小儿巴德-吉亚利综合征 别名:小儿Budd-Chiari综合征,小儿Chiari综合征,小儿Rokitans...
疾病

疾病简介

巴德-吉亚利综合征,也名布-加综合征(Budd-Chiari syndrome)。它指的是由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。  1970年Hirooka将本病征分为7型,但就目前手术水平,有人根据下腔静脉阻塞的特征、肝静脉受累的情况将Hirooka分型简化为4型。  Budd- Chiari综合征(BCS)又称肝静脉阻塞综合征(hepatic vein obstruction syndrome)、Chiari综合征、Rokitaky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。

疾病病因

一、发病原因

我国、日本、印度和南非大多由肝静脉以上的下腔静脉隔膜(大多属先天性)引起,少数由肝静脉隔膜引起。欧美则多由肝静脉血栓形成所致,与高凝状态,如真性红细胞增多症、抗凝血酶Ⅲ缺乏、高磷脂综合征等有关。

造成肝静脉阻塞的原因主要有:

1、肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段受压、血栓形成、新生物的闭塞或壁上有膜或网状物。

2、肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变,如恶性肿瘤、血管瘤、血肿、阿米巴脓肿、囊肿(如包虫囊)、梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉。

3、小儿则以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病因。

4、红细胞增多症(原发或继发)、镰状细胞贫血、白血病、溶血性贫血等血液疾病,长期服用避孕药,腹部钝伤、慢性炎症性肠炎、急性酒精性肝炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔感染、静脉闭塞性疾病以及妊娠,可通过血凝固机制异常,或静脉内皮损伤,以致发生血栓形成而导致本病。

5、此外还有30%病例病因不明。

二、发病机制

本病征肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为,呕血(上消化道出血)、脾脏肿大和腹水。在发病机制的探讨上,综合各家意见,主要病因集中在血栓形成、膜性狭窄和局部压迫三方面。

1、血栓形成。

BCS常常发生于各种血液凝固性增加的病人,其中报道最多的是真性红细胞增多症和其他髓增生性疾病。Wanless等报告一组145例尸检资料,见真性红细胞增多症和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有显性门静脉高压。阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)也是BCS常见的原因之一。PNH伴发BCS的频率为12%~27.3%。BCS在长期口服避孕药的人群中发生较高。邻近器官炎症性病变如溃疡性结肠炎和Crohn病屡有伴发BCS。

总之,各种原因所致的血液凝固性升高,均可导致肝静脉和(或)肝段下腔静脉血栓形成。至于血栓形成为何偏偏发生在这个部位,迄今尚没有满意的解释。

2、膜形成。

1912年,Thompson和Turnbull在国外文献中报道第1例肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC),1950年,Bennett再次作了报道。此后,关于BCS时的MOVC在许多国家相继作了大量报道。MOVC的发生是由于先天性病变,还是后天因素所致,目前仍有争论。以往多数学者认为,MOVC是由于发育缺陷所致的先天性病变。如Hirooka根据病理解剖发现研究下腔静脉和肝段的胚胎发育,提出组成下腔静脉各部包括部分心脏、肝总静脉、肝窦、右下主静脉的上段和下段,如果在发育过程中异常融合或堵塞,可以解释若干类型的病理变化。

3、局部压迫。

邻近脏器病变,包括炎症、创伤、肝占位性病变或转移性癌肿,压迫或侵犯肝段下腔静脉和肝静脉,或是肝癌沿肝静脉蔓延引起癌栓和血栓形成,造成阻塞。

4、本症小儿患者以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病变。可继发脾功能亢进,往往出现全血细胞减少、皮肤黏膜出血、骨髓增生等脾功能亢进的表现。

