小儿史-约综合征 别名:小儿恶性大疱性多形红斑,小儿费-郎二氏综合征,小儿诺伊曼综合征Ⅱ,小儿皮肤黏膜...
疾病

疾病简介

小儿史-约综合征又名皮肤黏膜眼综合征(mucocutaneocular syndrome)、斯-琼综合征(Steve-Johon syndrome)、渗出性多形红斑、恶性大疱性多形红斑、Fuchs综合征等。本综合征为多形渗出性红斑综合征中较严重的一个类型,主要表现以皮肤广泛不同阶段的多形皮损,口眼黏膜病变及全身中毒症状。

疾病病因

一、发病原因

本病征的病因还不完全清楚,有人认为可能系细菌或病毒感染、药物所致的变态反应性疾病。

二、发病机制

一般认为是机体对某些抗原的过敏反应。已肯定的致病因素有以下几点。

1.感染(细菌、病毒、支原体) 常在感冒后发生,尤与疱疹病毒感染有关。部分病人伴有肺炎,血清冷凝素滴度上升和分离到肺炎支原体。

2.药物过敏 有人认为本病属于重型药疹,有关的药物有青霉素、磺胺等抗菌药;保太松、柳酸盐、汞剂、可待因、巴比妥类、抗癫痫药等。

3.其他 与疫苗接种、内分泌失调、恶性肿瘤等亦偶尔有关。

症状体征

一、症状

本综合征多见于青年及儿童期,主要临床表现有以下几个方面。

1、全身中毒症状 病起高热,体温可高达38~41℃,婴幼儿可出现高热惊厥,发热持续约2~3周。1~10天内出现皮肤、黏膜损害,随疾病进入极期,全身症状亦渐加重。约1/3的病例伴有肺炎,X线胸部透视为斑片状阴影。少数可出现关节炎,偶有发生心肌炎和肾小球肾炎者。极重病例常发生循环衰竭。

2、广泛皮损 四肢、躯干、头面部甚至遍及全身的红斑、水疱、典型而大小不等的大疱性多形红斑,尼氏征阴性。在1~2周内反复发生,严重者融合成大片,泡破后大量浆液性渗出和糜烂面,形如二度烧伤。若无继发感染1~4周后结痂脱屑,不留瘢痕。皮损可迁延3~6周。

二、黏膜损害

(1)消化道表现:几乎所有病例均有口腔炎,表现为大泡、糜烂、出血和结痂,因疼痛而吞咽困难和流涎,少数病例胃、小肠乃至直肠肛门亦有黏膜糜烂,而出现腹痛和腹泻;口腔黏膜损害,国内王尚兰等以及国外资料都称发生率为100%。

(2)眼部症状:Maureen等认为急性结膜炎、眶周肿胀和角膜炎引起的羞明等眼部表现本病早期主要症状。此外还有角膜水肿、虹膜睫状体炎、前房蓄脓等。眼部炎症的发生率为80%~90%。

(3)泌尿系统表现:膀胱炎、外阴及尿道口炎致使排尿困难。

(4)呼吸道表现:鼻前庭乃至喉、气管、支气管黏膜糜烂,出现声音嘶哑和呼吸困难。

根据上述临床表现,结合实验室检查结果,可以做出诊断。

用药治疗

一、西医

1、治疗

治疗原则为全身支持和预防继发感染。

1.药物过敏者,应停用任何可能引起过敏的药物。治疗用药亦应特别谨慎。

2.积极进行全身支持治疗,包括给予营养丰富又易于消化的饮食。多数病例需静脉营养。若因大面积糜烂,渗出量大时,更应注意保持水、电解质平衡,补充丧失的血浆蛋白和水分。

3.肾上腺皮质激素用于严重病儿,其疗效并不确切,应疑为疱疹性病毒感染所致者,更应慎用。

4.严格执行皮肤护理,严密消毒隔离,必要时予以抗生素预防和控制继发性脓毒感染。

2、预后

本病有自限性,黏膜损害在数天内缓解,皮肤损害则于1~4周内消失。但约10%的病例死于全身衰竭或继发感染。约20%的病例复发,这些病例多为再次服用过敏的药物而诱发。

预防和护理

一、预防

  应积极防治各种感染,做好小儿皮肤黏膜护理工作,做好预防接种工作,加强营养和增强体质。对于变态反应性皮肤病,应深入细致地寻找变应原,避免再接触。避免食用与发病有关或可使病情加重的食物,如鱼、虾、蟹等异性蛋白质。如对药物过敏,应尽量查寻致敏药物,并向患者及家属讲明情况,到医院就诊时,亦应向医生说明,以取得配合,不再使用该药及含有对该药致敏的药物成分的药物。

二、护理

 

并发病症

一、并发病症

  可出现高热惊厥,其他可并发中耳炎,继发支气管炎、肺炎、关节炎、心肌炎、脑水肿、肝损害等。如肾脏受累,可出现蛋白尿、血尿、尿素氮增高等。严重者可有肠黏膜溃疡出血,坏死性胰腺炎。偶有发生心肌炎者,极重病例常发生循环衰竭,预后不良。

饮食保健

一、饮食

饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。

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概述

疾病名称:小儿史-约综合征

是否属于医保:

传染性:无传染性

挂号的科室:皮肤科,儿科

多发人群:青年及儿童期

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000 —— 10000元)

治愈率:40%

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