小儿发作性舞蹈手足徐动症 别名:小儿不自主运动综合征,小儿发作性舞蹈手足徐动综合征,小儿发作性舞蹈指划样动作,...
疾病

疾病简介

发作性舞蹈手足徐动症即不自主的运动综合征、发作性舞蹈指划样动作,又称运动诱发性癫痫、阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症、家族性阵发性多动症、局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症、继发性阵发性多动症等。本病征是一种遗传性、发作性疾病,多有诱发因素,多从儿童期开始发病,极为罕见。

疾病病因

一、发病原因

病因未明。本病征是常染色体显性遗传性疾病,一般由于突然性的活动、长期疲劳和注意力高度集中等诱发本病。

二、发病机制

冯斌所报道的家系中具有:每代都有患者,且两性均有发病,并且先证者的父、兄、堂兄、堂叔患同类病征,但没有此病征的后代与正常人婚配,其子女中未发现此类病征者。由此可见,本病征是常染色体显性遗传性疾病。

症状体征

一、症状

本病征的临床特点有以下几点:

1、儿童期起病,有家族史 首发多在儿童期起病,发病年龄平均15岁。表现为舞蹈手足徐动样不自主运动,,不伴有意识障碍和尿便失禁。

2、多有诱发因素 如突然活动、疲劳、紧张、兴奋、注意力高度集中等。

3、发作前有预兆 发作前常有短暂的感觉性先兆,如飘浮感等。

4、 突然运动触发发作,即静止状态下任何随意运动的骤然启动或匀速平稳运动中突然增加运动速度、平稳运动中突然增加负荷及改变方向可引起发作。

5、发作时主要表现 发作时的主要表现有四肢、躯体不自主地抽搐、扭动、站立不稳和古怪姿势等。

6、发作为时短暂,阵发性发作持续时间10~30 s,每日发作数十次。

7、 发作期间神经系 统检查正常

8、无意识丧失 发作时无意识丧失,发作间歇期完全正常。

9、可有不完全的自制能力 多次发作后,有的患者可找到避免或减轻发作的方法。

10、有自行缓解的趋势 进入老年后有自行缓解的趋势。

11、不影响智能发育 虽从儿童期起病,但对患儿的智能发育并无影响,冯氏的11个病例中就有一名博士生、3名大学生。

12、抗癫痫药有效 本病呈非癫痫,但各种抗癫痫药常有良好疗效。

根据上述临床特点,间歇性出现症状,发作时肌张力不全、强直、舞蹈手足徐动样动作、意识无障碍、有家族史等,可以做出诊断。

预防和护理

一、预防

  本病征病因不明,常有家族史,应早期诊断、早期治疗、加强临床护理,做好遗传病咨询工作。

二、护理

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并发病症

一、并发病症

  一般患者有较沉重的烦恼,如精神上和心理上的压力,导致工作和生活常受一定程度的影响。除突然发作会在人前丢丑,出现尴尬局面外,甚至可出现意外危险。

饮食保健

一、饮食

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概述

疾病名称:小儿发作性舞蹈手足徐动症

是否属于医保:

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:神经内科,儿科

多发人群:儿童

治疗费用:市三甲医院约(5000—— 10000元)

治愈率:75%

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