疾病简介

本综合征由Ritter于1878年首先描述，并认为只发生于新生儿或婴幼儿的特殊性皮炎，又称新生儿剥脱性皮炎亦称新生儿天疱疮，后来被命名为Ritter综合征。目前根据病因、病理、治疗和预后称之金葡萄烫伤样皮肤综合征，而以药物为主要原因，包括其他型和特发型的中毒性表皮坏死松解症称为非金葡萄剥脱性皮炎(TEN)。　　本综合征以全身皮肤红肿、大片剥脱、像烫伤样红润创面为特征性损害，是一种较严重的皮肤病。

疾病病因

一、发病原因

致病菌是凝固酶阳性的金黄色葡萄球菌，属噬菌体第Ⅱ组71型或51/71型、3B/71型，可产生表皮松解毒素，即剥脱毒素，造成皮肤损伤。另一些作者通过应用放射免疫法证实急性期患者血清中缺乏抗表皮松解素抗体，而正常人及恢复期患者血清中则存在这种抗体，因此认为本病的发病机制是金黄色葡萄球菌感染和机体免疫功能低下的结果。

二、发病机制

表皮细胞变性、坏死，表皮中上部颗粒层中可见裂隙平面和水疱形成，表皮下部细胞呈嗜碱性，血管周围有少量淋巴细胞、多形核白细胞、组织细胞浸润。

症状体征

一、症状

根据临床表现的轻重不同，在小儿分为3型。

1、新生儿剥脱性皮炎型(周身型) 多发生于生后1～5周的新生儿，发病前多有皮肤或黏膜化脓感染，起病急，初在口周或眼睑四周发生红斑，1～2天内蔓延至躯干及四肢，全身皮肤呈泛发性大片红斑，在红斑基础上发生松弛性大疱，尼氏征阳性，表皮起皱，稍用力摩擦即成大片脱落，裸露红润的基底创面像烫伤样。手足皮肤可呈手套式剥脱，以后渗液结痂，可有大片痂皮脱落。以后，糜烂处颜色由鲜红逐渐变为紫红色及暗红色，不再剥脱，开始出现糠状脱屑，经过7～14天可治愈，在口周留有放射状皲裂，多数患儿皮损触痛明显，可伴发局部淋巴结肿大、烦躁、嗜睡、腹胀、厌食等全身症状，亦可并发败血症、蜂窝织炎、肺炎等。黏膜损害较少见但可有唇炎、口腔炎及眼结膜炎。

2、大疱性脓疱疮型(局限性) 多发生在学龄儿童，大疱集中于身体暴露部位和口腔周围，疱周围有红晕，大多数脓疱内可找到致病菌。

3、猩红热样发疹型(顿挫型) 皮损为猩红热样红斑伴有明显触痛;帕氏线可存在，但无杨梅舌。皮损从面部开始，逐渐向全身发展，无大疱，亦无表皮剥脱，2～5天后脱屑，10天可愈从感染开始结膜炎处可查找到致病菌。

根据发病年龄(1～5周)及在红斑基础上发生松弛性大疱及表皮大片剥脱等临床表现，及细菌培养阳性即可诊断。