脱屑性红皮病
疾病

疾病简介

脱屑性红皮病(erythroderma desquamativum)又名Leine病(Leine disese),见于2个月内的婴儿,临床表现为皮肤弥漫性潮红脱屑。禀赋不足,后天失调,脾胃虚弱,肌肤失养。

疾病病因

一、发病原因

尚不清楚。一般多见于母乳喂养的婴儿,故推测可能为母乳中含维生素H(biotin,生物素)较少,食用脂肪过多所致。因而认为是一种婴儿泛发性脂溢性皮炎。

二、发病机制

可能与胃肠消化吸收功能不良,维生素缺乏,生物素较少,食用脂肪过多,低蛋白血症和贫血等有关。也有认为C5补体功能障碍导致白细胞的吞噬功能不全与本病有关。

症状体征

一、症状

  一般于出生后2个月内发病,多见于女婴。发病急剧,初发为局限性红斑,多见于肛周、会阴、腹股沟、四肢屈侧等皱襞处,继而迅速扩展,累及头面、躯干和四肢伸侧。在眉、耳后、鼻旁和口周可见脂溢性皮炎样油腻性鳞屑。头皮的油腻性鳞屑为黄色、较厚,剥去可见其下皮肤发红呈轻度炎症反应。全身皮肤弥漫性潮红,数天后,出现大小不等的灰白色细碎糠秕状鳞屑,有的呈大片状。四肢伸侧可有大片状灰色鳞屑。可有指(趾)甲改变及脱发。皱襞部位易继发念珠菌和金黄色葡萄球菌感染。常伴有腹泻、营养不良、发热、贫血、白细胞增多和淋巴结肿大。发病后2~4周,皮损可逐渐消退。但因易继发感染,故若处理不当,可引起肺炎、肾炎等导致婴儿死亡。

  根据典型的临床表现,诊断一般不难,出生后2个月内发病,多见于女婴。发病急剧,初发为局限性红斑,多见于肛周、会阴、腹股沟、四肢屈侧等皱襞处,继而迅速扩展,累及头面、躯干和四肢伸侧。在眉、耳后、鼻旁和口周可见脂溢性皮炎样油腻性鳞屑。头皮的油腻性鳞屑为黄色、较厚,剥去可见其下皮肤发红呈轻度炎症反应。全身皮肤弥漫性潮红,数天后,出现大小不等的灰白色细碎糠秕状鳞屑,有的呈大片状。四肢伸侧可有大片状灰色鳞屑。可有指(趾)甲改变及脱发。皱襞部位易继发念珠菌和金黄色葡萄球菌感染。即可考虑本病。

用药治疗

一、西医

1、治疗

主要是支持疗法。加强护理,保温防寒,调节饮食,治疗胃肠功能障碍。补充维生素B、C、H等。必要时可输新鲜血或血浆及人血丙种球蛋白。防止继发感染,必要时给予相应抗生素。病情严重者可用皮质激素,但不作为常规治疗。局部可用复方抗真菌制剂、0.1%依沙吖啶(利凡诺)紫草地榆油膏、10%次没食子酸铋氧化锌油膏外用。亦可外用炉甘石洗剂、安抚性润肤剂。

2、预后

可引起肺炎、肾炎等导致婴儿死亡。

二、中医

  治法:健脾益胃、润肤。单方成药用人参归脾丸,香砂养胃丸。亦可用西洋参3g煎水代茶饮。腹泻重者可服时疫止泻丸(周氏回生丹)。局部外用清凉膏。

预防和护理

一、预防

 

二、护理

  加强营养、加强护理、防止感染、防止疲劳,防寒保温。积极治疗原发病,严密观察全身情况,及时对应处理。

并发病症

一、并发病症

  可引起肺炎、肾炎等导致婴儿死亡。

饮食保健

一、饮食

多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用

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概述

疾病名称:脱屑性红皮病

是否属于医保:

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:皮肤科

多发人群:所有人群

治疗费用:市三甲医院约(500 —— 2000元)

治愈率:40%,多以对症治疗为主

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