小儿原发性肾病综合征 别名:小儿肾综,肾病综合症
疾病

疾病简介

肾病综合症(nephrotic syndrome,)是一种常见的儿科肾脏疾病,是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高,大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿,肾病综合征的病理型别多为微小病变型,而年长儿的病理类型以非微小病变型(包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等)居多。

疾病病因

一、发病原因

病因不清楚,多因呼吸道感染、过敏反应等而触发。

二、发病机制

1.发病机制

本病的发病机制尚未完全明了。

1、大量蛋白尿:

以肾小球病变为主,是由于肾小球滤过膜受免疫或其他病因的损伤,电荷屏障和(或)分子筛的屏障作用减弱,血浆蛋白大量漏入尿中。

(1)微小病变型肾病综合征:

原因:细胞免疫紊乱,特别是T细胞免疫功能紊乱

机制:

A.淋巴细胞产生29kd的多肽,导致肾小球滤过膜多阴离子减少。

B.刀豆素(conA)刺激下的淋巴细胞可产生肾小球通透因子(glomerular permeability factor,GPF),直接引起蛋白尿。

C.淋巴细胞分泌可溶免疫反应因子(soluble immune response suppressor,SIRS)。

(2)非微小病变型肾病综合征:

A.通过免疫反应,激活补体及凝血、纤溶系统,以及基质金属蛋白酶而损伤基底膜,导致筛屏障的破坏。

B.通过血压增高、血糖增高等非免疫机制,或出现基底膜结构缺陷而破坏筛屏障。

2、低白蛋白血症:

原因:

(1)大量血浆白蛋白自尿中丢失。

(2)蛋白质分解的增加

当血白蛋白低于25g/L时可出现水肿,同时因血容量减少,在并发大量体液丢失时极易诱发低血容量性休克。此外还可影响脂类代谢。

3、高胆固醇血症:

原因:

(1)可能是低蛋白血症致肝脏代偿性白蛋白合成增加,使与白蛋白经共同合成途径得脂蛋白合成增加。

(2)脂蛋白脂酶活力下降

一般血浆白蛋白<30g/L,即出现血胆固醇增高,如白蛋白进一步降低,则三酰甘油也增高。

4、水肿:

可能机制:

①低血容量使交感神经兴奋性增高,近端小管重吸收钠增多,加重水钠潴留。

②血浆白蛋白下降,血浆胶体渗透压降低,血浆中水分由血管内转入组织间隙直接形成水肿。

③水分外渗致血容量下降,通过容量和压力感受器使体内神经体液因子发生变化,引起水钠潴留。

④其他肾内原因导致肾近曲小管回吸收钠增多。

症状体征

一、发病年龄和性别:

以学龄前为发病高峰。单纯性发病年龄偏小,紧腅性偏长。

男比女多,男:女约为1.5~3.7∶1。

二、常见症状:

(1)大量蛋白尿和低白蛋白血症:是诊断的必备条件。

(2)水肿

为可凹性。始自眼睑、颜面,渐及四肢全身,同时尿量减少。可出现浆膜腔积液如胸水、腹水,男孩常有显著阴囊水肿。

严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。

(3)蛋白质营养不良

原因:长期蛋白质丢失

表现:

皮肤干燥,面色苍白,毛发干枯萎黄,指趾甲出现白色横纹,耳壳及鼻软骨薄弱。精神萎靡,倦怠无力,食欲减退。或会因肠粘膜水肿和或伴感染等因素而出现腹泻。

病期久或反复发作作者发育落后。

三、分类:

1.肾病综合征

(1)大量蛋白尿:尿蛋白:24h尿蛋白定量大于0.1g/kg。持续2周以上。

(2)低蛋白血症:血浆白蛋白低于30g/L。

(3)高胆固醇血症:胆固醇大于5.7mmol/L(<220mg%)。

(4)水肿:水肿可轻可重

2.肾炎性肾病综合征

在具有肾病综合征的四大特征基础上,具有下列四项之一或多项者可诊断为肾炎性肾病综合征。

(1)血尿:尿红细胞超过10个/Hp(指分散在2周内进行的3次以上离心检查)。

(2)持续或反复出现高血压:学龄前儿童超过16.0/10.6 kPa(120/80mmHg),学龄儿童超过17.33/12.0kPa(130/90mmHg),并排除因肾上腺皮质激素所致。

