表皮内嗜中性IgA皮肤病
疾病

疾病简介

表皮内嗜中性IgA皮肤病(intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis)是1985年由Huff等报道一种成年男性的慢性大疱性皮肤病。有特殊的组织病理学和免疫学表现。

疾病病因

一、发病原因

病因尚不清楚。

二、发病机制

组织病理:嗜中性粒细胞外渗在某些真表皮结合处中性粒细胞排列成线状,随后可形成表皮内微脓肿,无棘刺松解形成。

直接免疫荧光检查显示为细胞间IgA沉积,基底细胞层亦有轻度染色无循环的自身抗体。

症状体征

一、症状

    一、 症状

  可分二型,一型类似天疱疮,另一型则类似角层下脓疱病,前者呈泛发性松弛性水疱,很快破溃,结痂,愈后不留瘢痕。无黏膜损害,也不累及四肢、面部和颈,皮损排列不规则。后者呈匐行性和环状脓疱。

    二、诊断

  根据其特征性临床表现,组织病理学改变及免疫病理学细胞间IgA沉积可基本确定诊断。

用药治疗

一、西医

  药物治疗:氨苯砜治疗本病有效,维持量为25mg/d,但是停药后几乎肯定复发。大剂量的皮质类固醇激素口服亦有明显效果。

预防和护理

一、预防

  本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

一、护理

  生活节制,注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。

并发病症

一、并发病症

  无特殊的并发症。

饮食保健

一、饮食

  根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

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概述

疾病名称:表皮内嗜中性IgA皮肤病

是否属于医保:非医保疾病

传染性:暂无相关资料

挂号的科室:皮肤科

多发人群:暂无相关资料

治疗费用:暂无相关资料

治愈率:暂无相关资料

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