小儿色素荨麻疹 别名:小儿类黄瘤,小儿良性泛发性皮肤肥大细胞增生病
疾病

疾病简介

色素荨麻疹(urticaria pigmentosa)是肥大细胞增生病(mast cell disease,mastocytosis)中的一个类型,即良性泛发性皮肤肥大细胞增生病,以皮肤的色素斑丘疹、摩擦或划痕后出现风团为特点。

疾病病因

一、发病原因

不明,有遗传倾向,可为常染色体显性遗传,亦可为常染色体隐性遗传。是皮肤局部的肥大细胞增殖或聚集引起。

二、发病机制

以真皮内有多数的多形性肥大细胞浸润为特点。此种细胞可呈肿瘤样排列,在亚甲蓝或姬姆萨(Giemsa)染色后,可见胞浆内充满深染的大颗粒。

在系统化性肥大细胞增生症的类型中,不但有皮肤的改变,还可见肝、脾和淋巴结增大。骨骼虽无症状,但长骨X线片显示囊肿状改变,骨髓穿刺所得标本,可见肥大细胞浸润,血液及胃肠道也可受累。

症状体征

一、症状

  常见多数色素性斑块、丘疹或结节性损害,数目可多可少,大小不等,直径一般为5~10mm,呈圆形或椭圆形,黄色或黄棕色皮损,表面皮肤稍粗糙,可散发或群集,广泛分布,有时出现水疱,尤其在新生儿,小婴儿及疾病早期较多见,多见于躯干,少数在四肢。在机械性刺激下,可出现风团,皮肤损害处发红并高出皮肤。少见为疣状损害,多位于鼠蹊部、耳后、腋下及颈部。发生黄色结节时可彼此融合,类似脂黄疣。单个性肥大细胞瘤也不少见,约占10%,主要发生在婴儿,生下即有或生后不久出现棕色斑或黄褐色斑块或结节,表面似橘皮或橡皮,并可有水疱,大疱,至儿童期,可自行消退。

  一般发病缓慢,有轻痒,少数患儿合并系统疾病,常伴有发作性颜面潮红、心动过速、低血压、头晕、头痛、呕吐、腹痛、腹泻等。

  还可合并自发性荨麻疹,有时出现皮肤划痕征。约50%的病例可合并幼年黄色肉芽肿。需皮肤病理检查以此诊断本病。

  根据发病早,典型的皮肤损害,摩擦等机械刺激出现风团,结合皮肤组织病理,不难诊断。必要时做X线骨及淋巴结穿刺检查,以确定有无系统性病。

用药治疗

一、西医

1、治疗

以对症疗法和预防继发感染为主。抗组织胺类药物及抗色胺药可止痒,缓解症状。对影响美观的结节可用冷冻和电解治疗。单个肥大细胞瘤可手术切除。

2、预后

本病预后良好,青春期大多自愈。极少数病例波及重要器官及发生恶性肥大细胞增生症时,预后不良。

二、中医

 

预防和护理

一、预防

预防遗传性疾病:

1、一般保健 呼吸新鲜空气,适度日晒和体育锻炼,注意适当控制食用刺激性食物及鱼、虾等易于致敏的食物,经常保持皮肤清洁卫生及精神愉快,有的皮肤病人不宜穿着化纤纺织物的内衣、袜子。

2、寻找和除去病因 对于瘙痒性皮肤病,要积极寻找和除去病因,控制症状,劝告患者尽量避免搔抓及使用刺激性药物,避免辛辣、刺激性食物,勿用热水烫洗皮肤和使用碱性皂等,以防止皮损加重和继发感染。

3、对于变态反应性皮肤病,应深入细致地寻找变应原,避免再接触。避免食用与发病有关或可使病情加重的食物,如鱼、虾、蟹等异性蛋白质。如对药物过敏,应尽量查寻致敏药物,并向患者及家属讲明情况,到医院就诊时,亦应向医生说明,以取得配合,不再使用该药及含有对该药致敏的药物成分的药物。

二、护理

 

并发病症

一、并发病症

  合并系统疾病,可伴心动过速、低血压、呕吐、腹痛、腹泻等。可合并幼年黄色肉芽肿。

饮食保健

一、饮食

 

相关药品
盐酸西替利嗪胶囊
盐酸西替利嗪胶囊
10mgx12粒/盒
国药准字H20010114
¥4.45
盐酸西替利嗪胶囊
盐酸西替利嗪胶囊
10mgx8粒/盒
国药准字H20010114
¥12.50
盐酸西替利嗪胶囊
盐酸西替利嗪胶囊
10mgx12粒/盒
国药准字H20041914
¥3.69
炉甘石洗剂
炉甘石洗剂
100ml/瓶
国药准字H20073962
¥8.20
概述

疾病名称:小儿色素荨麻疹

是否属于医保:

传染性:暂无相关资料

挂号的科室:皮肤科,儿科

多发人群:暂无相关资料

治疗费用:暂无相关资料

治愈率:暂无相关资料

联系客服

在线客服:咨询客服

咨询电话
关注我们
微信扫一扫
查药更方便
关注微博
手机APP
手机查药比价
扫码下载