婴儿手足搐搦症 别名:维生素D缺乏性手足搐搦症
疾病

疾病简介

维生素D缺乏性手足搐搦症又称婴儿性手足搐搦症,绝大多数见于婴儿时期,主要是由于维生素D缺乏,以致血清钙低落,神经肌肉兴奋性增强,出现惊厥和手足搐搦等症状。近年来发病已逐年减少。

疾病病因

一、病因

  发病原因与佝偻病相同,但临床表现和血液生化改变不同。本病虽多伴有轻度佝偻病,但骨骼变化不严重,血钙低而血磷大都正常,碱性磷酸酶增高。

血清钙离子降低是本症的直接原因,在正常情况下,血清弥散钙约占总钙量的60%左右,若血清总钙量降至1.75~1.88mmol/L(7~7.5mgdl),或钙离子降至1mmol/L(4mg/dl)以下时,即可出现抽搐症状。在血钙低落的情况下,甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进,分泌较多的甲状旁腺素,使尿内磷的排泄增加,并使骨骼脱钙而补充血钙的不足。在甲状旁腺代偿功能不全时,血钙即不能维持正常水平。

  正常血清钙分为可弥散钙(diffusidblecalcium,约占总钙量的60%)和非弥散钙,后者是与蛋白质结合的部分(约40%)大部分的非弥散钙与白蛋白结合,其余部分与球蛋白结合。当血清H+浓度增高时,与蛋白质结合的钙减少。约有80%的可弥散钙呈离子化状态(即Ca++),其余的部分与磷酸根、碳酸氢根或构橼酸根结合。影响血清钙离子(Ca++)浓度的主要因素为氢离子浓度、磷酸盐离子浓度和蛋白质浓度。根据〔Ca++〕〔HCO-3〕〔HPO=4〕/〔H+〕 =k的公式,血内氢离子浓度越高则钙离子越多,碱中毒时则相反。磷酸盐越多则钙离子越少。血浆蛋白越高则可弥散钙越少,钙离子亦相应地减少。反之,血浆蛋白低时,钙离子相对地比较高。因此,肾病综合征患儿的血浆白蛋白显著降低时,结合的钙也减少,即使血清总钙量低到一般手足搐搦症的水平以下,但因离子钙值并不低,可以不出现痉挛症状。在临床工作中,直接测定血清钙离子浓度是比较困难的,但可利用图表所示从血清总钙量及血浆总蛋白量求出钙离子量。

  促进血钙降低的因素有①季节:春季发病率最高,在北京所见的病例中以3~5月份发病数最高。因为入冬后婴儿很少直接接触日光,维生素D缺乏至此时已达顶点,春季开始接触日光,体内维生素D骤增,血磷上升,钙磷乘积达到40,大量钙沉着于骨,血钙暂时下降而促使发病。②年龄:发病年龄多在6个月以下。北京儿童医院1950~1955年所见的1,297例中,年龄在3个月以下的占41.3%,4~6个月25.0%,7~12个月20.4%,1~3岁10.7%,3~14岁2.6%。6个月以内婴儿生长发育最快,需要钙质较多,若饮食中供应不足,加以维生素D缺乏即易发病。发病年龄早的多与母亲妊娠时缺乏维生素D有关,一般婴儿体内储存的维生素D,足够3个月内的应用。③未成熟儿与人工喂养儿容易发病。④长期腹泻或梗阻性黄疸能使维生素D与钙的吸收减少,以致血钙降低。

