小儿原发性肾病综合征 别名:小儿肾综,肾病综合症
疾病

疾病简介

肾病综合症(nephrotic syndrome,)是一种常见的儿科肾脏疾病,是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高,大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿,肾病综合征的病理型别多为微小病变型,而年长儿的病理类型以非微小病变型(包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等)居多。

疾病病因

一、发病原因

病因不清楚,多因呼吸道感染、过敏反应等而触发。

二、发病机制

1.发病机制

本病的发病机制尚未完全明了。

1、大量蛋白尿:

以肾小球病变为主,是由于肾小球滤过膜受免疫或其他病因的损伤,电荷屏障和(或)分子筛的屏障作用减弱,血浆蛋白大量漏入尿中。

(1)微小病变型肾病综合征:

原因:细胞免疫紊乱,特别是T细胞免疫功能紊乱

机制:

A.淋巴细胞产生29kd的多肽,导致肾小球滤过膜多阴离子减少。

B.刀豆素(conA)刺激下的淋巴细胞可产生肾小球通透因子(glomerular permeability factor,GPF),直接引起蛋白尿。

C.淋巴细胞分泌可溶免疫反应因子(soluble immune response suppressor,SIRS)。

(2)非微小病变型肾病综合征:

A.通过免疫反应,激活补体及凝血、纤溶系统,以及基质金属蛋白酶而损伤基底膜,导致筛屏障的破坏。

B.通过血压增高、血糖增高等非免疫机制,或出现基底膜结构缺陷而破坏筛屏障。

2、低白蛋白血症:

原因:

(1)大量血浆白蛋白自尿中丢失。

(2)蛋白质分解的增加

当血白蛋白低于25g/L时可出现水肿,同时因血容量减少,在并发大量体液丢失时极易诱发低血容量性休克。此外还可影响脂类代谢。

3、高胆固醇血症:

原因:

(1)可能是低蛋白血症致肝脏代偿性白蛋白合成增加,使与白蛋白经共同合成途径得脂蛋白合成增加。

(2)脂蛋白脂酶活力下降

一般血浆白蛋白<30g/L,即出现血胆固醇增高,如白蛋白进一步降低,则三酰甘油也增高。

4、水肿:

可能机制:

①低血容量使交感神经兴奋性增高,近端小管重吸收钠增多,加重水钠潴留。

②血浆白蛋白下降,血浆胶体渗透压降低,血浆中水分由血管内转入组织间隙直接形成水肿。

③水分外渗致血容量下降,通过容量和压力感受器使体内神经体液因子发生变化,引起水钠潴留。

④其他肾内原因导致肾近曲小管回吸收钠增多。

症状体征

一、发病年龄和性别:

以学龄前为发病高峰。单纯性发病年龄偏小,紧腅性偏长。

男比女多,男:女约为1.5~3.7∶1。

二、常见症状:

(1)大量蛋白尿和低白蛋白血症:是诊断的必备条件。

(2)水肿

为可凹性。始自眼睑、颜面,渐及四肢全身,同时尿量减少。可出现浆膜腔积液如胸水、腹水,男孩常有显著阴囊水肿。

严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。

(3)蛋白质营养不良

原因:长期蛋白质丢失

表现:

皮肤干燥,面色苍白,毛发干枯萎黄,指趾甲出现白色横纹,耳壳及鼻软骨薄弱。精神萎靡,倦怠无力,食欲减退。或会因肠粘膜水肿和或伴感染等因素而出现腹泻。

病期久或反复发作作者发育落后。

三、分类:

1.肾病综合征

(1)大量蛋白尿:尿蛋白:24h尿蛋白定量大于0.1g/kg。持续2周以上。

(2)低蛋白血症:血浆白蛋白低于30g/L。

(3)高胆固醇血症:胆固醇大于5.7mmol/L(<220mg%)。

(4)水肿:水肿可轻可重

2.肾炎性肾病综合征

在具有肾病综合征的四大特征基础上,具有下列四项之一或多项者可诊断为肾炎性肾病综合征。

(1)血尿:尿红细胞超过10个/Hp(指分散在2周内进行的3次以上离心检查)。

(2)持续或反复出现高血压:学龄前儿童超过16.0/10.6 kPa(120/80mmHg),学龄儿童超过17.33/12.0kPa(130/90mmHg),并排除因肾上腺皮质激素所致。

(3)持续性氮质血症:不是血容量不足引起的尿素氮(BUN)超过10.7mmol/L(30mg/dl)。

(4)血清总补体量(CH50)或C3持续或反复降低。血清蛋白电泳多提示α2↑↑,而γ↓。

(5)低补体血症

3.难治性肾病:

(1)激素耐药:足量激素8周无效或有部分效应

(2)频繁复发或反复

(3)激素依赖

难治性肾病是肾活检指征之一,可明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗,对原发病的分析有助治疗。

4.高凝状态的患儿

表现:凝血酶原时间缩短,血浆纤维蛋白原水平升高,血小板计数高于正常。

激素治疗过程中,实然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功恶化,或是肾静脉血栓形成。

预防和护理

一、预防

预防

1、平时要合理安排生活作息制度,加强身体锻炼,同时应避免过劳。

2、保证营养均衡,增强体质和机体抵抗力。

3、注意个人卫生及环境卫生的清洁

4、保持心情轻松愉快,强化自我保健意识。

5、积极防治感染病灶、积极防治慢性肾病。

1、注意自身监测。

自觉身体不适时,如出现了夜尿多、食欲减退、腰部不舒服感或酸胀感,尤其早晨起床后出现眼睑颜面部浮肿及排尿异常,则提示有得肾脏病的可能,要及时到医院检查。

二、护理

 

