先天性血管瘤 别名:单纯性血管瘤,先天血管瘤,草莓样血管瘤,草莓状血管瘤,海绵状血管瘤,毛细血管扩...
疾病

疾病简介

先天性血管瘤(congenital hemangioma)为最常见的皮肤良性肿瘤之一,由胎儿期成血管组织畸形或原有血管扩张所致。偶亦见因外伤而后天性发生者。临床上分3型:  1.鲜红斑痣 鲜红斑痣(nevus flammeus)又称毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣。  2.草莓状血管瘤 草莓状血管瘤(strawberry hemangioma)又称毛细血管瘤(capillary hemangioma)  3.海绵状血管瘤 海绵状血管瘤(cavernous hemangioma),又称静脉畸形(venous malformation)。

疾病病因

一、发病原因

胎儿期成血管组织畸形或原有血管扩张所致。

二、发病机制

发病机制还不确切。

症状体征

一、症状

1.鲜红斑痣 鲜红斑痣(nevus flammeus)又称毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣。出生时即存在,表现为小的红斑到大的红色斑片,颜色淡红、暗红或淡蓝色,形状不规则,不高出皮面,压之部分或完全褪色。可分两型:①中位型鲜红斑痣(medially hocated nevus flammeus):见于枕部及面中部。随着年龄的增长而消退,皮损不高出皮面。②侧位型鲜红斑痣(laterally located nevus flammeus):带见于一侧面部,亦见于一侧或数侧。发生于面部者,一般随年龄的增长而颜色变深,亦可高出皮面或其上发生结节,常伴发其他血管畸形。根据受累血管部位及伴有炎症的不同而有Sturge-Weber综合征(软脑膜蛛网膜样鲜红斑痣)和Klippel-Trenaunay综合征(骨肥大性鲜红斑痣)的病名。前者出现软脑膜蛛网膜血管瘤病,导致其下大脑皮质进行性钙化,患者可发生癫痫,对侧软瘫,亦可发生结膜、虹膜和脉络膜血管瘤病,导致青光眼或视网膜剥离。后者可伴发软组织和骨肥大,静脉曲张和(或)动脉静瘘。

2.草莓状血管瘤 草莓状血管瘤(strawberry hemangioma)又称毛细血管瘤(capillary hemangioma),呈鲜红色、柔软分叶状肿瘤,数目单个或数个,大小不等,通常1cm至数厘米,偶亦见整个肢体受累者,境界清楚,好发于颜面、肩部、头部和颈部。出生时就存在,但常在生后2~3个月内发生,在3~6个月内逐渐增大,此后逐渐退化。70%~90%患者在5~7岁时可自行完全消退。有些血管瘤,可伴发血小板减少性紫癜,即所谓的Kasadach-Merritt综合征

3.海绵状血管瘤 为单个或多数大而不规则的真皮内和皮下结节。表浅损害颜面鲜红或深红,表面不规则;深在性损害,颜色呈紫色,表面光滑,性质柔软,常可压缩,状似海绵。其上方可伴发草莓状血管瘤。好发于头、颈部,亦可见于其他部位。小儿出生时即存在或生后数周发生,在1年内逐渐增大,经不定的静止期后,亦可能逐渐消退,但常缓慢而不完全。海绵状血管瘤尚见于两种罕见病,即Maffucci综合征和蓝色橡皮大疱痣(blue rubberbleb nevus),前者突出的特点是软骨发育不良,导致骨化不全,骨变脆引起严重畸形;骨软骨病可演变为软骨肉瘤。后者血管瘤隆起,暗蓝色,柔软可压缩,有些还带蒂,肠道经常见有血管瘤,引起慢性出血和贫血。尸检发现除肠道外,尚可见许多器官均有血管瘤。

二、诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

用药治疗

一、西医

1、治疗

1.鲜红斑痣 治疗较困难,用可调脉冲染料激光治疗,波长577 nm或585nm,脉冲时间450us可多次反复表浅治疗,为目前副作用最少,疗效好的治疗方法。无该条件时,亦可用放射线同位素32P,90Sr治疗;其他亦可应用冷冻,CO2激光表浅治疗,但应避免形成瘢痕。

2.草莓状血管瘤 小型损害绝大多数可完全消退,应说服患者家属等待其自然消退,可获得最佳美容效果。迅速增生的血管瘤,可每隔日内服泼尼松40mg,维持数周,损害可开始退化。或用醋酸曲安奈德(去炎松)1Omg加利多卡因4ml局部注射,每周1次,5次为1疗程。长期不消退或激素治疗失败的患者,可试用可调染料脉冲激光、放射线治疗、液氮冷冻,亦可损害内注射硬化剂如5%鱼肝油酸钠等。