(3)持续性氮质血症:不是血容量不足引起的尿素氮(BUN)超过10.7mmol/L(30mg/dl)。

(4)血清总补体量(CH50)或C3持续或反复降低。血清蛋白电泳多提示α2↑↑,而γ↓。

(5)低补体血症

3.难治性肾病:

(1)激素耐药:足量激素8周无效或有部分效应

(2)频繁复发或反复

(3)激素依赖

难治性肾病是肾活检指征之一,可明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗,对原发病的分析有助治疗。

4.高凝状态的患儿

表现:凝血酶原时间缩短,血浆纤维蛋白原水平升高,血小板计数高于正常。

激素治疗过程中,实然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功恶化,或是肾静脉血栓形成。

用药治疗

一、西医

采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗。

1、一般治疗

1、休息和生活制度:

除高度水肿、并发感染者外,一般不需绝对卧床。

病情缓解后活动量逐渐增加。缓解3~6月后可逐渐参加学习,但宜避免过劳。

2、饮食:

低盐食。水肿严重和血压高得忌盐。高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量,但大量利尿或腹泻、呕吐失盐时,须适当补充盐和水分。

二、肾上腺皮质激素(下称激素)治疗

肾上腺皮质激素是能诱导蛋白悄消失的有效药物,并作为肾病治疗的首选药。

1、机制可能与下列因素有关:

①免疫抑制作用。

②利尿作用(通过对肾小球滤过率及肾小管的影响)。

③改善肾小球滤过膜的通透性,减少尿蛋白滤出。

2、用药原则:

①选择生物半衰期12~36小时的中效制剂。

②开始治疗时应用药足量,分次服用,使尿蛋白快速诱导阴转;

③阴转后,维持治疗以隔日晨顿服为宜,减少对视丘-垂体-肾上腺轴(HIP)的抑制作用。

④维持治疗不宜过短,应待病情稳定再停药。

3、治疗方案

(1)初治方案:

①中长程疗法:

沷尼松每日2mg/dk(总量不超过60mg),分3次口服。若4周内尿蛋白转阴,则转阴后至少巩固2周开始减量,改为隔日2mg/kg晨顿服,继用4周,以后每2~4周减2.5~5mg,直至停药,疗程6个月(中程疗法)。

若治疗4周内尿蛋白未阴转,可继服至转阴后2周,一般用药8周,最长不超过12周。然后改隔日2mg/kg,继用4周,减量方法同上,疗程9~12个月(长程疗法)。

②短程治疗:每日60mg/m2(总量不超过60~80mg),分次服用,疗程4周,然后隔日40mg/m2,再服4周停用。

(2)复发病例:给予中长程治疗,疗程可至1~数年。复发2次以上可考虑加用免疫抑制剂。

(3)对激素依赖病例:须参考用药及反复的病史,摸索能维持缓解的隔日剂量,长期维持,至少半年,以后再试减量。一般认为沷尼松隔日1.4mg/kg,无激素霉副作用。也呆加用免疫抑制剂。

(4)对激素耐药者:

处长隔日用药时间和/或加用免疫抑制剂。

注意事项:

多属非微小病变型,故最好行肾穿检查。

注意有无其他因素影响:如是否存在并发感染、肾小管间质改变、肾静脉血栓形成,或同时用了影响激素疗效的药物。

(5)甲基强的松龙静脉冲击治疗:

特点:大剂量静脉给药,免疫抑制和抗炎作用强,能较快诱导尿蛋白阴转。

适用于:激素耐药或需较大剂量维持、且激素副作用明显者。

剂量为15~30mg/kg(总量不多于100mg),以5~10%葡萄糖100~200ml稀释后静滴1~2时。每日或隔日1次,3次为1疗程,必要时1周后重复。冲击后48时,继以激素隔日口服。

副作用:偶有面红震颤、恶心、味觉改变,还可致一过性高凝状态及高血压、心律紊乱、消化道溃疡出血。

4、副作用和并发症:

1)长期超生理剂量报用激素对机体的影响:

A.脂肪代谢紊乱

表现:体脂分布异常、肥胖、库兴貌;

B.蛋白质分解代谢加强:引起肌肉萎缩无力、氮负平衡、伤口愈合不良。

C.水电解质紊乱:引起水钠潴留、高血压;

D.糖代谢紊乱:引起高血糖和糖尿;

E.钙磷代谢紊乱:引起高尿钙及骨质稀疏。

F.胃肠道可发生消化性溃疡,甚至穿孔。

G.神经精神:有欣快感、兴奋、失眠,严重时发生精神病、癫痫发作。

H.易发生感染或隐性感染灶(如结核病)的活动和播散。

I.其他:长期用药还可发生白内障、股骨头无菌坏死,生长尤其是身高可受影响。

2)激素引起的急性肾上腺皮质功能不全和戒断综合征:

