小儿哮喘性肌萎缩综合征 别名:小儿Hopkins综合征
疾病

疾病简介

哮喘性肌萎缩综合征即哮喘性肌萎缩(asthmatic amyotrophy)、Hopki综合征(Hopki syndrome),又称急性哮喘并发脊髓灰质炎样损害。本病征的主要特点是于小儿哮喘发作后1周左右,出现类似脊髓前角灰质炎样的单肢弛缓性瘫痪。

疾病病因

一、发病原因:

本病征病因尚不明。

二、发病机制:

关于本病征的发病机制目前有以下几种学说。

1.认为是药物引起 与应用氨茶碱有关,但并非所有病例都接受过黄嘌呤衍生物的治疗,也未应用过其他神经毒性药物,因此难以成立。

2.病毒感染学说 根据患儿脑脊液均有细胞数增高,病变性质属于炎症,推测可能是一种亲神经的未定病毒感染所致。由于感染和激素的应用哮喘患儿免疫机能被进一步抑制使体内潜在病毒得以侵入脊髓前角引起发病。

3.认为就是脊髓前角灰质炎 可能是在使用脊髓灰质炎活疫苗免疫后,在哮喘发作后机体免疫功能低下时所引起的脊髓前角或前根炎症。但有人对发病前都曾进行过完整的灰质炎疫苗免疫的患儿做粪便和脑脊液病毒分离,未能分离出脊髓灰髓炎病毒,血清中脊髓灰质炎病毒抗体滴度也不增高,而否认了脊髓灰质炎病毒感染所致。

症状体征

一、症状:

1.发作时症状

患儿烦躁不安,出现呼吸困难,以呼气困难为著,往往不能平卧,坐位时耸肩屈背,呈端坐样呼吸困难,有时喘鸣音可传至窒外,患儿面色苍白,鼻翼扇动,口唇,指甲紫绀,甚至冷汗淋淳,面容怕恐不安,往往显示危重状态,应予积极处理。

发病初起仅有干咳,以后即表现为喘息症状,随支气管痉挛缓解,排出粘稠白色痰液,呼吸逐渐平复,有的患儿咳嗽剧烈可致上腹部肌肉疼痛,可伴或不伴有发热,胸部体征的吸气时出现胸凹陷等三凹征,而呼气时因胸廓内压增高,在胸骨上凹及肋间隙反见凸出,同时颈静脉显著怒张,叩诊两肺呈鼓音,并有膈肌下移,心浊音界缩小,提示已发生肺气肿(但在儿童患独,此种肺气肿体征在病情缓解时多自行消失,故称肺充气征),此时呼吸音减弱,全肺可闻喘鸣音及干性罗音,严重病例,尤其哮喘持续状态,两肺几乎吸不到呼吸音,并由于肺动脉痉挛而致右心负荷增加,以及严重低氧血症导致心功能衰竭。

临床表现也随引起哮喘发作的变应原而异,由上呼吸道感染引起者,胸部常可闻干,湿罗音,并伴发热,白细胞总数增多等现象,如为吸入变应原引志者,先多伴有鼻痒,流清涕,打嚏,干咳,然后出现喘憋,对食物有高度敏感者,大都不发热,除发生哮喘症状外常有口唇及面部浮肿,呕吐,腹痛,腹泻及荨麻疹等症状,多于进食后数分钟出现,如对食物敏感度较轻,则发生症状比较迟缓,往往只有轻度哮喘或呼吸困难。

2.发作间歇期症状

此时虽无呼吸困难,表现如正常儿童,但仍可自觉胸部不适,由于导致支气管易感性的病理因素依然存在,在感染或接触外界变应原时可立即触发哮喘发作,但多数患儿症状可全部消失,肺部听不到哮鸣音。

支气管哮喘患儿的痰液一般是无色粘稠而透明的,有时呈泡沫状,伴有细菌感染时痰液可转黄,痰中可查到大量嗜酸粒细胞,有时可见到夏一科氏(Chancot-Lyden)结晶,后者是嗜0于低分子量的多肽,多数患儿痰粘稠不易咯出,量少,特症状缓解时,则于咯出多量粘稠而泡沫的痰后呼吸困难明显改善,但在婴幼儿及学龄前儿童,痰液大部分咽下。

3.慢性反复发作症状

哮喘本身为一慢性疾病,但有的患儿常年发作,或虽可用药物控制,但缓解期甚短,大多是由于急性发作控制不利或反复感染而发生的结果,由于长期支气管痉挛,气道阻力增加而致肺气肿,体格检查可见胸部呈桶状,前后径加大,肺底下移,心脏相对浊音界缩小,有时虽无急性发作,但活动后亦常感胸闷气急,肺部常可闻及哮央音,或经常合并感染,痰多,由炎性分泌物阻塞而发生肺不张,大多见于右肺中叶,有的发展成支气管扩张,大多见于右肺中叶,有的发展成支气管扩张,偶见合并纵隔气肿或气胸,严重者有程度不等的心肺功能损害,甚至发生肺源性心脏病,对合并变态瓟生鼻炎的患儿,亦可发展成慢性鼻窦炎,中耳炎,随着病程迁延,氧代谢障碍加重,这些患儿常表现身材矮小,营养不良,驼背,往往呈类似件会面的状态。

