小儿肝衰竭 别名:小儿暴发型肝炎
疾病

疾病简介

肝衰竭(hepatic failure,HF)又称暴发型肝炎(fulminant hepatitis)及重型肝炎。是各种原因(在我国以病毒性肝炎最为常见)导致肝细胞广泛坏死或肝功能急剧严重损害,引起的极为凶险的临床症候群。是所有肝病重症化的结局。

疾病病因

一、发病原因

1.感染 病毒性肝炎占首位,近年来以乙型肝炎病毒所致者明显增多。此外,EB病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒等均可引起。

2.中毒 包括异烟肼、利福平、对乙酰氨基酚和四环素等药物中毒,毒蕈等食物中毒以及四氯化碳等化学物中毒,毒蛇咬伤等。

3.遗传性代谢缺陷 少数肝豆状核变性、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症和糖原累积症Ⅳ型等也可以发生肝功能衰竭。

4.其他 (1)肝脏脑脂肪变性综合征,瑞氏综合征(Reyes syndrome)。

(2)严重复合创伤、大手术、大面积烧伤、败血症、缺血缺氧性损害、各种原因的休克等。

(3)其他侵犯肝脏的疾病 如恶性增生性组织细胞病、郎汉斯细胞组织细胞增生症等。

二、发病机制肝衰竭是肝细胞在肝脏损害的基础上再次受到攻击后发生的。肝衰竭的发生是多种因素协同作用的结果。肝坏死是导致肝衰竭的根本原因。近年来随着人们对细胞凋亡的研究和认识的逐步深化,对肝坏死的研究和认识不断深化。

1.病毒因素 肝炎病毒所致肝坏死约占85%~95%。其中HBV、HCV较多,HAV、HEV较少。HDV偶见,HGV致肝坏死的作用尚有争议。

2.炎症介质 主要包括单核巨噬细胞(Macrophage)。单核因子(Monokine),内毒素(Endotoxin,ET)和白细胞三烯(白三烯,Leukotriene,LT)等在肝坏死的发生中具有重要的作用,有时甚至是关键作用。

3.免疫反应 在肝衰竭的发病机制中,研究最多且最令人关注的是导致肝坏死的免疫学改变。在HBV、HAV、HDV导致肝坏死的免疫学研究得比较深入。以HBV为例,主要有:

(1)细胞溶解性T细胞(cytolytic T lymphocyte,CTL)介导的细胞毒效应。

(2)细胞因子:细胞因子即是免疫反应的产物,又能促进免疫损害,是对靶细胞分泌的淋巴毒素。它们形成细胞因子的连锁反应,导致免疫损害的持续扩增,与肝坏死相关的主要细胞因子有,肿瘤坏死因子(TNF),白细胞介素1(IL-1),IL-6,IL-8,血小板激活因子(PAF),转化生长因子-β1(TGF-β1)等。

4.其他因素

(1)药物、毒物:药物和毒物所致肝坏死的共同特征是,有使用药物、接触毒物史,且这些物质已明确其肝毒作用。

(2)代谢异常:主要为Wilson病和Reye综合征。

(3)缺血:典型者为休克肝。

5.由肝炎病毒、药物中毒、毒蕈中毒所致 其病理特点为广泛肝细胞坏死,肝细胞消失,肝脏体积缩小。一般无肝细胞再生,网状支架塌陷,残留肝细胞淤胆,汇管区炎性细胞浸润。

症状体征

一、症状

肝衰竭患者临床表现为进行性肝损害、不同程度的肝性脑病、颅内压增高、出血等,由于病因不同,尚存在原发病的症状。

1、肝衰竭的分型 肝衰竭的分型还不统一,目前国内、外大部分学者认为肝衰竭分3型:

(1)暴发性肝衰竭:指原无肝病基础,患急性肝炎后8周内出现肝性脑病,包括在2周内出现脑病的急性重型肝炎和2~8周中出现脑病的亚急性重型肝炎。

(2)迟发性肝衰竭:是指肝病发病后2~6个月内出现肝性脑病或其他肝衰竭症候群,比暴发性肝衰竭后果更严重。

(3)慢性肝衰竭:是指在慢性肝病的基础上,逐渐恶化最终导致肝衰竭。国内将病毒性肝炎导致的肝衰竭称为重症肝炎。

二、临床表现

(1)进行性肝损害:病毒性肝炎患儿,消化道症状明显加重,食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、偶有腹泻;黄疸迅速加深,一般均为中度以上;肝脏进行性缩小,尤以肝右叶明显,病情加重后肝萎缩进展极快,少数伴有脾脏增大;儿童较易出现水肿及腹水,严重者呼气有肝臭味,是晚期预后不良的征兆。