反馈抑制视丘-垂体-肾上腺系统,使肾上腺皮质分泌减少、功能减退、甚至腺体萎缩。

突然停药或遇感染、手术等,肾上腺皮质分泌不足,可出现急性肾上腺皮质功能不全症状。

表现:恶心、呕吐、腹痛、休克前期乃至休克。

2、水肿治疗

一般用激素后会出现利尿消肿,故可不用利尿剂。

高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂。

3、免疫抑制剂治疗

适应证:难治性肾病和/或激素副作用严重者。

(1)环磷酰胺:

剂量为2~2.5mg/(kg·d),疗程8~12周,总剂量200~250mg/kg。

特点:

激素部分敏感者加用后可诱导至完全缓解,激素耐药者应用后或可能改善患儿对激素的效应。减少复发延长缓解期。

副作用:

近期:出现肝功能损害、胃肠道反应、脱发、骨髓抑制、出血性膀胱炎,对细菌病毒的易感性增高。

远期:对性腺产生影响,青春期或青春前期男孩应用此药后可影响睾丸生精功能,引起不育症。

注意事项:

1年禁忌反复应用。性腺损伤和用药剂量相关,故应用时应掌握适应证及剂量。

(2)苯丁酸氮芥:

常用量每日 0.2mg/kg,疗程6~8周,总剂量不超过10mg/kg。

特点:能减少激素敏感者的复发。

副作用:与环磷酰胺相似,对性腺也有一定的损伤。或可发生白血病及实体瘤。

(3)雷公藤多甙:

为卫茅科植物雷公藤根部提取物,有免疫抑制作用。

剂量每日1mg/kg,最大每日30mg分3次服。疗程3个月。

副作用:

白细胞减少、胃肠道反应、皮肤色素沉着。

也可影响性腺功能,女性出现月经紊乱、闭经,男性精子活力或数量减低。

(4)盐酸氮芥:

隔日快速静点或缓慢静脉推注,10~20次为一疗程。小剂量开始,第1次用1~2mg,后可渐增,直至0.1mg/kg。

副作用:出现胃肠道症状,局部可致静脉炎。

注意事项:

用药前先给镇静剂以预防胃肠道症状。

应选用较粗大静脉给药。

(5)环孢毒素A:

剂量每日6~8mg/kg,常需监测血浓度以调整剂量。疗程8周。

特点:能特异抑制辅助T细胞和细胞毒T细胞的活化和增殖,不影响B细胞和粒细胞。

适用于:激素效应者,包括激素毒副作用大者及激素耐药者。

毒副作用:

