婴儿痉挛症 别名:伴有节律异常的婴儿肌阵挛性脑病,大摺刀型惊厥,点头痉挛,点头样癫痫,电击-点头...
疾病

疾病简介

婴儿痉挛症(infantile spasm)又名West综合征、点头样癫痫、肌阵挛大发作、大摺刀型惊厥:本病征的同义名甚多,有称敬礼样惊厥(salaam convulsion)、敬礼样痉挛(spasm salutation)、敬礼样抽搐(tic salutation)、点头痉挛(eclampsia nutation)、电击-点头-敬礼样惊厥(blitz-nick-salaam convulsion带两个点的pfe)、电击样惊厥(blitzkrieg convulsion)、全身性屈曲性癫痫、屈曲性痉挛症、前屈性小发作、婴幼儿前屈型小发作、闪光性大惊厥、伴有节律异常的婴儿肌阵挛性脑病等。是一种严重的、与年龄有关的隐源性或症状性、全身性癫痫综合征。具有发病年龄早,特殊惊厥形式,病后智力发育减退,脑电图表现为高峰节律紊乱为特点的一种癫痫。婴儿痉挛症发生在出生后几天到30个月,半岁前是发病高峰。由于婴儿整天在床上或襁褓中,年轻的妈妈又无带孩子的经验,容易麻痹大意,把发作病情误认为由于孩子饥饿、尿布湿或头颈身体不适引起。这个病的后果是不良的,死亡率占13%,而90%以上智能低下。痉挛停止后,可遗留神经损伤症状和体征,如语言障碍、部分失明、斜视、肢体瘫痪,或有其他类型癫痫发作。因此,认清楚疾病,及时予以控制,是非常重要的。

疾病病因

一、发病原因

由于诊疗技术的进展,找到本病征病因日益增多。隐源性婴儿痉挛症(10%~15%)病因不明,无其他中枢神经系统功能失调迹象。症状性婴儿痉挛症(85%~90%)的特点是既往有脑损害体征或病因明确,生前最常见的病因(78%)是脑缺血缺氧、脑发育不全、宫内感染、脑畸形和先天代谢障碍等。生后最常见病因是感染、脑乏氧和头颅外伤。有人对71例本病患儿经检查发现异常者达73%,有脑萎缩(49%)、先天异常(18%)、脑积水(6%)。亦有报道系脑畸形、钙化。结节性硬化症者20%以上发生本病。近年尚发现先天性巨细胞病毒感染、弓形虫感染、风疹、单纯疱疹均可引起本病。国内和先祖分析本病征146例之病因,26%为原发性,余为症状性,其中包括生前因素有苯丙酮尿症、头小畸形、脑性瘫痪、唐氏综合征及头大畸形、先天脑发育不全;产时因素有宫内及产时窒息、产伤;生后因素有感染性疾病合并脑病、脑炎、脑膜炎及脑外伤、疫苗注射等。

二、发病机制

1.隐源性婴儿痉挛症 指无其他可寻的病因,根据当前的知识和技术不能找到结构或生化方面的原因。随着认识的深入和诊断技术的进步,必将有越来越多的隐源性婴儿痉挛症找到脑功能或解剖结构的异常,从而阐明其病因。

2.症状性婴儿痉挛症 由已知的脑病变引起,包括脑的器质性、结构性病变,或生化代谢紊乱等原因。可分为以下几类:

(1)脑部病变:脑发育畸形,如神经管发育障碍、脑神经元移行障碍、灰质异位、脑回畸形、脑积水等;染色体病和先天性代谢病引起的脑发育障碍;脑变性病和脱髓鞘病,如脑白质营养不良等;脑血管病,如颅内出血、血栓、栓塞、脑血管炎、动静脉畸形、动脉瘤等;脑水肿、脑病、颅内压增高;脑外伤,颅脑产伤;脑瘤、错构瘤等。

(2)缺氧性脑损伤:引起缺氧的疾病,如心、肺疾患;窒息;休克;惊厥性脑损伤等。

(3)代谢紊乱:先天性代谢异常,如脑脂质沉积症、糖代谢异常、氨基酸代谢异常等;水电解质紊乱,如低钠血症、高钠血症、低钙血钙、低镁血症等;维生素缺乏,如维生素B6依赖症;肝、肾疾患;高血压脑病;内分泌功能紊乱。