3.海绵状血管瘤 治疗基本同草莓状血管瘤,偶亦需要手术切除。

2、预后

侧位型鲜红斑痣,可出现软脑膜蛛网膜血管瘤病,导致其下大脑皮质进行性钙化,患者可发生癫痫,对侧软瘫,亦可发生结膜、虹膜和脉络膜血管瘤病,导致青光眼或视网膜剥离。草莓状血管瘤,在3~6个月内逐渐增大,此后逐渐开始退化。约70%~90%患者在5~7岁时可自行完全消退。

预防和护理

一、治疗

1.鲜红斑痣 治疗较困难,用可调脉冲染料激光治疗,波长577 nm或585nm,脉冲时间450us可多次反复表浅治疗,为目前副作用最少,疗效好的治疗方法。无该条件时,亦可用放射线同位素32P,90Sr治疗;其他亦可应用冷冻,CO2激光表浅治疗,但应避免形成瘢痕。

2.草莓状血管瘤 小型损害绝大多数可完全消退,应说服患者家属等待其自然消退,可获得最佳美容效果。迅速增生的血管瘤,可每隔日内服泼尼松40mg,维持数周,损害可开始退化。或用醋酸曲安奈德(去炎松)1Omg加利多卡因4ml局部注射,每周1次,5次为1疗程。长期不消退或激素治疗失败的患者,可试用可调染料脉冲激光、放射线治疗、液氮冷冻,亦可损害内注射硬化剂如5%鱼肝油酸钠等。

3.海绵状血管瘤 治疗基本同草莓状血管瘤,偶亦需要手术切除。

二、预后

侧位型鲜红斑痣,可出现软脑膜蛛网膜血管瘤病,导致其下大脑皮质进行性钙化,患者可发生癫痫,对侧软瘫,亦可发生结膜、虹膜和脉络膜血管瘤病,导致青光眼或视网膜剥离。草莓状血管瘤,在3~6个月内逐渐增大,此后逐渐开始退化。约70%~90%患者在5~7岁时可自行完全消退。

一、护理

1、 婴幼儿患者要避免经常过度的哭闹,毛细血管扩张充血会加重血管瘤发展。

2、 注意记录血管瘤的大小,颜色、和表面体征的变化,建议尽早治疗。

3、 对于学龄前儿童,由于他已经具备了初期的自我审美要求,病损区位于面部、手部等年的患儿在托儿所、学校要注意孩子的心理保护和心理调节,避免来自于周边孩子,家长、教师等方面的不良影响。

4、血管瘤以女性患者居多,男:女约1:5~8,在青春期,青春前期可能会导致血管瘤生长明显加快。孕娠期妇女也会出现类似变化。

5、老年皮肤血管瘤患者多数可能出现增生改变,严重者出现瘤样增生畸形。

并发病症

一、并发病症

  侧位型鲜红斑痣,可出现软脑膜蛛网膜血管瘤病,导致其下大脑皮质进行性钙化,患者可发生癫痫,对侧软瘫,亦可发生结膜、虹膜和脉络膜血管瘤病,导致青光眼或视网膜剥离。海绵状血管瘤,在一年内逐渐增大,经不定的静止期后,亦可能逐渐消退,但常缓慢而不完全。肠道经常见有血管瘤,引起慢性出血和贫血。

饮食保健

一、饮食原则

1)、忌辛辣,较辣的食物会刺激肠胃,使血管的工作量加大。在血管瘤病人中营养不均衡、营养不良是常见的。因此,增进食欲、加强营养对肿瘤病人的康复十分重要。

2)、饮食多样化,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,不吃陈旧变质或刺激性的东西,少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品,主食粗细粮搭配,以保证营养平衡。

3)、蔬菜、瓜果、豆类等含有丰富的多种维生素和微量元素,有一定防癌和抗癌作用。如黄豆、卷心菜、大白菜均合有丰富的微量元素钼,西红柿、胡萝卜、空心菜、大枣含有丰富的维生素A、C和B民等,其中空心菜营养最好,它含有多种维生素,超过西红柿数倍。

4)血管瘤专家指出,血管瘤病人在饮食方法要注意营养合理,食物尽量做到多样化,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,不吃陈旧变质或刺激性的东西,少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品,主食粗细粮搭配,以保证营养平衡。

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