以肾毒性作用最明显。

急性肾毒性作用:表现为肾前性氮质血症。可逆性改变,与剂量相关。

慢性肾毒性作用:出现肾间质和小管病变。出现高血压、钠潴留、高血钾、高尿酸血症、肌酐清除率下降。另外,可致多毛、牙龈增生及低血镁等。

4、辅助治疗

(1)抗凝剂的应用:抗凝或抗血小板聚集剂,如肝素、潘生丁、活血化瘀中药丹参等。

(2)巯甲丙脯酸:为血管紧张素Ⅱ转换酶抑制剂。

可改善肾小球血液动力学状态而使尿蛋白排出减少。特别适用于伴有高血压者。

(3)左旋咪唑:是免疫调节剂。

特别适用于常伴感染的勤复发或激素依赖者。

可减少并发的呼吸道感染,并使激素依赖者的激素用量减少。

剂量为2.5mg/kg,隔日用药。

二、中医

辩证治疗水肿外

1、水肿、尿少:用车前草、萹蓄、金钱草、玉米须。

2、有血瘀症状者:加用益母草、丹参、当归、川芎、泽兰叶。

3、对脾气不足肾虚不固者:健脾固肾,用仙灵脾、白术、黄芪、山药、党参、茯苓、补骨脂、莬丝子、枸杞子。

4、用疫抑制剂过程中血白细胞计数下降:益气补血,用鸡血藤、黄精、益母草、当归、仙鹤草等。

5、激素诱导过程中如有舌质红、脉脉弦、面红兴奋:滋阴降炎

基本方:丹皮、元参、知母、生地、泽泻、黄柏、生甘草、龙胆草。

1、激素减量过程中

(1)气虚、肾虚:加益气补肾药

基本方:黄芪、炙甘草、莬丝子、五味子。

(2)阳虚:加补骨脂、仙灵脾

(3)阴虚加女贞子、旱莲草,另服六味地黄丸。

预防和护理

一、预防

预防

1、平时要合理安排生活作息制度,加强身体锻炼,同时应避免过劳。

2、保证营养均衡,增强体质和机体抵抗力。

3、注意个人卫生及环境卫生的清洁

4、保持心情轻松愉快,强化自我保健意识。

5、积极防治感染病灶、积极防治慢性肾病。

1、注意自身监测。

自觉身体不适时,如出现了夜尿多、食欲减退、腰部不舒服感或酸胀感,尤其早晨起床后出现眼睑颜面部浮肿及排尿异常,则提示有得肾脏病的可能,要及时到医院检查。

二、护理

 

并发病症

一、感染

是最常见的并发症及引起死亡的主要原因,同时是病情反复和/或加重的诱因和先导,并可影响激素的疗效。

细菌性感染中以肺炎球菌感染、杆菌所致感为主。

常见的有呼吸感染、泌尿道感染、皮肤类丹毒及原发性腹膜炎。

感染原因:

①体液免疫功能低下(免疫球蛋白自尿中丢失、合成减少、分解代谢增加)。

②细胞免疫功能和补体系统功能不足。

③蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍。

④常用时应用皮质激素、免疫抑制剂。

二、低血容量

原因:

(1)血浆白蛋白低下、血浆胶体渗透压降低。

(2)患儿长期不恰当忌盐,并突然出现体液丢失。

症状:出现体位性低血症、肾前性氮质血症、甚至出现休克。

3、高凝状态及血栓栓塞合并症

症状:

(1)凝血和纤溶系统变化:

表现:纤维蛋白原增高,抗凝血酶Ⅲ下降,血浆纤溶酶原活性下降,血浆中第Ⅴ、Ⅶ凝血因子增加。血小板数量可增加,黏附性和聚集力增高。

(2)肾静脉血栓:

①急性肾静脉血栓:

表现:骤然发作的肉眼血尿和腹痛。

检查:有脊肋角压痛和肾区肿块,双侧者有急性肾功能减退。

②慢性肾静脉血栓:

表现:水肿加重、蛋白尿不缓解。

检查:X线检查患肾增大、输尿管有切迹。B超有时能检出,必要时肾静脉造影以确诊。

(3)其他部位血栓:如股静脉、股动脉、肺动脉、肠系膜动脉、冠状动脉和颅内动脉等,并引起相应症状。

4、急性肾功能衰竭

原因:

(1)低血容量,不恰当地大量利尿药,使致肾血液灌注不足,甚至可致肾小管坏死。

(2)严重肾间质水肿,肾小管呈蛋白管型堵塞,以致肾小囊及近曲小管内静水压力增高,而肾小球滤过减少。

(3)并发双侧肾静脉血栓。

(4)肾小球严重增生性病变。

(5)药物引起的肾小管间质病变。

三、肾小管功能障碍

表现:氨基酸尿、糖尿、尿中失钾失磷、浓缩功能不足等。

6、肾上腺皮质危象

原因:皮质激素突然撤减或感染应激时,内源性皮质激素水平不足。

表现:表情淡漠、呕吐、血压降低乃至休克。

7、钙及维生素D代谢紊乱

原因:血中维生素D结合蛋白由尿中丢失,体内维生素D不足,影响肠钙吸收,并反馈导致甲状旁腺功能亢进。

表现:低钙血症、循环中维生素D不足、骨钙化不良。

8、动脉粥样硬化

偶出现于持续高血脂患儿。

累及冠状动脉时:出现胸闷、心绞痛、心电图改变,甚至猝死。

四、其他

偶有头痛、抽搐、视力障碍等神经系统症状。

饮食保健

一、饮食

注意保证病人的饮食:

  给予足够的热卡,保证饮食合理化的结构比。

  不应过分低盐以免出现低钠血症,可予盐1~2g/d。

  蛋白摄入量应宜1~2g/(kg·d),合并肾功能衰竭时宜低蛋白饮食&lt;0.5g/(kg·d)。

  注意补充各种水溶性维生素及维生素D和钙锌等。

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概述

疾病名称:小儿原发性肾病综合征

是否属于医保:

传染性:暂无相关资料

挂号的科室:肾内科,儿科

多发人群:暂无相关资料

治疗费用:暂无相关资料

治愈率:暂无相关资料

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