四大症状外,同时并有以下特点之一,高血压(学龄前小儿,血压高于16/10.7kPa(120/80mmHg),学龄童高于17.3/12kPa(130/90mmHg))、血尿(离心尿镜下检查红细胞高于10个/Hp)、氮质血症(BUN>10.7mmol/L,>30mg/dl)和持续低补体血症。

3、先天性肾病:生后或生后不久(<2月)发病,呈现典型症状。多有家族史。患儿出生体重低(多为早产儿)。宫内窒息、胎粪污染羊水、臀位产及大胎盘均有助于本病之诊断。本病在芬兰发病率较高,在我国罕见。多在生后6月内死于感染、肾衰或其他并发症。

4、难治性肾病:据我国小儿肾脏病研究小组提出的诊断标准如下: ①对足量激素(如每天泼尼松2mg/kg)8周无效或部分效应。 ②勤反复或勤复发(半年内≥2次,1年内≥3次)。 ③激素依赖。

病理分类

微小病变型肾病综合征、系膜增生性肾炎、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾炎。

二、微小病变型:

临床表现:2-6岁起病,男孩较多;起病缓慢,起病前常用病毒性上呼吸道感染;主要表现为水肿,从脸部波及全身,逐渐加重,严重者不能睁开双眼,出现腹水、胸水,可致呼吸困难。高血压少见。

诊断:根据大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症及水肿四大特征和发病年龄。

2、系膜增生性肾小球肾炎:

临床表现:除四大特点外,大部分患儿镜下血尿,也可有肉眼血尿,部分有高血压,少数有短暂肾功能受累。

诊断:四大特征以及发病年龄为学龄儿童及青少年,偶有轻度暂时性镜下血尿,肾小球光镜检查正常,免疫荧光检查为阴性,电镜观察可见广泛的上皮足突融合。重度患者可能出现某些肾小球节段性硬化、玻璃样变。

3、局灶节段性肾小球硬化

临床表现:出四大特征外,常伴镜下血尿,偶有高血压,部分起病时有氮质血症。

诊断:本病确诊有赖于肾活检,取材中应有10个以上的肾小球。

三、膜性肾病

多属继发性,小儿少见。

四、膜增生性肾炎

临床表现:除四大特征外,起病多伴高血压,患儿面色苍白、乏力、贫血与肾功能不完全平行。

诊断:伴血尿、肾功能不平行、贫血及持续低补体血症的患儿,应及早作肾穿刺活检确诊。

预防和护理

一、预防

肾脏综合征发病常与各种感染和肾毒性物质如汞、铋、金及三甲双酮等有关,应积极防治各种感染,增强体质,防止接触各种肾毒性物质。

二、护理

 

并发病症

一、并发病症

1、感染,感染是肾病综合症常见并发症和死因。常见感染是由肺炎双球菌、链球菌、嗜血流感杆菌、克雷白杆菌等细菌导致,也可并发卡氏肺囊虫感染。腹膜、肺、皮肤常受累。感染原因除体液,细胞免疫缺陷和补体因素外,腹水成为培养基,激素和免疫抑制剂的应用,使免疫功能降低也是诱发感染的因素。

2、低血容量休克及急性肾衰

(1)、低血容量休克:部分病儿血容量偏低,呈“脆弱”状态,若出现呕吐、腹泻、入量不足、感染等因素,易发生低血容量性休克。若长期较大剂量服用激素,一旦停止,则出现“肾上腺危象”。

(2)、急性肾衰:由于低血容量、肾间质水肿、肾小管梗阻、急性肾静脉血栓形成(RVT)等因素可致肾前性、肾性、肾后性急性肾功能衰竭。

3、高凝状态和血栓栓塞,当患者突然出现腰痛(脊肋角压痛)、血尿、肾功能减退及高血压时应高度怀疑静脉血栓形成。其动脉也可发生血栓栓塞并发症,发病率为8.5%~44%,如股静脉、肺动脉、股动脉、肠系膜动脉、脑动脉、冠状动脉、小腿血栓性静脉炎等。

4、肾小管功能紊乱,出现多种物质转运障碍。如糖尿、氨基酸尿、尿钾增加、尿浓缩功能下降等。

5 、营养不良 由于长期尿中大量蛋白丢失所致。

6、其他,微量元素缺乏。由于尿中丢失锌结合蛋白、铜蓝蛋白、转铁蛋白而导致缺锌、缺铜和缺铁。1,25-(OH)2D3合成障碍及长期服用激素,均可致肾性骨病和生长迟缓。

饮食保健

一、饮食

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概述

疾病名称:小儿肾病综合征

是否属于医保:

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:儿科,肾内科

多发人群:儿童

治疗费用:市三甲医院约(3000 —— 8000元)

治愈率:60%

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