小儿急性小脑性共济失调
疾病

疾病简介

急性小脑性共济失调是一组以小脑性共济失调为主要表现的小儿时期所特有的综合征。正常的随意运动需要若干组肌肉的协同收缩。肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动或共济运动。共济运动需要功能完整的深感觉、前庭、小脑和锥体外系的参与。上述任何部位的损害所致的运动协调障碍称为共济失调。不同部位的损害引起的共济失调特点各异,如感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调等。根据病因的不同又可分为急性小脑性共济失调、先天性代谢异常性共济失调及遗传性共济失调症等。

疾病病因

一、发病原因

急性小脑性共济失调是一种多病因的综合征。其病因尚不清楚,可能与病毒和其它感染有关。临床上约有50%的病例在发生共济失调前有病毒感染。最常见的前驱病是水痘,其次是肠道病毒和脊髓灰质炎病毒感染。有的病例与带状疱疹病毒、肠道病毒、风疹DNA病毒、腮腺炎病毒等感染有关。病毒感染后的自身免疫反应所引起的小脑损害是最常见的病因。支原体及细菌性感染也可引起本症。其他病因还有小脑肿瘤、药物或重金属中毒(如苯妥英钠、铅)、先天性代谢异常等。

二、发病机制

多数作者认为,感染后发生的急性小脑性共济失调属于感染后脑炎一类疾病,是自身免疫反应,而此种免疫过程只限于小脑系统。也有人认为本病是病毒直接侵入小脑组织所引起的急性病毒性小脑炎(acute viral cerebellitis)。以上两种意见均未得到最后证实。

症状体征

一、症状

小儿急性小脑性共济失调多见于1~4岁小儿,偶见于10岁以上。主要表现为共济失调,常伴有四肢震颤、眼震、肌张力减低、腱反射减弱等。

共济失调:正常的随意运动需要若干组肌肉的协同收缩。肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动或共济运动。共济运动需要功能完整的深感觉、前庭、小脑和锥体外系的参与。上述任何部位的损害所致的运动协调障碍称为共济失调。

1、前驱感染史:约80%病例在共济失调发生以前1~3周有前驱感染史,如发热、呼吸道或消化道症状。约50%病例有发疹性病毒感染史。有的无前驱感染,在完全健康的基础上发生共济失调。还有少数病例先有共济失调,10~20天后出现发疹性疾病。

2、起病特点:本病起病急,多以躯干和四肢共济失调开始,很快发展到症状的高峰,表现为站立不稳,步态蹒跚,易于跌倒。严重者不能站立,完全不能走路,甚至不能独坐、不能竖头。不能行走需与瘫痪鉴别。

3、体检特点:肢体共济失调还表现为指鼻试验和跟膝胫试验不稳、轮替试验不能、辨距不良及意向性震颤等。常伴构音障碍。

半数病儿有明显的水平眼震。部分病儿有眼球辨距不良及斜视眼阵挛。肌张力及睫反射的减低常不典型。肌力正常。感觉检查正常,脑神经多不受累。少数病儿有一过性锥体束征。

眼球震颤(nystagmus),简称眼震。是一种不自主的、有节律性的、往返摆动的眼球运动。常由视觉系统、眼外肌、内耳迷路及中枢神经系统的疾病引起。

主要依据典型临床表现,以下特点有助于诊断:

二、前驱感染史。

三、急性发病。

3、主要表现为急性小脑性共济失调。

4、除外其他神经系统疾患、全身症状及其他方面的神经系统症候不明显。

预防和护理

一、预防

1、预防各种感染性疾病,做好各种预防接种工作。

2、防止药物过量(如苯妥英钠)引致本症。

3、防止重金属中毒(如铅)。

并发病症

一、并发病症

运动障碍,不能站立、行走等,常伴构音障碍、眼球辨距不良及斜视眼阵挛等。

一、构音障碍是指因与言语表达有关的神经-肌肉系统的器质性损害导致发音肌的肌力减弱或瘫痪、肌张力改变、协调不良等,引起字音不准、声韵不均、语流缓慢和节律紊乱等言语障碍。

二、眼球辨距不良,又名动作过度现象。

(1)嘱病人两上肢向前平举、手旋后,然后嘱其手由旋后位旋前,可见一侧手有旋前过度现象。

(2)嘱病人两上肢向前平举、掌心向下,检查者用手分别叩击其上肢,可见一侧上肢有上下摆动现象。

(3)画线试验。嘱病人在预先画在纸上的2条直线之间画线,可见其所画之线远远超越界限。

(4)嘱病人取某物时,可见其手部开张过大,与该物的大小极不相称,而且距离也不准,往往将该物推翻之后才能握住。

出现上述现象之一者,即为辨距不良征。

饮食保健

一、饮食

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概述

疾病名称:小儿急性小脑性共济失调

是否属于医保:

传染性:暂无相关资料

挂号的科室:儿科,神经内科

多发人群:暂无相关资料

治疗费用:暂无相关资料

治愈率:暂无相关资料

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