尿道上裂
疾病

疾病简介

尿道上裂(epispadias)是指尿道背侧壁部分或全部缺如,尿道开口于阴茎背侧,尿道口的远端呈沟状,是极为少见的一种先天性尿道畸形。

疾病病因

一、发病原因

在胚胎第8周,前腹壁下部形成阴茎的生殖结节始基向后移位过多,尿生殖窦末端连接的尿生殖沟的位置靠前,使以后形成的尿道位于阴茎背侧,如尿生殖沟不在中线汇合,就形成尿道上裂。根据尿道在阴茎背侧的开口位置,男性尿道上裂可分为3型。

1.阴茎头型 尿道开口于阴茎头的背侧冠状沟之前。

2.阴茎体型 尿道开口于阴茎体背侧、阴茎根部至冠状沟之间的任何位置上,这一类型最为常见。

3.完全型 尿道开口于膀胱颈,有的甚至合并不同程度的膀胱外翻和耻骨联合分离,尿道外括约肌及膀胱颈部肌肉发育不全。

女性尿道上裂分为阴蒂型、耻骨联合下型及完全型。主要表现为阴蒂分裂,大、小阴唇分离,耻骨分离。完全型伴有尿失禁。

二、发病机制

尿道上裂的病理改变包括以下4个方面:

1.尿道位置反常 位于阴茎背侧阴茎海绵体上面。

2.尿道前壁有不同程度缺损 缺损部尿道呈沟状,其上覆盖以尿道黏膜。

3.阴茎畸形 阴茎头扁而宽,呈铲状,阴茎背曲,阴茎海绵体分离,阴茎短小,包皮背侧缺乏而腹侧多。

4.尿道括约肌发育障碍 引起尿失禁,膀胱失用性萎缩。

症状体征

一、临床表现

1.尿道位置反常及阴茎畸形。

2.尿失禁 约50%以上的尿道上裂病人有尿失禁。尿失禁的轻重主要取决于后尿道前壁组织的缺损程度。完全型者均有尿失禁,阴茎体型开口于耻骨联合下时,可有压力性尿失禁。

3.性功能障碍 阴茎虽可勃起,但多弯向背侧,并可有勃起疼痛,大都不能性交。

4.耻骨联合分离 正常耻骨联合在X射线照片上宽约5mm,为软骨性连接。完全型尿道上裂耻骨联合则分离变宽,左右耻骨之间仅有一些纤维组织相连,坐骨结节之间的距离亦变宽。

5.女性尿道上裂 表现为阴蒂分裂、阴唇广阔性分开、耻骨联合分离和尿失禁。此外病员多有尿路感染。

临床分型:在男性,尿道异位于阴茎背侧,根据尿道外口位置不同分为下列三个类型:①阴茎头型:尿道外口开口于宽又扁的阴茎头背侧;②阴茎型:尿道外口开口于耻骨联合至冠状沟之间,尿道口宽大呈嗽叭状,尿道外口远端呈沟状至阴茎头;③阴茎耻骨型:尿道口开口于耻骨联合处,阴茎背侧有一完整的尿道沟至阴茎头。

二、诊断

单凭视诊即可确诊。对尿失禁者,应注意检查膀胱颈肌肉及尿道括约肌功能。

用药治疗

一、西医

1、治疗

治疗尿道上裂需达到2个目的:达到正常排尿、维持正常的性交及生殖功能。为了达到这些目的必须进行:①膀胱颈成形;②矫正阴茎畸形;③尿道重建。

1.膀胱颈成形 这是治疗尿失禁的主要手段,但也是一个非常棘手的问题。在2~3岁以前由于尿道括约肌发育尚不十分完善,并存在着自然遗尿现象,很难确定尿失禁程度,膀胱颈成形后亦难观察疗效。因此,膀胱颈成形应待病儿稍长,能有意识进行排尿后施行为好。可用Leadbetter术式做膀胱颈缩紧,延长尿道。用膀胱三角区的全层肌层,做成平滑肌管。切除原有膀胱颈及后尿道背侧的纤维组织,再将其合成管状,使管腔缩小,以形成新的膀胱颈及后尿道。由于术后90%的小儿都发生膀胱输尿管反流,故于缩窄膀胱颈的同时做防反流的输尿管膀胱再吻合术。也有的用膀胱前壁行膀胱颈尿道成形术,可避免行输尿管膀胱再吻合术。膀胱颈成形术后,仍需经过一段时间的排尿训练,能达到正常排尿。

2.矫正阴茎畸形 一般主张在性成熟后再行阴茎畸形矫正术。矫正阴茎畸形主要包括2个方面的问题:①伸长阴茎;②矫正阴茎下弯。如阴茎发育不好,应首先用雄激素治疗,待其发育后再行手术。手术时将左右两侧的阴茎悬韧带切断,阴茎方能伸长。将尿道黏膜与阴茎完全分离,直达精阜,阴茎才能伸直。保留尿道黏膜,包皮不得切除,留待行尿道成形术用。

3.尿道形成 大部分学者用尿道沟的黏膜条或尿道沟周围的皮肤行尿道成形术。也有的主张用包皮皮肤。无论用什么方法,新形成的尿道应置于腹侧两个阴茎海绵体之间,并应将2个分离的阴茎海绵体缝拢,在行尿道成形术时,需行耻骨上膀胱造瘘。

2、预后

尿道上裂的手术治疗比较困难,失败率高。常见的手术并发症有尿瘘、伤口裂开、尿道狭窄、尿道扭曲、不能射精等。有的手术后仍有尿失禁。由于并发症多,治疗复杂,有对严重尿道上裂采用尿流改道,如回肠膀胱术或直肠膀胱术。

预防和护理

一、预防

1,术前准备:

尿道下裂术前准备的要求较一般尿道手术更为严格,并有一定的特殊性。除进行一般尿道手术前的准备外,还应作到以下几点。
  1)阴茎过小者,适当应用男性激素治疗,待阴茎发育后,再行手术。
  2)有尿路感染者,术前必须严格控制感染。
  3)术前3天每天用肥皂水清洗会阴部,并用洗必泰湿敷。
  4)详细检查尿道口的位置,正确估计阴茎伸直术后尿道口回缩的位置,同时测量包皮、阴茎及阴囊的皮肤是否可以利用。通过综合判断,决定采用一期或分期手术以及何种手术方式。
  尿道下裂各类手术采用的麻醉、体位基本相同。幼儿宜用氯胺酮麻醉,少儿及成人可用腰麻或硬脊膜外腔阻滞麻醉。阴茎型尿道下裂取平卧位手术,阴囊、会阴型取膀胱截石位。

二、护理

 

并发病症

一、并发病症

  常合并膀胱外翻。

饮食保健

一、饮食

  1,食疗方:

  需要在饮食上也要特别留意,多要吃无渣流食,如奶类、果汁、菜汁、肉汤、各种营养液等,要求高营养、高热量、高蛋白、低纤维素。这样既有利于切口的愈合,又能适当控制排便。要反复向患者及其家属讲明限制饮食的必要性。

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概述

疾病名称:尿道上裂

是否属于医保:

传染性:无传染性

挂号的科室:泌尿外科,儿科

多发人群:所有人群

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 30000元)

治愈率:50%

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