莱特雷尔-西韦病 别名:非类脂组织细胞增多病,累-塞二氏病,累-赛病
疾病

疾病简介

莱特雷尔-西韦病(Letterer-Siwe disease)是一种急性分化组织细胞增多病,发病年龄小,病变常侵犯多系统,眼和眼眶受累少见,预后很差。

疾病病因

一、病因

  病因不明,可能与免疫功能紊乱有关。发病机制不清。

症状体征

一、症状:

    1.未成熟的组织细胞大量增生,使正常人体组织受到破坏,尤其是皮肤和脾脏受累最为严重,可造成出血和坏死。病程较短,常为15天~2年,病势凶猛且不易控制。典型病例为持续性发热,伴化脓性中耳炎。出现皮疹,可持续或间断发生。通常出现在胸背部皮肤,其次发生在躯干和四肢皮肤。病变一般位于皮肤的乳头层,也可侵犯表皮,产生Pautrier微脓肿,出现临床上所见的湿疹和黄色病变,也可呈现暗红色丘疹,可能为出血所致,中央也可有角化小痂。部分患者有脂溢性湿疹样皮疹,少数患者呈丘疹样结节性皮疹,丘疹溃烂愈合后皮肤留下萎缩斑或瘢痕。

2.多数患儿肺部间质组织细胞浸润或感染引起咳嗽、呼吸困难,并累及心、肺功能。肺泡的纤维受影响而断裂,产生肺泡囊肿,可能导致气胸。胃肠功能紊乱,腹泻常见。肝脏、脾脏和淋巴结肿大。颅骨、骨盆和长骨受累,发生骨质疏松和破坏,产生骨内外板的整个厚度缺损。骨髓病变引起贫血、白细胞、血小板减少,如骨髓病变非常广泛,周围血液中可见有核红细胞。少数患者眶骨受累,眼眶组织受累引起眼球前突,眼睑肿胀,结膜出血肿胀,眼睑闭合不全。病变也可累及虹膜,睫状体和葡萄膜等。

3.患者为婴幼儿,发热,皮疹明显,肝脾和淋巴结肿大,部分患者眶骨和眼部软组织受侵犯。对于这些病例应作实验室检查:血液中细胞大体正常,少数患者白细胞明显上升,甚至可达9万和可见有核红细胞;血小板减少,贫血明显。骨髓像中组织细胞增多。皮肤病变活检可见大量的未成熟的组织细胞,散在多核巨细胞和单核炎性细胞,这些发现给诊断提供直接证据。

预防和护理

一、预防

  本病无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

二、护理

  治疗极其困难,效果不满意,病死率高达70%。

并发病症

一、并发病症

  化脓性中耳炎、肺部浸润或感染及骨髓病变,还可累及虹膜、睫状体和葡萄膜。

饮食保健

一、饮食

  清淡饮食。忌食辛辣刺激及肥腻的食物。可吃粥、面条之类易消化食物。忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

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概述

疾病名称:莱特雷尔-西韦病

是否属于医保:

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:心血管内科,儿科

多发人群:多见于3岁以内的婴儿

治疗费用:市三甲医院约10000--30000

治愈率:治愈率约为25%

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