二、诊断:

起病或急或缓,婴幼儿发病前,往往有1~2日的上呼吸道感染,与一般支气管炎类似,年长儿起病比较急,且多在夜间,可能与夜间气候变化;室内积存较多的变应原如螨及屋尘等以及血内肾上腺素在夜间分泌减少有关,发作大多经几小时至一日后逐渐平复,特别严重的病例,起病一开始即呈危重型哮喘,或持续较长时间,甚至数日,称哮喘持续状态。

用药治疗

一、西医

1、治疗:

1.免疫疗法

分非特异性免疫疗法和特异性脱敏疗法,近年来有用胸腺肽,灭活卡介苗,气管炎菌苗,核酪,麻疹疫苗,胎盘脂多糖等方法,这些治疗的目的是刺激机体免疫功能,增强淋巴细胞增殖,产生非特异性IgG,从而提高患者机体的免疫功能。

2.脱敏疗法

适用于外源性哮喘,系针对引起机体过敏反应的某些变应原,采用自小剂量开始,逐步增加浓度,使体内反应素IgE下降,达到病因治疗和病因预防的双重作用,脱敏疗法一般应坚持2~3年,对单一过敏原过敏者疗效较好,儿童效果比成人好,但由于过敏原种类繁多,平日有些变应原如尘土,螨,花粉及霉菌等几乎无处不在,防不胜防,故对其治疗地位仍有争论。

卡慢舒溶液是最近制成的免疫促进剂和调节剂,其主要成分为羧甲基淀粉钠,动物实验及临床应用显示对反复呼吸道感染小儿及哮喘患儿有改善细胞及体液免疫功能,从而增加机体抵抗力的作用,用法:22.5%卡慢舒溶液1~4岁7ml/次,~7岁10ml,~14岁15ml,每日3次,3~6月为一疗程。

防止病毒感染 呼吸道感染尤其是RSV感染和小儿哮喘发作有密切关系,故防止病毒性呼吸道感染很重要,目前国内外有效抗病毒药物较少,常采用:

1)干扰素,有广谱抗病毒作用,有用干扰素气雾剂防治病毒性呼吸道感染,阻止哮喘发作的报道,但来源困难,价格昂贵,且疗程越长,副作用日见增多;

2)病毒唑气雾剂,对防治感染性哮喘取得一定疗效,可自鼻中滴入,或气雾吸入,每日2~3次。

稳定细胞膜 通过稳定肥大细胞细胞膜,抑制肥大细胞脱颗粒,从而阻止化学介质释放,可达到预防哮喘发作的目的,①色甘酸钠是首选预防药,此药在肠道不吸收,需半粉剂20mg,置于喷雾吸入器吸用,每日3~4次,一般在2~4周后可发生作用,疗程4~6月,但此药无舒张支气管作用,对急性发作无效,有个别病儿吸入此药反可诱发支气管哮喘,②酮替芬(ketotifen),可口服,亦有稳定肥大细胞细胞膜作用及抗组织胺作用,适用于所有类型哮喘,剂量为0.08~0.12mg/kg/d,至少服6~12月,但此药舒张支气管作用亦不强,目前已作为预防哮喘发作而广泛应用,副作用有嗜睡,头晕,困乏等,儿童比成人少见。

锻炼身体 体格锻炼对长期患哮喘的儿童极为重要,可与药物治疗同时进行,体格锻炼可促进血液循环及新陈代谢,改善呼吸功能,增强肌肉张力,提高机体对温度和外界环境变化的适应能力,参加体育锻炼还可促进食欲,保持精神愉快,提高机体的抗病能力,此外,还应建立规律的生活制度,因地制宜循序渐进地增加运动量,进行冷水洗脸,洗脚等锻炼,及夏季参加游泳活动等均为有益的锻炼方式,只要在医生指导及一定药物的治疗下,持之以恒,体育锻炼是预防哮喘发作,调节机体机能状态的重要措施。

预防和护理

一、预防:

1.支气管哮喘反复发作对患儿生长发育和生活,学习影响较大,应尽早进行预防。

2.避免接触过敏原和找出诱发因素 治疗要详细了解每次发病的诱发因素及发病细节,注意预防呼吸道感染,消除病灶(如及时治疗鼻窦炎,鼻息肉,扁桃体炎,龋齿等),避免过劳,淋雨,奔跑及精神情绪方面的刺激,应尽量避免接触和及时处理已知过敏原,如接触花粉,应用阿斯匹林等药物,有条件可以改善环境或易地生活。

