遗传性良性上皮内角化不良
疾病

疾病简介

遗传性良性上皮内角化不良(hereditary benign intraepithelial dyskeratosis)是以口腔黏膜出现无症状的白色斑片及在充血的球结膜上显现泡样,胶状的斑片为特征的先天性综合征。系常染色体显性遗传。

疾病病因

一、发病原因

遗传性良性上皮内角化不良系常染色体显性遗传所致。

二、发病机制

系常染色体显性遗传性疾病,发病机制还不很清楚,组织病理表现为表皮增生,棘层肥厚,有含空泡的棘细胞和良性角化不良细胞。表皮是以蜡样的嗜酸性粒细胞为主。

症状体征

一、症状

     一、症状

  损害主要发生在口腔和眼部,口腔主要以颊黏膜、唇红缘,舌的下面及齿龈为主。损害呈无症状的柔软、白色海绵状皱褶。当受累黏膜展开时,不透明的针尖大的隆起可以出现。口腔的损害在出生即有或生后不久发生。眼的损害在出生后一年内均已出现,在球结膜充血的基底上发生小的类似结膜黄斑。畏光是常见症状之一。特别在儿童更为明显,随着角膜的血管形成可发生永久性失明。

     二、诊断

  根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

用药治疗

一、西医

1、治疗

由于本病并无恶变,可对症治疗或不治疗。

2、预后

儿童眼的损害,随着角膜的血管形成可发生永久性失明。

预防和护理

一、预防

  注意用眼卫生,保护用眼,不要在强光下阅读,暗室停留时间不能过长,光线必须充足柔和,不要过度用眼。综合调理全身并发症。注意药物影响,危险因素者,必须定期复查,一旦有发病征象者,必须积极配合治疗,防止视功能突然丧失。

一、护理

  饮食应注意多服用清淡富于营养食物,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。

并发病症

一、并发病症

  儿童眼的损害,随着角膜的血管形成可发生永久性失明。

饮食保健

一、饮食

1、忌烟、酒、咖啡、可可。

2、忌辛辣、燥热动血的食物。

3、忌霉变、油煎、肥腻食物。

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概述

疾病名称:遗传性良性上皮内角化不良

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:皮肤科

多发人群:所有群体

治疗费用:市三甲医院约(500-1000元)

治愈率:70%

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