(2)肝性脑病(hepatic encephalopathy)或称肝性脑病(hepatic coma):根据原发病不同肝性脑病可分为内源性和外源性。内源性多见暴发型肝炎,起病数天内可进入昏迷,昏迷前无前驱症状;外源性肝性脑病属门体分流性脑病,多见于肝硬化,以慢性反复发作性木僵和昏迷为主,常有诱因,出现肝性脑病后存活时间因肝功能衰竭的速度和程度而异,多起病缓慢,昏迷逐步加深。

①分期:

A.前驱期:轻度性格改变和行为异常,如过分烦躁,语言重复,或说一些与当时环境无关的话,或出现与平时习惯不同的便溺现象等,可有扑翼样震颤。

B.昏迷前期:精神神经方面异常,前驱期症状加重,以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。有明显神经体征,如腱反射亢进,肌张力增高,踝阵挛明显,扑翼样震颤和脑电图异常。有肝臭。

C.木僵期:以昏睡和严重精神错乱为主,各种神经体征持续或加重。

D.昏迷期:神志不清,不能唤醒。浅昏迷时,对不适体位和疼痛刺激有反应,腱反射和肌张力仍亢进。深昏迷时,各种反射消失,肌张力降低,瞳孔散大,可换气过度及阵发性惊厥。有些患者皮肤、黏膜出血。出现脑水肿时两侧瞳孔不等大。

E.苏醒期:逐渐好转,能回答问题。以上各期分界不能截然分开,前后期临床表现可重叠,病情发展或好转时,表现可加重或减轻。肝功能损害严重的肝性脑病常有明显黄疸、肝臭、出血倾向,易并发各种感染、肝肾综合征及脑水肿等。

②分型:

A.急性肝性脑病(acute hepatic encephalopathy):见于严重的病毒性肝炎、肝硬化失代偿期,多因某种诱因而发生。

B.暴发型肝性脑病(fulminant hepatic encephalopathy):见于重症肝炎,发病急骤、迅速,可无前驱期即进入昏迷。

C.慢性间歇型肝性脑病(hepatic encephalopathy of chronic intermittent type):见于肝硬化或门腔静脉吻合术后,可反复出现意识障碍、精神失常、神志不清。病情发展缓慢,可缓解,但易复发。

D.暂时型肝性脑病(temporary hepatic encephalopathy):见于肝功能尚好的患儿,因某种原因促发肝性脑病,但易于控制。1995年中国小儿消化专业组订出的肝性脑病分级。

(3)颅内压增高:约80%患者伴有脑水肿,表现为颅内压增高,婴儿眼神呆滞、尖叫、烦躁、呕吐、前囟隆起。年长儿可有剧烈头痛、频繁喷射性呕吐、血压增高、惊厥及意识障碍。伴有肢体僵直旋扭,病理反射阳性。由于脑循环障碍产生高热、过高热,周围血管收缩致使皮肤苍白、肢端青紫、发凉。发生颞叶沟回疝时,两侧瞳孔不等大;发生枕骨大孔疝时,双侧瞳孔散大,呼吸节律不齐,甚至暂停。

(4)出血现象:肝衰竭者均有不同程度出血。轻者为皮肤黏膜出血或渗血,鼻出血及齿龈出血较常见。严重时内脏出血,以消化道出血发生最多,可呕血或便鲜血,也可吐咖啡样物及排柏油样便,常因一次出血量很多而导致休克,或加重肝性脑病;也可有其他部位出血如咯血、血尿或颅内出血等。大出血常为致死的直接原因。

(5)低血糖:患儿肝脏严重受损时,糖原分解作用减弱,加之呕吐不能进食,肝糖原贮存显著减少,故很易发生低血糖而加重昏迷。低血糖现象又可因同时存在昏迷而被忽略。患儿多在清晨时手足发凉、出冷汗、血压低,或偶尔出现痉挛。禁食患儿若整夜未予静脉输注葡萄糖,极易发生低血糖。