并发病症

一、感染

是最常见的并发症及引起死亡的主要原因,同时是病情反复和/或加重的诱因和先导,并可影响激素的疗效。

细菌性感染中以肺炎球菌感染、杆菌所致感为主。

常见的有呼吸感染、泌尿道感染、皮肤类丹毒及原发性腹膜炎。

感染原因:

①体液免疫功能低下(免疫球蛋白自尿中丢失、合成减少、分解代谢增加)。

②细胞免疫功能和补体系统功能不足。

③蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍。

④常用时应用皮质激素、免疫抑制剂。

二、低血容量

原因:

(1)血浆白蛋白低下、血浆胶体渗透压降低。

(2)患儿长期不恰当忌盐,并突然出现体液丢失。

症状:出现体位性低血症、肾前性氮质血症、甚至出现休克。

3、高凝状态及血栓栓塞合并症

症状:

(1)凝血和纤溶系统变化:

表现:纤维蛋白原增高,抗凝血酶Ⅲ下降,血浆纤溶酶原活性下降,血浆中第Ⅴ、Ⅶ凝血因子增加。血小板数量可增加,黏附性和聚集力增高。

(2)肾静脉血栓:

①急性肾静脉血栓:

表现:骤然发作的肉眼血尿和腹痛。

检查:有脊肋角压痛和肾区肿块,双侧者有急性肾功能减退。

②慢性肾静脉血栓:

表现:水肿加重、蛋白尿不缓解。

检查:X线检查患肾增大、输尿管有切迹。B超有时能检出,必要时肾静脉造影以确诊。

(3)其他部位血栓:如股静脉、股动脉、肺动脉、肠系膜动脉、冠状动脉和颅内动脉等,并引起相应症状。

4、急性肾功能衰竭

原因:

(1)低血容量,不恰当地大量利尿药,使致肾血液灌注不足,甚至可致肾小管坏死。

(2)严重肾间质水肿,肾小管呈蛋白管型堵塞,以致肾小囊及近曲小管内静水压力增高,而肾小球滤过减少。

(3)并发双侧肾静脉血栓。

(4)肾小球严重增生性病变。

(5)药物引起的肾小管间质病变。

三、肾小管功能障碍

表现:氨基酸尿、糖尿、尿中失钾失磷、浓缩功能不足等。

6、肾上腺皮质危象

原因:皮质激素突然撤减或感染应激时,内源性皮质激素水平不足。

表现:表情淡漠、呕吐、血压降低乃至休克。

7、钙及维生素D代谢紊乱

原因:血中维生素D结合蛋白由尿中丢失,体内维生素D不足,影响肠钙吸收,并反馈导致甲状旁腺功能亢进。

表现:低钙血症、循环中维生素D不足、骨钙化不良。

8、动脉粥样硬化

偶出现于持续高血脂患儿。

累及冠状动脉时:出现胸闷、心绞痛、心电图改变,甚至猝死。

四、其他

偶有头痛、抽搐、视力障碍等神经系统症状。

饮食保健

一、饮食

注意保证病人的饮食:

  给予足够的热卡,保证饮食合理化的结构比。

  不应过分低盐以免出现低钠血症,可予盐1~2g/d。

  蛋白摄入量应宜1~2g/(kg·d),合并肾功能衰竭时宜低蛋白饮食&lt;0.5g/(kg·d)。

  注意补充各种水溶性维生素及维生素D和钙锌等。

文章咨询

小儿原发性肾病综合征的病因是什么?小儿原发性肾病综合征的治疗

小儿原发性肾病综合征的病因是什么?肾病综合症(nephrotic syndrome,NS)是一种常见的儿科肾脏疾病,是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高,大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点...

小儿原发性肾病综合征是什么?小儿原发性肾病综合征的简单介绍

小儿原发性肾病综合征是什么?肾病综合症是一种常见的儿科肾脏疾病,是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高,大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。...

小儿原发性肾病综合征的症状和治疗

很多原发性的症状是不好治疗的,都是只能等到症状发生以后才能给予一定的控制病情恶化的治疗方式或者做一些康复的练习,尤其是在新生儿或者小儿身体各方面的机能都尚未发展成熟的阶段。那么,对于小儿原发性肾病综...

小儿原发性肾病综合征

肾病综合症(nephrotic syndrome,NS)是一种常见的儿科肾脏疾病,是由于多种病因造成紧小球基底膜通透性增高,大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水...

相关药品

蒙脱石散
蒙脱石散
3gx15袋/盒
国药准字H20083304
¥10.50
症状:用于成人及儿童急、慢性腹泻。
蒙脱石散
蒙脱石散
3gx7袋/盒
国药准字H20083621
¥4.40
症状:·成人及儿童急、慢性腹泻...
小儿腹泻宁糖浆
小儿腹泻宁糖浆
10mlx8支/盒
国药准字Z37020255
¥5.67
症状:补气健脾,和胃生津。用于小儿腹泻呕吐,...
乳酸菌素片
乳酸菌素片
0.4gx12片x3板/盒
国药准字H20043646
¥10.00
症状:用于肠内异常发酵、消化不良、肠炎和小儿...
概述

疾病名称:小儿原发性肾病综合征

是否属于医保:

传染性:暂无相关资料

挂号的科室:肾内科,儿科

多发人群:暂无相关资料

治疗费用:暂无相关资料

治愈率:暂无相关资料

联系客服

在线客服:咨询客服

咨询电话
关注我们
微信扫一扫
查药更方便
关注微博
手机APP
手机查药比价
扫码下载