一、护理

1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。

并发病症

一、并发症

1.肺气肿和肺心病

在哮喘发作时,病人胸部隆起,双肩高耸,稍一活动就有明显气短,胸透时可见透光度增加,病人以为自己已经得了肺气肿,而实际上并非如此,这是因为哮喘发作时呼吸困难,以至肺内许多气呼不出来,形成了与肺气肿相似的临床表现,可是一旦发作缓解,这些表现都是可以消失的,一些学者认为,哮喘病如果没有慢性支气管炎并发,有的人得病数十年后,也仍然可以没有明显的肺气肿表现,有资料统计:大约8 0%的肺气肿病人都有慢性支气管炎,1/3的慢性支气管炎伴有肺气肿,可是只有1/10左右的哮喘病人并发肺气肿。

和肺气肿一样,是否继发心脏病也是患者关心的问题,实际上,即使哮喘晚期,继发肺源性心脏病者也并不多见,尤其儿科患者是如此。

2.呼吸骤停和呼吸衰竭

呼吸骤停指的是病人突然发生的呼吸停止,大半发生在病人已连续发病几天后的用膳及咳嗽时,也可以在轻微活动后,发生这一严重并发症前,通常病情并不太重,也没有什么预兆,因而病人大半都在家中,家属的及时救治非常重要,如果呼吸停止后2~3 分钟后未恢复过来,也没有进行及时的人工呼吸等救治,则常会在送医院前继发心跳骤停而死亡,呼吸骤停的原因尚不清楚,可能与发病时的神经反射失常有关,这种并发症发生的机会虽然甚少,但发生过一次骤停的人常有第二次发生的可能,应当特别警惕!

呼吸衰竭的发生比呼吸骤停慢得多,多为哮喘持续状态发展到后期所并发,表现为神志的改变与明显的紫绀,应当送往医院救治。

3.气胸和纵隔气肿

呼吸时,由于胸壁的运动,好象风箱一样,使气体能够进出肺脏,在哮喘发作时,由于小气管的阻塞,咳嗽时肺泡内压力可以更高,此时某些较薄弱的肺泡就有破裂可能,破裂的肺泡可以连接在一起形成肺大泡,也可能气体顺着肺间质跑到纵隔形成纵隔气肿,较常见的情况是气体跑到肺外的胸膜腔,造成气胸。

4.心律紊乱和休克

严重的哮喘持续状态,本身可以由于缺氧的影响,造成心律紊乱和休克,然而,临床上因治疗不当而发生这两种并发症的机会就更多见。

5.闭锁综合征

所谓哮喘的“闭锁综合征”指的是近十年来临床上发现的哮喘发作,病变发作程度虽然不一定剧烈,但终日持续,对各种药物都没有什么明显效果,就好像呼吸道被“关闭”或“锁”起来了一样。

产生闭锁综合征的主要原因是异丙基肾上腺素的使用过量,或在治疗中因心跳过快而不适当地使用了心得安。

6.胸廓畸形和肋骨骨折

哮喘病变中胸廓畸形相当常见,主要见于自幼得哮喘的病人或长期发病者。

肋骨骨折主要发生在剧烈发作时的咳嗽或喘息时,由于横隔的猛烈收缩而气道又有阻塞以致造成肋骨的折断。

7.生长发育迟缓

一般的哮喘对儿童的生长发育影响不大,可是哮喘终年发作或长期应用肾上腺皮质激素,就有可能因为缺氧或皮质激素的抑制蛋白合成等作用而对儿童的生长发育带来较大影响。

饮食保健

一、食疗方法:

防治本病要注意饮食,首先应择取补肺、健脾、培肾的食物,如杏仁、核桃仁、罗汉果、豆腐、枸杞子、茯苓、动物肺、脾、胰等。此外,饮食要清淡,可选择猪瘦肉、鸡蛋、豆类等含优质蛋白质的食物,多吃含维生素的蔬菜和水果,如新鲜大白菜、小白菜、萝卜、西红柿、山药、莲子、橘子、蛋黄、奶油等,以修复因哮喘而受到损害的肺泡,并提高小儿的抗病力。

要禁食海腥发物,如海虾、蟹、鱼等,因为这些食物很可能是哮喘的过敏源。也不要吃过甜、辛辣食物和冷饮,这些食物可能使病情加重,尤其寒冷、辛辣本来也可能成为诱因。

二、适宜食物:

1、多吃含镁、钙的食物有减少过敏的作用;

2、补充足够的优质蛋白质,以满足炎症修复及营养补充;

3、增加含维生素多的食品;

4、多饮水,有利于稀释痰液,使痰易排出。

三、不适宜食物:

1、不要吃过甜、辛辣食物和冷饮;

2、要禁食海腥发物;

3、忌吃易产气的食物;

4、忌食油腻的食物。

四、推荐食谱:

1、多吃含镁、钙的食物有减少过敏的作用;

2、补充足够的优质蛋白质,以满足炎症修复及营养补充;

3、增加含维生素多的食品;

4、多饮水,有利于稀释痰液,使痰易排出。

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概述

疾病名称:小儿哮喘性肌萎缩综合征

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:儿科,呼吸内科

多发人群:多见于2~11岁的男孩

治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)

治愈率:20%

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