症状体征

一、临床特点

1、好发人群。婴儿至老年均可患本病征,男女发病率大致相等。

2、临床治疗分型。主要根据病变部分知道临床分型。

(1)A型为局限性下腔静脉阻塞。

(2)B型为下腔静脉长段狭窄或阻塞。

(3)C型为肝静脉阻塞。

3、特征性症状。

(1)腹痛。主要表现为突发型急性腹痛,可见腹部迅速膨胀。

(2)腹水。患者可出现大量腹水,伴随有肝区胀痛不适,影像学检查可见有肝脏肿大。但肝颈静脉回流征阴性,血压低,小便少,血磺溴酞钠(BSP)潴留,转氨酶上升。

(3)胃肠道反应。由于病变部位不同,部分患者可有消化道症状出现,如恶心、呕吐、腹泻等。亦有患者体格检查时发现黄疸。

(4)严重患者大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血等急性并发症,临床上应引起注意。

4、慢性BCS时,症状发生较慢,可有黄疸,脾肿大,蜘蛛痣。

5、其他症状。主要以肝脏功能损害为主,如凝血障碍、激素灭活降低导致激素水平升高、DIC等。

二、诊断要点

1、本病征主要以肝功能损害为主。

2、出现临床特征性症状可做初步考虑本病征。

3、确证需结合实验室检查和辅助检查结果。

用药治疗

一、西医

1、治疗

1、非手术疗法

(1)支持和对症治疗:支持疗法可为明确诊断和手术治疗争取时间和创造条件。有腹水者给予利尿药。发生食管静脉曲张出血、肝性脑病者应给予相应处理。

(2)抗凝和溶栓疗法:对于由血栓形成所致的BCS患者应及时给予溶栓和抗凝疗法。

(3)病因治疗。

有明确病因或诱因者应予以去除,如寄生虫感染者给予抗寄生虫治疗。如口服避孕药物所致者应及早停用,同时给以“保肝”、利尿等对症治疗。如继发于真性红细胞增多症,应给以静脉放血、放射性磷或骨髓抑制性药物,如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、白消安(马利兰)等。继发于发作性夜间血红蛋白尿者可服用大量碱剂或静注右旋醣酐,可使溶血暂减轻。肾上腺皮质激素可控制血红蛋白尿的发作,丙酸睾酮(丙酸睾丸素)也有一定效果。由良、恶性肿瘤引起者应行肿瘤切除或栓塞疗法,化疗和放疗。伴发于炎症性肠病或胶原病者可使用肾上腺皮质激素控制病情活动。

2、手术疗法。

1948年,Blakemore首先采用脾-肾静脉分流术治疗1例Budd-Chiari’s综合征获得成功。20世纪60年代以来,有关手术治疗本症的报道日益增多,取得了比较满意的效果。与内科治疗相比较,手术疗法已展示出可喜的前景。目前已基本公认,手术解除肝静脉和(或)下腔静脉阻塞,是最理想的治疗方法。一旦明确诊断,经短期的内科支持疗法后,尽早施行手术。

应根据病理类型及阻塞的部位、范围和程度选择适当的手术方法。

(1)门-体静脉分流术。

肝静脉阻塞后,肝细胞呈进行性损害的基本原因是肝窦压力明显增高所致的压迫性坏死和肝动脉灌注减少引起缺血。门-体分流使门静脉系转变为流出道,脾静脉和肝内血液逆流,经门静脉系而流入低压的下腔静脉,从而使门静脉压和肝窦压力降低,不仅防止肝细胞进一步受损害,而且肝脏功能和组织学检查能恢复正常,或仅遗留轻度纤维样变。门-腔静脉侧侧分流术能有效地降低门静脉压力。

(2)膜切除术。

对于单纯下腔静脉膜性阻塞或短段下腔静脉狭窄同时不伴有肝静脉阻塞的病人,首先采用Seldinger介入技术应用球囊导管扩张和必要的内支撑架安置术,当应用介入方法破膜失败、复发、隔膜下有血栓繁衍的病例,可采用手术直视破膜、直视下病变隔膜切除术或联合应用经右破膜与经股静脉会师式破膜、扩张和内支架置入术。

(3)腔-房转流术。

对于长段下腔静脉阻塞不伴有肝静脉阻塞,或局部病变切除困难的膜性或短节段性下腔静脉阻塞的病人,常采用的手术为腔-房转流术。该种术式属于心包内转流术,有出现心包炎可能;近年来,有学者应用心包外下腔静脉近端与阻塞段远端下腔静脉人造血管转流术。

(4)根治性矫正术。

为一种有别于各种分流或转流手术方法、采用解剖矫治的手术方法。该手术方法适用于局限性阻塞,伴新鲜血栓形成,且溶栓药溶栓无效时,或阻塞段达1~6cm(如为血栓病例,也适于长段病变),或在肝静脉开口阻塞必须解决的场合,或局部异物(如纤维激光头端折断),或小儿病例均为手术指征。

(5)腹膜-颈静脉分流术。

腹膜-颈静脉分流术治疗腹水疗效甚好,但该手术充其量只不过是一种姑息性治疗,它未能逆转肝静脉和(或)下腔静脉阻所致的病理生理学变化。一般认为,只是当其他手术不可施行或失败,腹水成为一个突出问题时,方采用腹膜-颈静脉转流术,以解除病人痛苦和延长生命。

