小儿致心律失常性右室心肌病 别名:小儿孤立性右室心肌病
疾病

疾病简介

致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD),其特征为心律失常和右室特异性病变。  本病的命名目前尚未统一,称之为羊皮纸心、孤立性右室心肌病、右室扩张型心肌病、心律失常性右室疾病、右室发育不良、心律紊乱型右室心肌病,国际心脏病学会联盟(ISFC)心肌心包疾病专题工作组称之为致心律失常性右室心肌病。

疾病病因

一、发病原因

病因不明,可能与遗传、感染因素有关。

1.遗传因素 少数患者呈家族性发病。资料分析提示属常染色体显性遗传。家系连锁分析将疾病基因突变定位于14q23-q24、1q42-q43、14q12-q22、2q32.1-q32.2、3p23、17q21。

2.感染因素 由心肌慢性炎性坏死损伤的结果,导致右室心肌组织被纤维化、脂肪组织所替代。尚未阐明,有家族群集倾向,30%有家族史。新近研究认为是由于14号常染色体长臂异常所致的显性遗传病。也有认为与感染引起心肌炎有关。

二、发病机制

心脏主要病理特征是右室肌弥漫性或局限性扩张,扩张区心肌变薄,大部分心肌为纤维脂肪组织代替,心肌中层及外膜层病变最著,常累及右心室漏斗部前壁、心尖及膈面或下壁。组织学检查右室壁呈脂肪瘤样变及纤维化,偶见坏死及单核细胞浸润。左室很少受累。显著特点为右室心肌收缩力明显减弱,心搏出量减低,右室收缩末期和舒张末期容量增多,右室腔扩大,进而发生右心衰。部分患者发生于右室的室性心律失常,多由折返引起,常致猝死。

症状体征

一、症状

可发生在胎儿期,至青少年期始发病。本病好发于男性,40岁以前诊断本病的患者中,80%以上为男性。好发年龄平均30岁左右。临床表现与病变范围、部位及发病年龄有关,有3类症状:

1、右心衰竭 以婴幼儿多见。

2、心律失常 反复发作左束支阻滞型室性心律失常,患者常因运动时出现心悸、胸闷、黑矇等不适就诊,或无任何症状,因偶然发现室性心律失常而确诊本病。反复室性心动过速可导致晕厥或猝死。部分患者以猝死为首发表现,尤多见于35岁以下者及运动员,情绪激动或竞技运动时易诱发。

3、心脏增大而无症状 体检多无异常发现,部分病人有心脏扩大,可听到第3、第4心音及第2心音固定分裂。 典型病例通过临床症状、心电图及超声心动图所见,诊断不困难。本病确诊的金指标应建立在尸检或手术中,组织学上证实右室大部分心肌为纤维脂肪组织所取代。然而,多数病例不可能做到。目前采用1994年欧洲心脏学会制定的诊断标准,包括结构、功能、组织学、心电图、心律失常和遗传各方面的主、次要标准,符合不同组2项主要标准或1项主要标准加2项次要标准,或符合4项次要标准,即可诊断本病。

用药治疗

一、西医

1、治疗

治疗重点控制室性心律失常,预防猝死。同时避免剧烈活动,尤其是竞技性运动,以免诱发猝死。治疗以药物为主。室性心动过速用Ⅲ类抗心律失常药疗效较好,其中索他洛尔最佳,可作为首选药。胺碘酮有一定疗效,但长期用药有潜在副作用。联合用药方面,胺碘酮与β阻滞药合用较为有效,两者可起协同作用。对药物治疗无效或不能耐受药物的患者,可进行射频消融、手术及植入除颤器等方法。射频消融较为安全有效,然而消融成功后,复发者不少;加之室壁菲薄,消融时易发生穿孔,因而受到一定限制。对一些难以治疗的患者,可考虑手术治疗,术中标测室性心动过速起源部位,然后切除或将其与周围心肌断离,对病变广泛者可行完全性右室离断术。对高危者,尤其是心脏停搏的幸存者,可植入埋藏式除颤器治疗,具有抗心动过速、过缓、心律转复和除颤多种功能。以上治疗无效,可行心脏移植。

    (二)预后

本病预后不良,幼年发病者进展迅速,出现严重心力衰竭及反复室性心动过速,多于5岁前因心衰及顽固室性心动过速死亡。猝死常见。

预防和护理

一、预防

  重点做好遗传学咨询工作和积极防治各种心肌炎症。

并发病症

一、并发病症

右心衰竭、心律失常、浆膜腔积液,可发生猝死。

饮食保健

一、饮食

多补充一些体内缺乏的营养物质,但是不要能吃刺激性过大、过于辛辣的食物。

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概述

疾病名称:小儿致心律失常性右室心肌病

是否属于医保:非医保疾病

传染性:无传染性

挂号的科室:儿科,心血管内科

多发人群:儿童

治疗费用:市三甲医院约5000--12000

治愈率:70%

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