  长期腹泻或梗阻性黄疸。

症状体征

一、症状

诊断手足搐搦症,除注意病历方面有关年龄、季节、早产等发病因素之外,应依据下述三方面。①活动性症状:婴儿时期以惊厥为最重要。有连续数次惊厥而没有传染病的症状或体征的,首先考虑本症。较大的儿童患者以手足搐搦为最常见,手足搐搦为本症的特殊症状,即无其他症状亦可确定诊断。②体征:如上节所述。③尿钙定性检查,大多阴性。此法简单易行,值得利用。④必要时可检验血清钙,大都低落至1.88mmol/L(7.5mg/dl)以下,甚或下降至1~1.25mmol/L(4~5mg/dl)。同时血清碱性磷酸酶增高。至于血清无机磷,或低或正常,甚或高出于2.26mmol/L(7mg/dl)之上(多见于早产婴)。这一点与佝偻病不同,佝偻病患者则血磷普遍降低。目前,血清游离钙已能用新式仪器快速而准确地测定,应在临床上推广应用。

二、显性症状

(1)惊厥:是婴儿时期最常见的显性症状。其特点是患儿没有发热,也无其他原因,而突然发生惊厥。大多数患者有多次惊厥,屡发屡停,每日发作的次数1~20次不等,每次时间为数秒至半小时左右。不发作的时候,病儿神情几乎正常。惊厥的时候大都知觉全失,手足发生节律性抽动,面部肌肉亦起痉挛,眼球上翻,大小便失禁,所有病态与其他疾病的惊厥无异。幼小婴儿有时只见面肌抽动即是本病的最初症状。至于痉挛的部位,多见于左右两侧,偶或偏重于一侧。

(2)手足搐搦:手足搐搦为此病特殊的症状,表现为腕部弯曲,手指伸直,大拇指贴近掌心,足趾强直而跖部略弯,呈弓状。往往见于较大婴幼儿和儿童,6个月以内的婴儿很少发生此症状。

(3) 喉痉挛:主要见于2岁前婴幼儿。喉痉挛使呼吸困难,吸气拖长发生哮吼。可由于窒息而致猝死。应当提到,为严重的手足搐搦症患儿进行肌肉注射时偶可诱发喉痉挛。

(4) 其他症状:往往有睡眠不安、易惊哭、出汗等神经兴奋现象。发热非本病自身的症状,由于其他先发或并发的疾病所致。

2、隐性症状 常见的体征如下述。只有体征而无上述症状时,可称为隐性手足搐搦症。

(1)击面神经试验(佛斯特氏征,Chvostek′ssign):用指尖或小锤骤击耳前第七脑神经穿出处,可使面肌收缩,主要是上唇或眼皮的收缩。2岁前患儿都能得到阳性结果,唯新生儿例外,因为正常新生儿在最初数日甚至1个月内,就是不缺钙的时候也常见此征。2岁以后的儿童,则偶见于其他神经系疾病。适当治疗后各种症状及体征渐见消失,唯面肌反应保留较久。

(2)腓反射:用小锤骤击膝部外侧的腓神经(在腓骨头之上),阳性时足部向外侧收缩。

(3)人工手痉挛征(陶瑟氏征,Trouss-eau′ssign):用血压计的袖带包裹上臂,打气,使桡侧的脉搏暂停,若属阳性,在5分钟内即见手搐搦。

3、病程 若能早诊早治,大多数病例可在1~2天内停止惊厥。但重性喉痉挛可因吸气困难而致猝死,重性惊厥也有一定危险。如果同时并发严重感染或婴幼儿腹泻,可使本症加重或迁延不愈。

用药治疗

一、西医

首先是急救,使惊厥或喉痉挛等危险症状停止。其次是补充钙质,使血钙迅速上升,惊厥等症状不再出现。然后给予大量维生素D,使钙、磷代谢恢复正常,本病得以根治。

1、急救措施 惊厥能使患儿呼吸停止,喉痉挛更属危险,必须迅速遏止。常用方法为立即肌注足量苯巴比妥钠,约8mg/kg;或副醛1ml/岁,一次最大量不超过5ml;或用10%水合氯醛溶液4~10ml保留灌肠。同时进行针刺疗法,常用穴位为人中、合谷、少商、印堂等。治疗喉痉挛则先将舌尖扯出,行人工呼吸,必要时可进行气管插管。及人工通气呼吸。

