致命性中线肉芽肿 别名:鼻部坏疽性肉芽肿,坏疽性鼻炎,进行性致死性肉芽肿,面部恶性肉芽肿,致死性中线肉...
疾病

疾病简介

致死性中线肉芽肿病(lethal midline granuloma)是一种原因不明的面中部组织破坏性非特异性肉芽肿性溃疡,呈慢性进行性,预后不良。1944年由Stewart首先报道。亦称面部恶性肉芽肿(maligant granuloma of the face)、进行性致死性肉芽肿(progressive lethal granuloma)、坏疽性鼻炎(gangrenous rhinitis)。

疾病病因

一、发病原因

病因尚不清楚,可能为一种局限性Wegener肉芽肿,或为网状细胞肉瘤的表现。也有学者认为发病与自身免疫有关。

二、发病机制

发病机制还不很清楚。可能是一种局限性Wegener肉芽肿,或为网状细胞肉瘤的一种表现。发病可能与自身免疫有关。

症状体征

一、症状

多见于20~50岁男性,好发于面中部,尤其是鼻部,呈进行性发展,大致可分为以下3期。

1.前驱期 初起为鼻塞、打喷嚏、流水样或浆液样鼻涕等慢性鼻炎样症状,有时涕中带血。检查时可见鼻黏膜干燥,覆黄褐色痂或在鼻前庭和中隔处出现浅溃疡。

2.发展期 在前驱期后数月或数年,鼻涕逐渐增多,并转为脓性或血性。可覆有暗污秽色痂皮。有恶臭。检查时可见鼻中隔、鼻甲、颅底和硬腭与软腭组织发生破坏,并向鼻咽部、鼻旁窦、内眦及眼眶等处发展,形成大片组织缺损,并有骨质破坏。病情严重,但少有疼痛感,亦不累及颈淋巴结。

3.衰竭期 病情进一步发展,由于大片组织坏死缺损,使鼻咽和上颌等完全暴露,恶臭难闻,持续高热、消瘦衰弱,呈恶病质现象。终因大出血或继发感染而死亡。

二、诊断

目前尚无特异性确诊方法,需通过临床病程分析、组织病理检查和细菌学检查并除外其他类似疾病而确诊,以下要点可作为诊断参考:

1.原发于面中部的慢性进行性肉芽肿性溃疡。

2.组织病理检查为慢性非特异性炎性肉芽肿性改变。

3.早期局部组织虽破坏严重而一般情况好。

4.局部淋巴结一般不肿大。

用药治疗

一、西医

1、治疗

尚无特殊疗法。主要是早期发现和及时治疗。以局部放射治疗和系统性皮质激素治疗两者联合应用为主,并辅以积极的支持疗法。

1.放射治疗 采用小剂量分次照射,每次50~250ray,隔天或每天1次,总剂量为1000~5000ray。为本病最主要的治疗措施。

2.内用疗法

(1)皮质类固醇激素:其剂量依病情而定,可用泼尼松每天40~60mg口服。

(2)免疫抑制剂:若上述疗法效果不理想,可加用环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物。

(3)局部治疗:注意清洁、清除坏死局部坏死组织,可用0.5%新霉素溶液或0.1%依沙吖啶(雷佛奴尔)溶液湿敷或0.5%新霉素软膏等。

(4)支持疗法:加强营养,服用多种维生素,输血等。

2、预后

是一种原因不明的面中部组织破坏性非特异性肉芽肿性溃疡,呈慢性进行性,预后不良。

预防和护理

一、预防

  病因尚不清楚,可能为一种局限性Wegener肉芽肿,或为网状细胞肉瘤的表现。也有学者认为发病与自身免疫有关。故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义,同时也可以减少感染并发症的发生,对于已经出现感染的患者,应尽早使用抗生素治疗。

二、护理

1、避免抽烟饮酒, 饮酒过度,直接灼伤食管、脾、胃、肠,累及于肝脏、胰腺,耗伤气血津液,导致消化脏器炎症和肝脏硬化。

2、注意饮食卫生,不吃发霉的粮食及其制品,不吃腌制的食物,不吃病死禽畜。

3、不吃烟熏、火烤、烧焦、油炸的食物;不吃过期或可能受真菌毒素污染的食物。

4、减少猪、牛、羊等红肉的摄入,避免过度肥胖。

5、控制食用盐和调料的摄入,少吃深加工食品。

6、不食用过硬、过烫食物。进食过于粗糙、过热过烫的食物。

7、忌暴饮暴食、进食过快。饮食要定时、定量,进食时保持心情舒畅,心态平和。

并发病症

一、并发病症

  本病属于恶性疾病,可由于肉芽肿的溃烂合并细菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,同时本病的患者通常有自身免疫功能的低下,故极容易并发本病,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。

饮食保健

一、饮食

  不要吃刺激性太大的食物,这样不仅治不了病人的疾病,还可以会引发其他的炎症。

相关药品
醋酸泼尼松片
醋酸泼尼松片
5mgx1000片/瓶
国药准字H50020459
¥27.00
醋酸泼尼松片
醋酸泼尼松片
5mgx100片/袋
国药准字H37021900
¥3.00
醋酸泼尼松片
醋酸泼尼松片
5mgx1000片/瓶
国药准字H44020682
¥45.50
醋酸泼尼松片
醋酸泼尼松片
5mgx1000片/瓶
国药准字H12020689
¥22.37
概述

疾病名称:致命性中线肉芽肿

是否属于医保:

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:耳鼻喉科,皮肤科

多发人群:所有人群

治疗费用:市三甲医院约(10000 —— 30000元)

治愈率:45%左右

联系客服

在线客服:咨询客服

咨询电话
关注我们
微信扫一扫
查药更方便
关注微博
手机APP
手机查药比价
扫码下载