小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型 别名:小儿Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病,小儿多发性内分泌腺瘤综合征
疾病

疾病简介

多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,ME)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。Ⅱ型以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点、又称Sipples syndrome。

疾病病因

一、发病原因

本病征病因未明,具有显著的家族倾向,为常染色体显性遗传。多为常染色体显性遗传。

二、发病机制

发病机制目前尚未明了,以儿童为多。

症状体征

一、症状

本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。

1、甲状旁腺功能亢进(增生或腺瘤) 占50%,表现为高钙血症。

2、嗜铬细胞瘤 占70%~80%,70%呈家族性。10%临床上无症状,90%呈嗜铬细胞瘤临床特征。多为双侧肾上腺髓质,与散发性嗜铬细胞瘤不同,以分泌肾上腺素为主。少数伴发神经纤维瘤病及小脑-视网膜综合征。

3、甲状腺髓样癌 占80%~92%,为起源于甲状腺C细胞的肿瘤。临床上除符合癌征特点的甲状腺肿大外,将因分泌降钙素及多种异源性激素(ACTH、VIP、5-HT等)而引起多种临床症群:皮肤潮红、腹泻、消化性溃疡、高血压,但血清钙并不低甚而偏高;测定血降钙素升高。

本综合征的主症是甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤,对于临床上首先出现的任何病征,都应按MEN的可能存在进行检查。

预防和护理

一、预防

本病征病因未明,可能与子宫内受病理因素影响,或下丘脑-垂体轴功能受损害有关。有人认为本病为X性连锁遗传。因此应参考遗传性疾病预防措施。

预防措施参照出生缺陷性疾病,预防应从孕前贯穿至产前:

婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史、血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)等。

在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。

孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。

病因尚未完全阐明,应作好遗传学咨询工作,作好孕期的各项保健工作。一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。

二、预后

癌变迅速破坏者预后不良。

一、护理

 

并发病症

一、并发病症

  患者尚可伴发有阵发性高血压,多发性神经瘤,巨结肠症,黏膜神经瘤,消化性溃疡,高钙血症等。

饮食保健

一、饮食

  暂无相关资料。

相关药品

硫酸庆大霉素注射液
硫酸庆大霉素注射液
2ml:80mgx10支/盒
国药准字H41020223
¥3.00
症状:1.适用于治疗敏感革兰阴性杆菌,如大肠...
阿莫西林胶囊
阿莫西林胶囊
0.5gx10粒x5板/盒
国药准字H20044605
¥30.00
症状:1、阿莫西林式用于敏感菌(不产&bet...
小儿咳喘灵口服液
小儿咳喘灵口服液
10mlx6支/盒
国药准字Z22020979
¥5.80
症状:宣肺清热、止咳、祛痰、平喘,用于上呼吸...
维生素AD软胶囊
维生素AD软胶囊
0.3gx100粒/瓶
国食健字G20110481
¥58.00
症状:用于预防和治疗维生素A及D的缺乏症。如...
概述

疾病名称:小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:内分泌科,儿科

多发人群:遗传患者

治疗费用:市三甲医院约(6000--10000元)

治愈率:10%

联系客服

在线客服:咨询客服

咨询电话
关注我们
微信扫一扫
查药更方便
关注微博
手机APP
手机查药比价
扫码下载