小儿发育性髋脱位 别名:小儿发育性髋关节脱位
疾病

疾病简介

发育性髋脱位(developmental dislocation of hip,DDH)即过去称之为先天性髋关节脱位,是一种比较常见的畸形,如不及时治疗或处理不当,年长后可造成患髋和腰部疼痛,影响劳动。实际上临床所见的患儿,脱位程度不同,有的并没有真正的脱位而只是有潜在脱位的可能性。因此近年来,有的学者主张称本症为发育性髋关节脱位(DDH)或称为先天性髋关节发育不良。

疾病病因

一、发病原因

本症发生的原因尚不十分明了,遗传因子起重要作用,通过显性基因传递。本症的主要原因系髋关节的骨性结构形态的异常和关节四周软组织的发育缺陷。有的作者支持髋发育不良的说法。有些作者认为关节囊松弛、股骨颈前倾角过大所致。

二、发病机制

目前认为本病是遗传因素及环境因素共同导致的结果。

1.遗传因素 Wynne-Davies于1970年提出发育性髋脱位的主要遗传机制之一是遗传性韧带松弛。另一个提示与遗传有关的现象是,如果单卵双胎中的一个患发育性髋脱位,则另一个患病的几率为34%,而双卵双胎则为3%。此外,分娩过程中母体产生松弛激素导致韧带松弛而使骨盆扩张以利分娩。这种激素通过胎盘进入婴儿体内,同样使女婴产生韧带松弛,而对男婴的作用较小。流行病学调查发现亚非人的发病率较东欧白人明显低。

2.病理改变 可随年龄的增长、是否负重以及脱位的程度而变异。骨骼、关节面、髋周软组织的变化很难区分产生异常的先后或因果关系。

(1)骨骼方面的变化:

①髋臼浅而狭长,斜度大,髂翼上因股骨头的刺激可形成假臼。

②股骨头与髋臼不相称,股骨头可变形。

③股骨颈可变短而粗,或为股骨颈颈干角增大、前倾角加大。

④骨盆可发育异常,如髂骨翼狭,髋臼底增厚,坐骨结节分开等。

⑤脊柱在大年龄、双侧脱位时可有腰椎前突。

3.软组织方面的变化

(1)髋臼缘的盂唇可由于股骨头压迫而向下翻转。

(2)关节囊可有不同程度的松弛、拉长、增厚。前方受髂腰肌的压迫可呈葫芦形。

(3)圆韧带可增长、增厚、肥大或呈断裂甚至消失。

(4)关节周围的肌肉如髂腰肌、内收肌、股直肌、臀肌也可有不同程度的挛缩。

症状体征

一、症状

有易患因素,如女性、阳性家族史、臀位产及羊水过少。

由于患儿年龄、脱位程度以及单侧或双侧病变的不同,临床表现可以不同,然而主要的征象如下:

1、步态跛行 常为就诊的惟一主诉。单侧者身体向患侧晃动。双侧者有明显的“鸭步”左右摇摆,同时可见腰椎前突,臀部后突。

2、双下肢不等长 见于单侧脱位者。单侧者股纹、臀纹不对称。双侧者会阴部变宽。

3、大粗隆改变 大粗隆上升、突出、位于Nelaton线(髂前上棘至坐骨结节的连线)以上。

二、几种体征的检查

(1)欧土兰尼(Ortolani)征:多用于新生儿期病儿双侧髋关节常规检查,以便早诊早治。阳性者为平卧位屈髋90°,检查者握力向下可致髋脱位,外展时髋可复位。本征是检查患髋是否易复位为目的。

(2)加里阿滋(Galeazzi)征或阿里斯(Allis)征:阳性者为单侧脱位时平卧屈髋屈膝二足放台上,可见双膝高低不等。

(3)巴罗(Barlow)试验:多用于检查新生儿,屈髋90°,屈膝使足跟触及臀部,一手握住踝与股骨大、小粗隆,另一手固定骨盆,髋从中立位渐内收并轻用力向下或拇指在小粗隆部加压,可引起股骨头向后脱出。然后外展髋并稍加牵引可使之复位。此为不稳定髋。

(4)望远镜试验:检查者左手扶患髋大粗隆,右手持患肢上下推拉,左手可感大粗隆上下移动。

(5)川德伦堡(Trendelenburg)试验:患儿单腿负重站立,正常时对侧骨盆上升以保持平衡,脱位时因臀中肌松弛力弱致对侧骨盆下沉。发育性髋脱位可并存斜颈、跖骨内收等姿势性畸形。

根据上述临床特点和辅助检查结果,及有无易患因素,如女性、阳性家庭史、臀位产及羊水过少等,可确诊为本症。

预防和护理

一、预防

  病因尚不明,尚无系统的预防措施。

二、护理

 

并发病症

一、并发病症

本症可致跛行和腰痛。

1、再脱位 可发生在手法复位当时或在复位以后。再脱位的程度可从轻度半脱位到完全脱位。晚期再脱位可发生在石膏固定期间或拆去石膏后。

妨碍复位的因素亦可引起再脱位,更换石膏时病儿躁动或粗暴检查也可引起再脱位。前倾角过大是后期脱位的原因,多在开始走路后发生。在石膏内发生脱位者,需拆去石膏作关节造影。对复位不满意的,需再切开复位。

2、股骨头缺血性坏死 为医源性并发症。可由于闭合复位石膏固定于过度外展位及内收肌紧张而对软骨及骨造成的机械性压迫,或切开复位的创伤,以及拆除石膏后强力活动髋关节所致。若发生在股骨头骨化中心出现以前,X线照片表现为骨化中心出现晚、股骨颈变宽。若发生在股骨头骨化中心出现后,则先表现为化骨核密度增加,继而有吸收变化。最后股骨头扁平。缺血坏死后期,因粗隆代偿发育而并发髋内翻。

3、骨折 闭合或切开复位时可因暴力而引起股骨头骨骺分离,股骨颈或粗隆下骨折。大儿童多并发于长期牵引,骨废用萎缩。一旦发生骨折,要待骨折愈合后再处理脱位。若术前有前倾角过大者,在处理医源性骨折时可一并纠正。

4、神经麻痹 复位时过牵或手法使股骨头与骨盆压挤,均可损伤神经。坐骨神经或股神经可受损伤。如能及早诊断,应使之再脱位以减少神经的张力。

5、术后关节活动受限或强直 其原因多与手术破坏关节软骨面,术前或术中松解关节四周软组织不充分,术后石膏固定过久,过早负重或术后牵引不足,感染和病儿年龄太大有关。个别病儿有瘢痕体质也是关节强直的因素。

饮食保健

一、饮食

饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素,营养价值高。

概述

疾病名称:小儿发育性髋脱位

是否属于医保:

传染性:无传染性

挂号的科室:骨科,儿科

多发人群:婴幼儿

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 7000元)

治愈率:70%

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