先天性肝内胆管囊状扩张症 别名:交通性肝内胆管囊状扩张症
疾病

疾病简介

先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病,1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症,病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管,此后国内外学者定义为Caroli病。

疾病病因

一、发病原因

肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚,多数学者认为,Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病,可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。

二、发病机制

Caroli指出其特点为:①肝脏汇管区有较多小胆管增生,胆管腔常扩张,伴有纤维组织增生;②汇管区的门静脉小分支仍明显可见,汇管区之间常有纤维条索相连;③肝小叶结构基本正常。Mereadie指出本病的典型病变常见于汇管区,即仅侵犯肝叶段内的胆管,扩张的胆管及其近端引流的胆管纤维组织浸润,胆管壁增厚,内含多条扩张的毛细胆管,胆管上皮可呈乳头瘤样增生。大体标本可见肝内胆管单个或多个圆形或卵圆形膨大,大小约2~10cm,扩张的胆管走行迂曲,呈蛇游动形,近肝门部胆管因分支多,还可呈丛状或树枝状,明显的肝内胆管扩张,切面见有大小不等的囊泡,易于与多囊肝混淆,但腔内潴留的是胆汁而不是液体,显微镜下可见上皮细胞受压而变得扁平,而多囊肝囊壁则无上皮。扩大的胆管周围肝实质颜色正常,无萎缩。组织学检查见扩张胆管的周围有丰富的神经束,有的呈腺瘤样增生,肝小叶结构存在。

曾有学者对先天性胆总管囊肿、先天性肝内胆管囊状扩张症和先天性肝脏纤维化进行过相关性研究,发现三者在病理发生学上有一定联系,可能是同一疾病谱在不同部位的表现,即胆总管囊肿累及肝外胆管;Caroli病累及肝内较大胆管;先天性肝脏纤维化累及肝内微小胆管,三者可独立或同时存在。此外文献报道Caroli病有2.5%~15.0%的癌变率。

1.Caroli分型 Caroli于1968年及1973年把它分为Ⅰ型和Ⅱ型,Ⅰ型又称单纯型,多伴有肝内胆管结石,临床表现为反复发生胆道感染;Ⅱ型又称汇管区周围纤维化型,此型多数同时伴先天性肝纤维化,以肝脾肿大,门脉高压上消化道出血为特点,Caroli报道Ⅰ型少见,而在我国Caroli病以Ⅰ型多见,可能与我国先天性肝纤维化病少见有关。

2.Flanigan分型 Flanigan在分析955例先天性胆总管囊状扩张的基础上将该病分为Ⅳ型。其中Ⅳ型是胆总管囊肿合并肝内胆管囊肿,随后又将单纯肝内胆管扩张作为Flanigan分类的Ⅴ型。因此Caroli病通常包括FlaniganⅣ、Ⅴ型的患者。

症状体征

一、症状

本病儿童或青年时期常无症状,多因长期胆汁淤积致胆石形成胆道感染后才有表现。腹痛、畏寒、发热及黄疸是本病的主要症状,与胆石病、胆管炎相同,容易造成判断失误。胆道感染严重者可发展成胆源性肝脓肿和败血症。缓解期可无任何症状,部分患者也可因反复胆道感染而出现肝脏肿大及压痛,最终导致肝硬化和门静脉高压。

黄志强从外科治疗角度出发,根据Caroli病的CT结果,将囊肿在肝内的分布与有关病理改变分成以下临床类型:

Ⅰ型:单纯型或局限型,常呈肝叶性分布,不伴肝纤维化。其中再分两个亚型,周围型(Ⅰa),囊肿群在肝的周围,一叶或一侧。中央型(Ⅰb),囊肿群在肝中央部,与肝门处主要肝管相通。

Ⅱ型:弥漫型,常伴有肝纤维化。

Ⅲ型:弥漫型伴节段性分布的肝内囊肿群。

Ⅳ型:合并胆总管囊状扩张。

二、诊断

本病主要依靠影像学检查确诊,尤其是胆道直接影像学检查,如ERCP或PTC。

术前未能确诊者需注意术中仔细探查。Mercadire曾描述过Caroli征,即术中用手指按压含有可疑病变的肝叶,胆管囊状扩张的局部有囊性感觉并持续下陷一段时间。术中胆道造影对明确诊断亦有帮助。

预防和护理

一、预防

以预防和治疗胆管炎为主要方法,长期应用广谱抗生素。

一、护理

  预后:

  由于本病确诊较晚,长期预后较差,故近年来学者认为Caroli病是一种恶性前期的疾病状态。

并发病症

一、并发病症

1、并发结石 Caroli病可以合并肝内胆管结石或囊肿内结石,系胆汁淤积胆管感染引起。

2、胆管癌 文献Caroli病的胆管癌发生率为7%~15%。癌变率是正常人群的100倍。其容易癌变的机制:胆石的机械刺激使胆管黏膜发生变化,胆道内存在胆蒽、甲基胆蒽等致癌物质;Caroli是先天性畸形所致,在此基础上即使无胆汁淤滞也易发生细胞畸变而形成癌肿。

二、胆管炎。

三、肝脓肿。

5、60%~80%的病伴有海绵肾,Watts等认为同时合并海绵肾是诊断此病的有力佐证。

饮食保健

一、适宜食物

饮食宜清淡为主,合理搭配膳食。  (以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)

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概述

疾病名称:先天性肝内胆管囊状扩张症

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:肝胆外科,儿科

多发人群:青年期

治疗费用:市三甲医院约(5000 —— 10000元)

治愈率:75%(外科手术治疗)

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