先天性肝纤维化 别名:先天性肝纤维变性
疾病

疾病简介

先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形,以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征,病程后期一般均会导致门脉高压症,50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。

疾病病因

一、发病原因

先天性肝纤维化(CHF)属常染色体隐性遗传性疾病,其父母任一方若为杂合子,其表型多正常,而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数人发病,近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。

二、发病机制

肝脏增大质地变硬,肝汇管区面积增宽,门静脉分支减少、闭塞或狭窄,周围纤维组织增生;肝内胆管扩张和增生,扩张胆管覆以正常的柱状上皮细胞;与小儿肝硬化的组织学改变不同的是肝细胞和肝小叶结构正常,无肝细胞坏死及再生出现。

症状体征

一、症状

以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现,部分病人合并有Caroli病(先天性肝内胆管扩张)或多囊肾,则可同时伴有此二种疾病的临床表现。

多数病人在5~20岁出现症状,但小部分病人可在出生时即出现。主要表现为呕血、便血(消化道曲张静脉破裂出血)、腹部包块(肝脾肿大)、肝脾区不适或胀痛、贫血(脾亢所致)、反复发作的发热(并发胆管感染所致)。合并Caroli病时可伴有反复发作的上腹痛(并发肝内胆管结石)、发热、黄疸等。合并多囊肾者可最终出现尿毒症的症状。

智力、体格发育一般正常,多数病人常同时发现有肝脾肿大,以脾大最为常见,肝脾质地均较硬,表面光滑,并发感染时伴肝区叩痛。部分病人脐周皮下静脉曲张(海蛇头样静脉曲张),可能闻及脐旁响亮的静脉营营声(Kennedy征阳性),此即所谓Cruveilhier综合征,系门脉高压所致。与其他疾病所致门脉高压症不同,本病一般不出现腹水,亦无蜘蛛痣。合并多囊肾者,可同时扪及双肾肿块,并可有肾性高血压。

二、诊断

肝脏组织学特征为诊断的重要依据,术中取切片可确诊。

预防和护理

一、预防

少吃油腻、油炸、腌制品及含有人工色素、人工添加剂的食物。肝纤维化患者因为他们的胆汁排出量不足,影响脂肪类食物及脂溶性维他命的吸收,所以消化能力较差,因此油腻、油炸、发酵的食物及腌制品如香肠、腊肉等最好少吃为妙;同时最好能采取少量多餐的原则,以减轻肝胆的负荷。

戒酒。只要有肝方面的疾病,不管是肝炎、脂肪肝、肝硬化、肝癌首先必须戒酒,因为酒精主要靠肝脏代谢,当肝细胞受损,对酒精的代谢能力降低,喝酒容易加重肝脏损伤。

一、护理

  预后:本病为遗传性疾病,现无根治方法。对已出现肝脾肿大、反复呕血、便血等门静脉高压症状的病儿应及时行分流术或脾切除、食管贲门胃底断流术,手术成功则预后良好。近来肝移植也被用于治疗此病。如果病儿合并肝内胆汁淤积、胆管炎及败血症,或合并肾盂肾炎、肾性高血压、肾功能衰竭等肾脏病变将影响预后。

并发病症

一、并发病症

本病多并发有反复发作的消化道出血,其发作频度因人而异,但一般均不凶猛,多可经内科治疗控制。一般不并发肝性脑病、腹水、黄疸以及肝功能衰竭。未经治疗者,预后较差,死亡的主要原因是消化道大出血(50%的病人),或死于其他伴发的先天性畸形,如多囊肾并肾衰、Caroli病继发胆道上皮癌、Caroli病并发急性梗阻性化脓性胆管炎或肝脓肿等。与本病伴发的先天性畸形有:

1、Caroli病 CHF常伴有先天性肝内胆管扩张,如二者并存,则称为Grumbach病。

2、先天性肾脏集合管扩张症 约1/3的CHF患者常伴发先天性肾脏发育不良,其肾脏病变的特点很像海绵肾,但与海绵肾不同的是前者累及集合管在髓质和皮质的所有部位,而海绵肾仅有肾髓质部的集合管扩张。大部分伴发有此症的患者无明显肾脏的症状,但查体可发现双肾肿大,排泄性尿路造影可见与肾小盏相连的多数条纹状扩张的集合管影,绝大部分合并此病的CHF患者肾脏病变多维持不变,但少数患者病变进展,扩张的集合管排出道受阻,则可形成类似成人多囊肾之病变(多在30~40岁时形成),病程后期出现肾性高血压及尿毒症。

3、其他少见伴发畸形有先天性肝内门静脉畸形(如重复门静脉分支等)、胰腺囊肿、小肠淋巴管扩张症、肺气肿、脑血管瘤、肾脏及脑动脉瘤等。

饮食保健

一、适宜食物

1.合理应用蛋白质 ,可以选择由多种来源的蛋白质食物,可以把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中,每天都要有合理适量的蛋白膳食。

2.多吃含锌、镁丰富的食物 。适当食用瘦猪肉、牛肉、蛋类、鱼类等含锌量较多的食物。和多食用绿叶蔬菜、豌豆、乳制品和谷类等食物。

3.适当的补充维生素C 。

二、不适宜食物

1.少吃油腻、油炸、腌制品、发霉的食物及含有人工色素、人工添加剂的食物。

2.戒酒戒烟。   (以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)

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概述

疾病名称:先天性肝纤维化

是否属于医保:医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:肝胆外科,儿科

多发人群:所有群体

治疗费用:市三甲医院约(10000-50000元)

治愈率:60%

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