光线性弹力纤维病 别名:日光性弹力纤维综合征
疾病

疾病简介

光线性弹力纤维病(actinic elastosis)又称日光性弹力纤维综合征(solarelastotic syndrome),Favre-Racovchot综合征,系长期暴露于日光引起皮肤退行性改变的疾病,属于同一性质的不同症状者包括:颈部菱形皮肤、播散性弹力纤维瘤,结节性弹力纤维病,柠檬色皮肤,手足胶原斑和耳弹力纤维性结节等。

疾病病因

一、发病原因

长期接受中、短波紫外线引起皮肤退行性变性,以弹力组织变性为主,其中羟脯氨酸含量低,弹性组织被酶消化而发生组织变性,形成无定形物质。

二、发病机制

弹力组织变性,羟脯氨酸含量低,弹性组织被酶消化而发生组织变性,形成无定形物质。

症状体征

一、症状

属于光线性弹力纤维病的不同表现,可分为6种。

1、颈部菱形皮肤(cutis rhomboidalis nuchae) 亦称农民颈(peasants neck),常见症状为颈项皮肤粗糙肥厚,嵴沟明显,纵横纹交叉,构成菱形皮野,亦可扩展累及额、颊、上胸及肩部,或前臂伸侧,手足亦可受累,无自觉症状,慢性经过。农民、水手及运动员过度日晒极易患本症,通常老年男性多发。组织病理示表皮萎缩,基底细胞层色素增多,胶原纤维增生,呈嗜碱性变性,汗腺、皮脂腺和毛囊均有萎缩。

2、结节性类弹力纤维病(nodular elastoidosis) 又称Favre-Rapuchot综合征。主要表现为面颊、眶周、额、颈两侧皮肤呈淡黄色增厚,弹性减低,多皱,呈橘皮样外观,可并发多数簇集黑头粉刺和毛囊性囊肿,炎症反应明显,可伴有老年疣或其他退行性改变。

3、播散性弹力纤维瘤(diffuse elastoma of dubreuih) 常于面颊、颈部皮肤出现淡黄或橘黄色斑块,境界清楚,可单发或多发,易与弹力纤维性假黄瘤相混淆,但本症多发于暴露日晒区域,不伴心血管和眼底改变可资区别。

4、柠檬色皮肤(cutrine skin milian) 暴露日晒区,皮肤黄色增厚且多皱纹。

5、手足胶原斑,又称肢端角化性类弹力纤维瘤(acrokerato-elastoidosis) 好发于手足掌跖和背面结合部,从大拇指尖、绕指根到示指的桡侧皮肤为黄色或肉色的增生性丘疹或斑块,皮肤干燥,可伴有毛细血管扩张。有时可在妇女足背见有沿肌腱呈线状排列的角化结节。

6、耳部弹力纤维结节(elastotic nodules of ear) 多见于有长期日晒史的老年人。损害于单侧或双侧耳轮出现白色或渗红色、半透明的小结节或丘疹、互相集聚,呈橘皮样外观。无自觉症状。并伴发其他光线角化病。

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

用药治疗

一、西医

1、治疗

1.外用维A酸制剂、维生素E霜、果酸制剂、血肝油软膏有一定疗效。

2.全身疗法 可用烟酰胺及β胡萝卜素、VitB6、VitC等。

2、预后

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预防和护理

一、预防

  避免日晒,暴露区可涂遮光剂。

二、护理

 

并发病症

一、并发病症

目前没有相关内容描述。

饮食保健

一、饮食

光线性弹力纤维病的食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

黄瓜粥

材料:大米100克左右、鲜嫩黄瓜1-2根、精盐少许、一小块生姜

做法:

1、将黄瓜洗净,去皮去心后,切成薄片,放在旁边备用

2、将生姜切成丝,也放在一旁备用

3、将大米放入锅内,淘洗干净,在锅内加入适量的水,将生姜倒入锅中

4、把锅置于灶上,点燃灶火,用大火烧开后,将黄瓜片倒入锅中,改用小火慢慢煮至米烂,再煮至汤稠,起锅前,放入少许精盐调味即可

光线性弹力纤维病患者吃什么对身体好?

1、宜多吃对皮肤好的食物,如坚果、鲜枣、地瓜、黄瓜、苹果等。

2、宜多吃畜禽肝脏,其富含维生素A,对皮肤好。

3、多食含铁质的食物,如动物肝脏、蛋黄、海带、紫菜等。

光线性弹力纤维病患者吃什么对身体不好?

二、 忌烟酒。

2、 避免摄入辛辣刺激性食物。

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概述

疾病名称:光线性弹力纤维病

是否属于医保:

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:皮肤科

多发人群:所有人群

治疗费用:市三甲医院约(5000 —— 10000元)

治愈率:40--50%

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