小儿部分性肺静脉异位连接
疾病

疾病简介

部分性肺静脉异位连接是指四支肺静脉中的一条或数条(但非全部)肺静脉的引流异常,直接或间接与右心房连接。正常情况下,肺静脉是与左心房相连接的。小儿完全性肺静脉异位连接是指所有的肺静脉直接或借道体静脉间接入右心房,这种情况预后不良,如不采取手术治疗,75%患儿在1岁内死亡。

疾病病因

一、发病原因

在胚胎发育早期,肺血管床与总主静脉、脐卵黄囊静脉系统连接。以后,右侧总主静脉衍化为右侧上腔静脉、奇静脉,左侧总主静脉衍化为左侧上腔静脉、冠状静脉窦。脐卵黄囊静脉系统衍化为下腔静脉、静脉导管、门静脉等。在孕25~27天时,与原始心脏还没有直接的连接。在以后的发育过程中,肺静脉除了与支气管静脉保持连接外,与主静脉、卵黄囊静脉系统的连接消失,最后肺静脉融合于原始心房。肺静脉床与总主静脉、脐卵黄囊静脉系统的连接渠道尚存在时心房第一隔异常的偏左可导致肺总静脉融合于右心房或肺总静脉发育障碍、未与原始心房融合,均可致肺静脉连接异常。肺静脉血汇至左总主静脉导致肺静脉与左上腔静脉、冠状静脉窦连接。肺静脉血汇至右总主静脉则与右上腔静脉、奇静脉连接。肺静脉汇至脐卵黄囊静脉,则肺静脉与门静脉、静脉导管或下腔静脉连接。肺总静脉闭锁或其与原始左心房融合障碍的程度及发生时间不同即形成不同类型的肺静脉连接异常。

二、发病机制

1、病理解剖:部分性肺静脉连接异常可单独存在,或合并其他心脏畸形,最常见的是静脉窦型房间隔缺损,少见的有二尖瓣狭窄、右室双出口、室间隔缺损、法洛四联症、肺动脉狭窄、主动脉缩窄、动脉导管未闭、右位心等。本病类型很多,如右上肺静脉直接引流入右上腔静脉、右肺静脉与右心房连接、右肺静脉与下腔静脉连接、左肺静脉与左无名静脉连接,以右肺静脉与右上腔静脉连接最常见,右肺静脉异常较左肺静脉常见。同侧肺静脉汇入同侧的心房可见于心脾综合征及共同心房时。

(1)右肺静脉与右上腔静脉或右心房连接:最常见,约占3/4。右肺上叶和中叶的肺静脉分别与上腔静脉相连在奇静脉入口与右心房、上腔静脉连接处之间,而右下肺叶肺静脉正常回流入左心房。常伴静脉窦型房间隔缺损,偶尔上腔静脉骑跨在缺损上。

继发孔型房间隔缺损:活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。但部分儿童可无明显症状。房性心律紊乱多见成年患者。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者,出现紫绀。

原发孔型房间隔缺损:活动后感心悸、气短,易发生呼吸道感染。伴有严重二尖瓣关闭不全者,早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状。患儿发育迟缓。心脏扩大,心前区隆起。

静脉窦型房间隔缺损无法封堵,只能手术修补。这种类型的房间隔缺损往往可能伴有肺静脉的异常连接,如果这样手术中也可以一并矫正。

(3)右肺静脉与下腔静脉相连:所有右肺静脉(偶可为右肺中、下叶的肺静脉)形成共干汇入下腔静脉,此类型不多见。共干与下腔静脉的连接在胸片上右下肺野呈特征性新月形阴影,故又可称为“军刀综合征”(scimitarsyndrome),尚伴有心脏异位、右肺发育不良、主动脉异常血管供应右肺等畸形。

军刀综合征(scimitarsyndrome)即肺发育不全综合征,亦称弯刀综合征,最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性血管畸形,属肺静脉畸形引流的一类型(心下型),其特点是右肺静脉开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征,其主要特征为:①右肺发育不全;②由于畸形的静脉,X线检查发现沿右心缘有弯刀状阴影;③心脏向右移位,近似右位心。

