小儿巴德-吉亚利综合征 别名:小儿Budd-Chiari综合征,小儿Chiari综合征,小儿Rokitans...
疾病

疾病简介

巴德-吉亚利综合征,也名布-加综合征(Budd-Chiari syndrome)。它指的是由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。  1970年Hirooka将本病征分为7型,但就目前手术水平,有人根据下腔静脉阻塞的特征、肝静脉受累的情况将Hirooka分型简化为4型。  Budd- Chiari综合征(BCS)又称肝静脉阻塞综合征(hepatic vein obstruction syndrome)、Chiari综合征、Rokitaky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。

疾病病因

一、发病原因

我国、日本、印度和南非大多由肝静脉以上的下腔静脉隔膜(大多属先天性)引起,少数由肝静脉隔膜引起。欧美则多由肝静脉血栓形成所致,与高凝状态,如真性红细胞增多症、抗凝血酶Ⅲ缺乏、高磷脂综合征等有关。

造成肝静脉阻塞的原因主要有:

1、肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段受压、血栓形成、新生物的闭塞或壁上有膜或网状物。

2、肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变,如恶性肿瘤、血管瘤、血肿、阿米巴脓肿、囊肿(如包虫囊)、梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉。

3、小儿则以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病因。

4、红细胞增多症(原发或继发)、镰状细胞贫血、白血病、溶血性贫血等血液疾病,长期服用避孕药,腹部钝伤、慢性炎症性肠炎、急性酒精性肝炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔感染、静脉闭塞性疾病以及妊娠,可通过血凝固机制异常,或静脉内皮损伤,以致发生血栓形成而导致本病。

5、此外还有30%病例病因不明。

二、发病机制

本病征肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为,呕血(上消化道出血)、脾脏肿大和腹水。在发病机制的探讨上,综合各家意见,主要病因集中在血栓形成、膜性狭窄和局部压迫三方面。

1、血栓形成。

BCS常常发生于各种血液凝固性增加的病人,其中报道最多的是真性红细胞增多症和其他髓增生性疾病。Wanless等报告一组145例尸检资料,见真性红细胞增多症和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有显性门静脉高压。阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)也是BCS常见的原因之一。PNH伴发BCS的频率为12%~27.3%。BCS在长期口服避孕药的人群中发生较高。邻近器官炎症性病变如溃疡性结肠炎和Crohn病屡有伴发BCS。

总之,各种原因所致的血液凝固性升高,均可导致肝静脉和(或)肝段下腔静脉血栓形成。至于血栓形成为何偏偏发生在这个部位,迄今尚没有满意的解释。

2、膜形成。

1912年,Thompson和Turnbull在国外文献中报道第1例肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC),1950年,Bennett再次作了报道。此后,关于BCS时的MOVC在许多国家相继作了大量报道。MOVC的发生是由于先天性病变,还是后天因素所致,目前仍有争论。以往多数学者认为,MOVC是由于发育缺陷所致的先天性病变。如Hirooka根据病理解剖发现研究下腔静脉和肝段的胚胎发育,提出组成下腔静脉各部包括部分心脏、肝总静脉、肝窦、右下主静脉的上段和下段,如果在发育过程中异常融合或堵塞,可以解释若干类型的病理变化。

3、局部压迫。

邻近脏器病变,包括炎症、创伤、肝占位性病变或转移性癌肿,压迫或侵犯肝段下腔静脉和肝静脉,或是肝癌沿肝静脉蔓延引起癌栓和血栓形成,造成阻塞。

4、本症小儿患者以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病变。可继发脾功能亢进,往往出现全血细胞减少、皮肤黏膜出血、骨髓增生等脾功能亢进的表现。

症状体征

一、临床特点

1、好发人群。婴儿至老年均可患本病征,男女发病率大致相等。

2、临床治疗分型。主要根据病变部分知道临床分型。

(1)A型为局限性下腔静脉阻塞。

(2)B型为下腔静脉长段狭窄或阻塞。

(3)C型为肝静脉阻塞。

3、特征性症状。

(1)腹痛。主要表现为突发型急性腹痛,可见腹部迅速膨胀。

(2)腹水。患者可出现大量腹水,伴随有肝区胀痛不适,影像学检查可见有肝脏肿大。但肝颈静脉回流征阴性,血压低,小便少,血磺溴酞钠(BSP)潴留,转氨酶上升。

(3)胃肠道反应。由于病变部位不同,部分患者可有消化道症状出现,如恶心、呕吐、腹泻等。亦有患者体格检查时发现黄疸。

(4)严重患者大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血等急性并发症,临床上应引起注意。

4、慢性BCS时,症状发生较慢,可有黄疸,脾肿大,蜘蛛痣。

5、其他症状。主要以肝脏功能损害为主,如凝血障碍、激素灭活降低导致激素水平升高、DIC等。

二、诊断要点

1、本病征主要以肝功能损害为主。

2、出现临床特征性症状可做初步考虑本病征。

3、确证需结合实验室检查和辅助检查结果。

预防和护理

一、预防

1、及时处理原发病是预防的关键。

2、注意规律饮食和饮食卫生,防止酒精性肝炎、胰腺炎、胆管炎等。

3、引起本症的病因各不相同,应注意防治各种感染性疾病,如阿米巴脓肿、包虫囊肿、梅毒的树胶肿、慢性炎症性肠炎、盆腔感染等。

二、护理

 

并发病症

一、并发病症

1、急性BCS病人大部死于循环失常、肝功能衰竭。

2、慢性BCS可并发肝硬化、脾功能亢进。

3、严重患者可出现明显的凝血障碍,如胃肠道出血、DIC等,威胁生命。

饮食保健

一、饮食

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概述

疾病名称:小儿巴德-吉亚利综合征

是否属于医保:

传染性:暂无相关资料

挂号的科室:儿科,肝胆外科

多发人群:暂无相关资料

治疗费用:暂无相关资料

治愈率:暂无相关资料

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