2、钙疗法 迅速补充钙质是紧急处理惊厥病例的一件紧要事情,千万不可因为等待血钙测定而延迟钙疗法以致危及生命。须将葡萄糖酸钙(10%溶液稀释一倍)由静脉注入。一般在新生儿时期应用5%溶液,每次10ml;较大婴儿可用10%溶液,每次10ml,每日1~3次,必要时连续2~3日,若痉挛停止即改成口服钙剂。静脉注射时,必须应用小针头,以等量的生理盐水或10~25%葡萄糖溶液冲淡葡萄糖酸钙液,然后徐徐注入(全剂需要10分钟或更久)。如静脉注射速度太快,大量钙质将由尿排出,从而减低其疗效,而且可因暂时性血钙太高而致心传导阻滞,甚至发生意外危险。对婴儿作肌注时,应将10ml的10%溶液分两臀注入肌肉深处,以免局部用量太大而发生硬肿及腐烂等反应。

在注射葡萄糖酸钙的同时,须口授氯化钙,初次给较大量,约为1.5~2g,必须用30ml的糖水或果子水溶解后口服,否则刺激胃粘膜。首次大量口服氯化钙之后,可给10%溶液,一日3~4次,每次5~10ml。剂量的多少可依症状的轻重、年龄的大小而决定。氯化钙治疗须继续至少1周,必要时以后改服葡萄糖酸钙或乳酸钙,在新生儿时期亦须如此。如遇严重病症多次惊厥者,可给静注葡萄糖酸钙5~10ml,每日2~3次,惊厥停止后口服维生素D每日1000~2000IU。约3~4周后改为每日口服400IU。

氯化钙含钙27%,入人体后发生两种作用:①血内钙量提高;②因氯化钙有强烈的酸化作用,可促进钙离子化,于是血内的钙离子速增,痉挛不易复发。

若幼小的婴儿同时发生腹泻或各种热病如上呼吸道传染病),或较大患儿同时有肾脏疾患,则在应用氯化钙时易致酸中毒,必须谨慎。在门诊每次仅给2~3日的氯化钙药量,服完后斟酌情形再开新方,如此可以避免