(6)原位肝移植。

1976年,Putnam等首次将原位肝移植用于BCS的治疗。Glenn等用肝移植术治疗23例晚期患者,5年生存率为44.7%,术后病人主要致死原因是多发性栓塞并发症。1988年,Campbell等报告17例,术后长期抗凝治疗,3年累积生存率达88%。国内亦有学者报道原位肝移植治疗BCS。原位肝移植主要用于并发的暴发性肝功能衰竭和晚期肝硬化。

3、术后并发症及处理。

(1)心功能不全。为本症术后常见的并发症。当肝静脉和(或)下腔静脉梗阻解除后,回心血量突然增加,加重了原本功能不良的心脏负担,发生心力衰竭。为防止心力衰竭,在梗阻解除后,立即给予强心、利尿处理,包括毛花苷C(西地兰)0.4mg,呋塞米(速尿)10~40mg,静脉注射,将有助于减少心力衰竭的发生。

(2)腹水或乳糜腹。

手术前因下腔静脉回流受阻,在肝静脉血无出路的情况下,血浆流入肝淋巴间隙,导致超负荷的肝淋巴液通过肝包膜漏出进入腹腔,成为顽固的、难以消退的腹水,少数病人因扩张高压淋巴管的破裂而形成乳糜腹。术中更易损伤扩张的淋巴管而致乳糜腹。乳糜性腹水可采取口服泛影葡胺,可使之消退加快。大量腹水可以腹腔穿刺抽取。个别患者需手术探查,结扎破裂的淋巴管。乳糜胸可尽量抽尽积液,注入四环素或红霉素加普鲁卡因,常起到良好疗效。

(3)血胸。

少量血胸可严密观察,若出血量较大(大于100ml/h),应及时开胸止血。若因抗凝治疗所致,应注意各有关的监测指标,及时调整抗凝药物及剂量。

(4)肝性脑病。

因巴德-恰里综合征病例的肝功能常较肝硬化病例为好,致门-体静脉转流后发生肝性脑病的比例并不高(<15%),且在注意饮食后多可防止发作。中度和重度可按肝性脑病处理。

(5)人工血管阻塞。

若怀疑有血栓形成,可用血流多普勒在人工血管处探测,条件允许,可行B超、间接肠系膜上静脉造影,或经皮人工血管直接穿刺造影,观察人工血管通畅情况。预防可术后抗凝治疗。

(6)肺栓塞。

肺栓塞可采用溶栓药物(尿激酶、链激酶、r-tPA等)溶栓治疗。方法除静脉全身给药外,也可采用介入局部溶栓治疗。有条件的可建立体外循环,肺动脉切开取栓。

(7)其他症状。包括纵隔积水、肺脓肿、乳糜胸等,均较少见,发生后经对症处理,多能治愈。

2、预后

1、BCS仅极少数可自行缓解,绝大多数病情呈进行性加重,预后恶劣。在急性期患者往往死于肝衰竭(肝性脑病),亚急性和慢性患者大多发展为肝硬化,门静脉高压症则贯穿于所有病人的始终。

2、现在由于诊断水平的提高,治疗方法的改进,BCS的预后已有改较大程度改善。急性型者出现急腹症后几天,迅速死于休克或肝性脑病;慢性者的预后决定于病因、闭塞的部位、程度,以及能否经手术得到纠正,一般可存活数月至数年。

二、中医

  中医主要以辩证施治为主,以证用药。可作后期调理。

预防和护理

一、预防

1、及时处理原发病是预防的关键。

2、注意规律饮食和饮食卫生,防止酒精性肝炎、胰腺炎、胆管炎等。

3、引起本症的病因各不相同,应注意防治各种感染性疾病,如阿米巴脓肿、包虫囊肿、梅毒的树胶肿、慢性炎症性肠炎、盆腔感染等。

二、护理

 

并发病症

一、并发病症

1、急性BCS病人大部死于循环失常、肝功能衰竭。

2、慢性BCS可并发肝硬化、脾功能亢进。

3、严重患者可出现明显的凝血障碍,如胃肠道出血、DIC等,威胁生命。

饮食保健

一、饮食

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概述

疾病名称:小儿巴德-吉亚利综合征

是否属于医保:

传染性:暂无相关资料

挂号的科室:儿科,肝胆外科

多发人群:暂无相关资料

治疗费用:暂无相关资料

治愈率:暂无相关资料

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