肝性血卟啉病综合征 别名:Waldenstrom综合征,急性间歇性卟啉症
疾病

疾病简介

肝性血卟啉病综合征(Porphyria Hepatica Syndrome)又称Waldetrom综合征、急性间歇性卟啉症(Acnte Intermittant Porphyria AIP)。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发病为多。

疾病病因

一、病因

  本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中,由于卟胆原合成酶缺乏,卟胆原不能代谢而在体内积聚,使胆红素合成减少,可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多,它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用,进而引起本病的发作。

症状体征

一、症状

  由于本病相对少见,而且症状并无特殊,常常造成误诊,可误诊为胆石症,溃疡病以及神经精神等多种疾病,有报道误诊率可达73%。所以诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。

  本病临床表现差异很大,小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛,伴便秘,恶心呕吐,类似急腹症表现,但腹痛无固定部位,亦无腹部反跳痛和肌紧张。外周运动神经障碍表现有四肢软弱无力,轻瘫,甚至软瘫。精神症状有忧郁,精神错乱,幻觉等。症状常反复急性发作,可持续数日至十几日。另外可有植物神经功能失调表现,如心动过速,高血压,尿潴留。由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加,将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色,这是本病一个很重要的特点。

用药治疗

预防和护理

一、预防

1、对症治疗、预防复发:减少皮肤损害:避免阳光照射和创伤,穿防护衣。口服β-胡萝卜素或核黄素,或每隔日口服阿的平。

2、尽量避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等。

3、激素治疗:少数急性发作与月经周期有明显关系病例,应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效,但可出现持续性高血压,其机制不明。有体位性低血压的病人用强的松。

4、纠正水、电解质紊乱。

一、护理

  减少皮肤损害:避免阳光照射和创伤,穿防护衣。尽量避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等。

并发病症

一、并发病症

  可引发水、电解质紊乱。

饮食保健

一、饮食

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概述

疾病名称:肝性血卟啉病综合征

是否属于医保:非医保疾病

传染性:暂无相关资料

挂号的科室:肝胆外科,内科

多发人群:暂无相关资料

治疗费用:暂无相关资料

治愈率:暂无相关资料

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