(6)肝肾综合征(HRS):HRS是肝衰竭晚期的严重并发症,患儿的肾组织学可完全正常或轻微受损害,如果肝病能逆转,肾功能可改善。肝衰竭时HRS的发生率约30%~50%,病死率极高。HRS常出现在强利尿药,大量放腹水,上消化道出血或感染之后,也有30%左右无诱因。诊断要点:

①少尿或无尿;

②氮质血症,血肌酐>133µmol/L;

③初期肾小管功能良好;

④扩容效果不明显。注意与肾前性氮质血症鉴别,后者经扩容后可迅速纠正。

(7)继发感染:肝衰竭患儿并发感染的发生率较高,以菌血症最常见,也可并发肺炎、胆道感染或泌尿系感染,病原以葡萄球菌、大肠埃希菌较多,链球菌或厌氧菌感染也可能发生,有时可见真菌感染。患儿临床表现主要为发热,而局灶性症状不易发现,需认真检查,或及时作血、尿、腹水等体腔液培养,才能明确诊断。

(8)水电解质失衡:患儿很易出现低钾血症。这是由于呕吐、不能进食,大量应用排钾利尿药及糖皮质激素、醛固酮增多,大量输入葡萄糖等原因引起。钾过低亦可并发代谢性碱中毒,后者有利于氨的产生。因摄入不足、吸收不良,低蛋白血症及应用利尿药等,可出现低镁血症。镁降低可致患儿肌肉兴奋性增强,手足搐搦、谵妄,与低钙症状相似。晚期持续低钠血症,提示细胞溶解坏死,预后不良。水电解质平衡紊乱,也可因补液不当所致。 如患儿有肝脏受损害或接触毒物、药物等病史,临床出现消化道症状加重、黄疸迅速加深、肝脏进行性缩小及脑病征象和出血等,应考虑存在肝衰竭。早期诊断应结合血清学、超声波、脑电图等辅助检查。急性肝衰(acute hepatic failure)的诊断必须符合下列条件:

①在8周以前没有任何肝病表现;

②病人有符合肝性脑病的临床表现;

③有肝臭;

④常规血生化和血液学检查结果提示肝功能紊乱和低下,如至少在早期见到血清转氨酶值明显增高和凝血酶原时期显著延长,后者难以被维生素K所纠正。

预防和护理

一、预防

  感染是导致小儿肝损害的主要原因,加强孕期保健,防止孕期各种感染性疾病,尤其是乙肝病毒、巨胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、先天性梅毒等感染,以免造成小儿肝脏损害而发生本症。约有数百种药物和毒物可造成肝细胞的损害,避免不当应用,以防本症发生。同时应合理喂养,平衡膳食,做好小儿生后的各种预防接种工作,养成良好的卫生习惯,防治各种慢性炎症性肠病等等。肝衰竭的预防除预防和治疗原发病外,主要应避免促发肝衰竭的诱因。包括重症肝病者限制动物蛋白饮食;防止内脏大出血;慎用麻醉剂、镇静药及含胺药物;防治感染;及时补钾;腹腔放液不宜过多、过快;避免施行大手术,避免过度疲劳及饮酒等。

一、护理

 

并发病症

一、并发病症

  重症常并发肝性脑病和出血,尤其消化道出血最多见,出血量大者可至休克,并发腹水、脑水肿,并发水、电解质平衡紊乱,常见低钾血症、低蛋白血症、低钠血症,极易并发低血糖和继发各种感染。

饮食保健

一、饮食

 小儿肝衰竭饮食应限制蛋白质(尤其动物蛋白质)的摄入;有昏迷前征象者则应严格禁食,其时间应根据病情而异,一般为3~5天,昏迷情况好转后逐渐进食,先从少量碳水化合物开始,病情稳定后逐渐增加蛋白质食物。禁食期间每天热量应不少于125.5~167.4kJ/kg(30~40kcaL/kg)。适量给予维生素B族、
维生素C、维生素D、维生素E、维生素K及三磷酸腺苷、辅酶A等以补充营养。

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概述

疾病名称:小儿肝衰竭

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:儿科,肝胆外科

多发人群:儿童

治疗费用:市三甲医院约(15000-20000元)

治愈率:10%

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