心内膜弹性纤维增生症 别名:心内膜硬化症
疾病

疾病简介

心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症,为小儿原发性心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症。其病因尚未明了。  先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症,称继发性心内膜弹力纤维增生症。

疾病病因

一、病因

至今病因仍未明,目前认为与下列因素有关:

①病毒感染:

胎儿期或出生后感染柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒引起炎症反应所致。

②宫内缺氧致心内膜发育障碍。

③家族遗传或患有遗传代谢性疾病

有人认为本病系常染色体遗传。

患有心型糖原累积病、粘多糖病及肉毒碱缺乏者会出现此病。

④继发于血液动力学的改变:

心室高度扩大时,心室壁承受之张力增加,血液动力学的影响使心内膜弹力纤维增生。

⑤患有间质性心肌炎

有人认为心肌炎与心内膜弹力纤维增生症可能为同一疾病的不同时期表现,心肌炎是心内膜弹力纤维增生症的前身。

症状体征

一、症状

1、特点:

(1)多发生于1岁以内婴儿。多数在2~6月时突然出现心力衰竭,以充血性心力衰竭为主。常在呼吸道感染之后发生。

(2)心脏无明显杂音,心搏减弱。

(3)心电图:左室肥厚,或V5、6导联T波倒置。

(4)X线胸片:心脏扩大以左室为主。

(5)超声心动图:左室扩大,心内膜回声增粗,收缩功能降低。

(6)组织学上确诊须行心内膜心肌活栓。

2、分类:

按照症状的轻重缓急分为三型:

(1)暴发型:

起病急骤,突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速。

出现血性心力衰竭的体征:肺部有散在性喘鸣音或干性罗音,肝脏肿大,浮肿,均系充。

少数呈心源性休克:烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等。

特点:病儿的年龄多在6个月以内,可致猝死。

(2)急性型:

起病较快,但充血性心力衰竭的发展不如暴发型者急剧。

常并发肺炎,伴有发热,肺部出现湿性罗音。

出现因附壁血栓的脱落而发生脑栓塞等症状。

特点:多数死于心力衰竭,少数经治疗可获缓解。

(3)慢性型:

发病稍缓慢,年龄多在6个月以上。

症状如急性型,但进展缓慢。

患儿生长发育会受影响。

特点:经治疗可获缓解,活至成人期,也可因反复发作心力衰竭而死亡。

二、诊断标准

1、心脏呈中度以上扩大,慢性患儿可见心前区隆起。心内膜增厚,呈乳白色或灰白色,平滑而光亮。心室壁可有附壁血栓形成。镜下增大,可见间质有单核增生,心肌细胞性纤维化。

2、心尖搏动减弱,心音钝,心动过速,一般无杂音或仅有轻度的收缩期杂音。少数合并二尖瓣关闭不全或因心脏扩大而产生相对的二尖瓣关闭不全者,此时心尖部听到收缩期杂音。

3、大多数病例中累及整个心脏,但以左心室为主,左心房及右心室次之。也可受累乳头肌、腱索、二尖瓣及主动脉瓣。

根据左室大小可分为二型:

①扩张生,左室轻度肥厚。

②缩窄性:较少见,主要见于新生儿。左室腔小,发育差,右房室扩大,心肌增厚,左、右窒内膜均增厚。

用药治疗

一、西医

1、一般治疗

加强护理,预防呼吸道感染。

2、内科治疗

治疗原则:积极和有效的控制充血性心力衰竭。

1、洋地黄药物

急性心力衰竭:静脉注射地高辛或西地兰、快速洋地黄化

病情好转后:按维持量长服用地高辛

停药指征:症状消失2年后,胸片心胸比例=55%,心电图恢复正常。必要时可加用利尿剂。

注意事项:过早停药可导致病情恶化。

2、多巴胺等正性肌力药物及巯甲丙脯酸、速尿:用于危重病例的辅助治疗

3、开搏通:用其他药的同时长期口服,有一定改善心功能的作用。

禁忌症:对此药过敏者禁用,孕妇哺乳期妇女、全身性红斑狼疮及自家免疫性胶原性疾病患者慎用。

4、免疫抑制剂治疗:主要用强地松

剂量1.5mg/(kg·),服用8周后逐渐减量,每隔2周减2.5~1.25mg,至每日0.25~5mg作为维持量。疗程1~1.5年。

停药指征:至心电图正常,X线胸片心脏接近正常,逐渐停药。

5、用抗生素控制肺部感染。

3、手术治疗:

心脏重度扩大,射血分数严重降低及药物治疗反应差者:进行心脏移植术。

合并二尖瓣关闭不全:进行膜换置术。

本病如不治疗,大多于2岁前死亡。对洋地黄治疗效果好而又能长期坚持治疗者,预后较好,且有痊愈可能。

预防和护理

一、预防:

病预后严重,病死率约20%~25%,发病年龄较大,对洋地黄治疗反应好的,预后较好,可获临床痊愈,确诊为本病的52例的长期随访研究,随访时间平均47个月(1~228月),存活率半年为93%,1年为83%,4年为77%,并认为心脏指数和射血分数明显下降者,预后不良,多于发病早期死亡。

一、护理

1.尽量让孩子保持安静,避免过分哭闹,保证充足的睡眠。大些的孩子生活要有规律,动静结合,既不能在外边到处乱跑(严格禁止跑跳和剧烈运动)。

2.居室内保持空气流通,患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留,以减少呼吸道感染的机会。应随天气冷暖及时增减衣服,密切注意预防感冒。

并发病症

一、并发病症

本病最常并发肺炎,,严重威胁患儿生命。另外可以并发脑栓塞。

二、肺炎

为本病最常见的并发症,且病情严重,病死率高。

症状:出现发热、心悸、气促、肺浸润、炎症体征和某些X线表现。

肺炎治愈后一般不留瘢痕,肺可以恢复其原来的结构和功能。

三、脑栓塞

机制:心内膜的损伤,心脏扩大,血液缓慢淤滞,易形成附壁血栓。心房颤动时不规则的血流使附壁血栓脱落,阻塞脑血管,引起局部脑组织缺血缺氧,导致脑栓塞。

症状:出现偏瘫、偏身麻木、讲话不清等突然发生的局源性神经功能缺损症状。

四、心源性休克

见于少数患儿

症状:面色灰白、烦躁、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等。

饮食保健

一、饮食

  避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等。

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概述

疾病名称:心内膜弹性纤维增生症

是否属于医保:非医保疾病

传染性:暂无相关资料

挂号的科室:心血管内科,儿科

多发人群:暂无相关资料

治疗费用:市三甲医院约(10000-50000元)

治愈率:75%

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