2、病理生理:本病目前尚未发现肺静脉梗阻,故血流动力学特征仅为部分连接异常的肺静脉左向右分流。单支肺静脉连接异常其血流量仅占所有肺静脉血流的20%,因而无明显的临床表现。

在伴有房间隔缺损时,血流动力学变化包括心房水平、肺静脉水平的左向右分流。肺动脉高压较少发生。但弯刀综合征患儿,若伴有肺实变、肺动脉肌层增厚,肺血管阻力增加,可出现肺动脉高压。

症状体征

一、症状

  当患者只有单支肺静脉异位连接的时候一般没有临床症状;当患者有一侧肺静脉异位引流的情况下,表现出来的症状与无梗阻型完全性肺静脉异位连接相类似,青紫不常见,心力衰竭也极为少见。当患者伴有房间隔缺损的时候,体检以房缺体征为主。房隔完整者,可闻及第2心音分裂,分裂音宽但不固定,随呼吸而变化。肺动脉瓣可及收缩期杂音。

  继发孔型房间隔缺损:活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。但部分儿童可无明显症状。房性心律紊乱多见成年患者。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者,出现紫绀。

  原发孔型房间隔缺损:活动后感心悸、气短,易发生呼吸道感染。伴有严重二尖瓣关闭不全者,早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状。患儿发育迟缓。心脏扩大,心前区隆起。

  根据临床表现和辅助检查可明确诊断。

用药治疗

一、西医

1、治疗

1、药物治疗

在无充血性表现的病例中,无须药物治疗。

2、手术治疗

(1)若肺循环∶体循环大于2∶1,则需手术纠正。右肺静脉异位连接者,在腔静脉或右心房内通过一人造隧道直接将肺静脉与左心房相连,亦可将右肺静脉与左房直接吻合。

(2)弯刀综合征合并大的主-肺动脉连接者,可出现心力衰竭及肺高压,手术以前先行心导管术,在主-肺动脉连接处以弹簧圈填塞,从而改善心力衰竭症状,降低肺动脉压。

(3)极少数患儿,必要时可切除部分肺叶。

2、预后

大多数患儿的预后与左向右分流的房间隔缺损相同,很少出现肺血管疾病。术后长期随访证实,尚无肺静脉梗阻及肺高压,但仍需定期对小儿进行监控。右上肺静脉异位引流伴静脉窦型房缺患儿,术后30%~40%可发生病态窦房结综合征。在其他类型的小儿中,心律失常则较少出现。

预防和护理

一、预防

先心病的发生是多种因素的综合结果,为预防先心病的发生,应开展科普知识的宣传和教育,对适龄人群进行重点监测,充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。

1、戒除不良生活习惯,包括孕妇本人及其配偶,如嗜烟、酗酒等。

2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病,如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。

3、积极做好产前检查工作,预防感冒,应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物,避免接触有毒、有害物质。

4、对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者,应重点监测。

一、护理

 

并发病症

一、并发病症

重症病例可反复出现肺部感染,晚期出现梗阻型肺动脉高压。

肺部感染治疗方案:

1、清除原发病灶。有吸入性损伤或面颈部严重烧伤者应加强气道管理,有效地清除气道分泌物和坏死脱落的粘膜,促进气道创面愈合。血源性肺炎应控制败血症,清除远隔病灶。

2、根据痰培养或参考创面或血中的细菌检查结果,一般应静脉给药,也可同时雾化吸入抗生素或在灌洗液中加入适量抗生素。

3、并发呼吸功能不全时按呼吸功能不全处理。

饮食保健

一、饮食

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概述

疾病名称:小儿部分性肺静脉异位连接

是否属于医保:非医保疾病

传染性:暂无相关资料

挂号的科室:儿科,心血管内科

多发人群:暂无相关资料

治疗费用:暂无相关资料

治愈率:暂无相关资料

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