(4)中毒:药物、金属、其他化学物质,如铅、铊、异烟肼、致惊厥药、类固醇等中毒;断药综合征,如突然停用抗惊厥药物引起的癫痫持续状态等。

(5)围产期因素,如缺氧缺血性脑病、新生儿颅内出血、低出生体重、低血糖、低血钙等。

(6)神经皮肤综合征,其中结节性硬化是婴儿痉挛症最常见的病因之一,有报道10%~20%的婴儿痉挛症由结节性硬化所致,其他如神经纤维瘤病、色素失调症、线状皮脂腺综合征等偶可引起婴儿痉挛症。

(7)中枢神经系统感染,包括宫内感染(巨细胞包涵体病毒感染等)、脑膜脑炎等。

(8) 遗传:癫痫病人的子女有伍百分之一发生婴儿痉挛症。

症状体征

一、症状

起病在1岁以内,高峰为4~7个月。

1、痉挛发作特点 典型发作呈鞠躬样或点头样,亦有人观察到本病呈多种形式发作,如屈曲-过伸混合性痉挛最常见,其他有屈曲性、过伸性、肌阵挛、失张力或强直性、一侧性、非典型失神发作等。

①鞠躬样痉挛:突然发生短暂的全身肌肉痉挛,躯干和腿弯曲,双臂向前向外急伸。

②点头样痉挛:肌肉痉挛局限于头颈部,出现点头样发作,前额、面部易出现碰伤。

③闪电样痉挛:持续时间非常短暂,只有当发作时碰巧注视着患儿才能察觉。不典型的发作形式有不对称的痉挛。头向一侧旋转或一侧肢体抽搐,伸性痉挛,头向后仰,眼向上翻,伸腿、呈角弓反张。

孩子长到几个月时,如果出现点头弯腰样的抽筋,这种情形可能就是婴儿痉挛症。

婴儿痉挛症,实际是婴儿时期一种特殊类型的癫痫。此病多发于3—7个月的婴儿,其病因可能与产伤、新生儿窒息、病毒性脑炎、宫内感染、先天性弓形体病、先天性脑发育畸形和某些代谢性疾病有关。

2、智力改变 婴儿痉挛症初发时60%~70%的患儿智力低下,满2岁时可增加到85%~90%。无论病前有无智力落后,一旦痉挛发生,相继出现智力发育障碍。

根据婴儿痉挛发作的特点、脑电图高峰节律紊乱、初发时精神运动发育障碍即可做出对本病征的诊断。

预防和护理

一、预防

治疗前

本症的预防要注意以下方面:

1、注意围生期保健 保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害,尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。

2、做好遗传咨询 对于引起癫痫的一些严重遗传性疾病,可进行遗传咨询,有的可进行产前诊断或新生儿筛查,以决定中止妊娠的必要性或早期进行治疗。

3、积极预防小儿神经系统各种疾病 及时治疗,减少后遗症。

4、积极防治高热惊厥 对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视,尽量防止惊厥发作;发作时应立即用药控制。

5、预防生化代谢紊乱。

二、护理

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并发病症

一、并发病症

  主要并发症为出现智力发育障碍、体格生长迟缓、痉挛性瘫痪、四肢瘫、小头畸形等。

饮食保健

一、饮食

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文章咨询

婴儿痉挛症,婴儿痉挛症的发病机制?

婴儿痉挛症的发病机制婴儿痉挛症是一种多种原因导致的特异性癫痫性脑病,具有严格的年龄依赖性特点。药物治疗往往效果不明显,大约60%的患儿发展成难治性癫痫,半数患儿有永久性运动障碍,2/3的患儿有严格的...

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婴儿痉挛症的鉴别诊断根据起病年龄、临床痉挛发作特点、精神运动发育迟滞、EEG高峰节律紊乱等特征,一般不难做出婴儿痉挛症的诊断。诊断明确后,应尽量寻找有关病因。及时对症治疗。否则会影响婴儿的智力发育。...

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概述

疾病名称:婴儿痉挛症

是否属于医保:

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:神经内科,儿科

多发人群:婴幼儿人群众

治疗费用:市三甲医院约(5000—— 8000元)

治愈率:98%

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