因长期给药而并发酸中毒。此外,一般需给乳母口服适量钙剂及维生素D。

乳酸钙含钙13%,葡萄糖酸钙含钙9%,磷酸氢钙含钙23%,服钙剂时应计钙元素量。

如上述治疗不见功效,可以口服或肌注VD10万IU,最大量不超过20万IU,避免因剂量太大而致维生素D中毒。

二、中医

1、中医治疗。

本病总的体虚,属气虚、血虚,肝脾两虚之证,所以治疗重在补气,补血,健脾,平肝,壮骨,药物多用当归,黄芪、熟地、淮山、龙骨、牡蛎等。

(1)气血两虚。

主证:面色苍自,烦躁,多汗,不发热,突然发作惊厥,神志不清,屡发屡停,舌淡、苔薄白,脉细,指纹淡。

治法:益气养血,平肝镇惊。

方药:当归补血汤加减。

当归5克,黄芪6克,党参8克,炒苍术5克,白术8克,珍珠母5克,生龙齿10克,生牡蛎10克,石决明10克,钩藤8克。

方解:当归补血、养血;黄芪,党参益气;苍木,白术健脾燥湿;珍珠母、龙齿、牡蛎补钙壮骨;石决明、钩藤平肝镇惊。

加减:睡眠欠佳加远志4克、枣仁4克;烦躁加独脚金12克、孩儿草12克。

(2)肝脾两虚。

主证:面色苍白,疲倦,食欲不振,易惊夜啼,手足抽搐,舌质淡,苔薄白,脉细,指纹淡而青。

治法:补脾养肝镇惊。

方药:党参8克,白术8克,云苓10克,炙甘草3克,陈皮2克,熟地9克,淮山药10克,龙骨15克,牡蛎15克,白芍8克,钩藤5克。

方解:党参、白术、云夸、炙甘草、补脾益气;陈皮醒脾运脾;熟地黄

补血;淮山药健脾养胃阴;龙骨、牡蛎镇惊;白芍平肝养肝,共用可达补脾养肝镇惊的功效。

加减法:体虚、气弱,多汗加北蔑10克、大枣4枚;夜惊加钩藤6克、蝉衣5克,夜睡不安加远志4克,枣仁5克,五味子4克,骨软无力加杜仲8克,川断10克。

预防和护理

一、预防

  预防手足搐搦症的方法,与预防佝偻病相同。对于婴幼儿腹泻应及时治疗,以防发生电解质紊乱。婴儿患各种病毒性肝炎时,肝细胞受损,以致25羟D的形成发生障碍,容易并发低血钙症,应及早补充维生素D2或D3。

  1 普及预防措施

  ⑴加强宣传工作 包括对孕妇、围生期、乳儿期的合理预防佝偻病知识 具体落实在妇幼保健管理系统工作中。

  ⑵推广法定VitD强化食品 近年来北京儿科研究所营养研究室研制了维生素AD强化牛奶(AD奶),含VitA2000IU/L,VitD600IU/L 经试验证明,此种强化牛奶不再增加VitD制剂,是解决牛奶喂养儿VitA VitD缺乏以及防止其过量最安全、有效、方便 经济的方法,现已在北京推广,值得介绍各地应用

  ⑶加强乳幼儿合理管理和喂养 肾母乳喂养至8个月,按时加辅食。

  ⑷加强小儿户外活动 集体儿童加强三浴锻炼(空气浴、日光浴、水浴)

  ⑸预防和早期治疗乳幼儿常见病

  ⑹城建部门对居室设计中 应把日光照射角度考虑进去。在建筑群中应考虑设儿童(包括老人)绿化活动区。或于楼房平顶上建立儿童活动区 尤以北方近切需要。

  ⑺人工紫外线装置应引入有条件的保托机构中去

  2 药物预防法

  ⑴孕期时强调户外活动 不仅是接受日光紫外线对佝偻病的预防作用,对机体还有更多裨益。尤以在妊娠末三个月 除日照外每日补充VitD400IU。

  ⑵新生儿期1~2周后 每日口服VitD400IU,或每日口服一次VitD3~5万IU,或每季度口服VitD10~15万IU 母乳及牛乳喂养儿日食乳400~500ml即不需补钙,一般钙剂皆不及乳中的钙易于吸收利用。夏秋季可充分利用日光照射 每年入冬后口服VitD10~15万IU,间隔2~3月(即来年冬末)再投一次,连续三年为妥在农村尤为适宜用此法。

  ⑶早产儿、双台以及消化道疾病患儿,可酌情略加VitD预防量,但切忌过量以免中毒。我国幅员辽阔,南北地区、城乡条件不同,散集儿童条件不同,高楼、平房拥挤程度不同,应因地制宜地开展预防措施。

一、护理

 

并发病症

一、并发病症

  可因喉头肌肉痉挛,出现喉鸣、呼吸困难与紫绀。

饮食保健

一、饮食

1、小儿维生素D缺乏性手足搐搦症吃哪些对身体好?

1)在妊娠晚期,每日服适量鱼肝油,使胎儿体内储存定然量的维生素D,以保障出生后的需要。

2)多吃富含维生素D的食物,如动物肝脏、蛋黄等。

3)另外像脱脂牛奶、鱼肝油、乳酪、坚果和海产品、添加维他命D的营养强化食品。也含有丰富的维生素D。

2、小儿维生素D缺乏性手足搐搦症最好不要吃哪些食物?

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概述

疾病名称:婴儿手足搐搦症

是否属于医保:医保疾病

传染性:无传染性

挂号的科室:骨科,儿科

多发人群:婴儿

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 7000元)

治愈率:90%

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