坏疽性脓皮症 别名:坏疽性脓皮病
疾病

疾病简介

本病表现为破坏性、坏死性、非感染性的皮肤溃疡,临床还出现疖样结节、脓疱或出血性大疱。就早期结节红斑或脓疱,本病可归属于血管炎。

疾病病因

一、发病原因

有人证实,本病患者对DNCB、念珠菌素和链激酶延迟反应有缺陷。这可以解释当网状内皮系统极度低下,当有微小的损伤或伤害时,即可出现皮损。新皮损亦可因针刺产生,这一超敏反应尤其在疾病的急性期和接近皮损处最强烈。已证实在豚鼠皮肤中有一种能引起皮肤坏死的血清皮肤坏死因子,但其特异性不明。公认的免疫机制缺陷的证据是:众多患者有丙种球蛋白病、异型蛋白病、T细胞失调或吞噬细胞缺陷等。

二、发病机制

本病发病机制不明,可能属Shwartzman反应。许多本病患者免疫反应低下或不正常,说明本病与免疫系统缺陷有关。有作者报道了4例患者,显示皮肤无反应。

症状体征

一、症状

原发皮损因累及深度不同,可表现为:

1.触痛性的结节红斑,初为红色,以后中央变蓝色,最终形成溃疡。

2.一个或多个水疱、脓疱,类似痤疮、毛囊炎、一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎等。两种皮损可同时出现,也可互相转变。皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病的部位。

原发皮损逐渐水肿,并迅速形成溃疡,境界清楚,边缘淡蓝色,常增厚隆起,有时呈高低不平和潜行破坏,中央溃疡基底呈红色,深浅不一,像火山口,表面附有恶臭的黄绿色脓液,溃疡周围早期绕有红晕。因皮肤和皮下组织毛细血管-静脉血栓形成,皮损不断向四周呈离心性扩大。溃疡大小不等,小如黄豆,大者直径可至10cm或更大。数目较多,最多可达百余个。皮损多疼痛,也有长期不痛。部分病例可自愈,愈后留下萎缩性筛状瘢痕。常不伴淋巴结或淋巴管病变。

真皮深部型或水疱大疱型也不少见,此型皮损多为单个,并伴有其他症状。出血性大疱型通常为大疱,较表浅,有疼痛,疱液可达0.5 L以上,此型常与急性白血病和其他髓性增生性疾病有关,但也有15%的病例无此相关疾病。个别病例有Behcet综合征的表现如口腔-生殖器溃疡或浅表性血栓性静脉炎。

非典型病例与爆发性紫癜、中性粒细胞性皮病、结节性红斑或结节性血管炎相似。

皮损可累积全身,主要累积小腿、大腿、臀部和面部。唇和口腔黏膜,甚至眼睑和结膜可出现脓疱和侵蚀性水疱。20%病例有同形反应。

疾病活动期可出现毒血症状和长期发热,这些全身症状的迅速消退依赖于皮质激素的应用,体温可在24h内降至正常。

坏疽性脓皮病溃疡常反复发作,可持续数年,但患者一般情况尚好。

本病中有半数病例伴发溃疡性结肠炎,结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现。另外,本病还与许多有关节炎表现的疾病有关,如Behcet综合征等。最重要和令人感兴趣的是本病与免疫系统疾病有关,其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症,单克隆丙球病比较常见,包括IgA、IgG或IgM病。已有报道与骨髓瘤有关。出血性大疱型坏疽性脓皮病与髓性增生性疾病有关,如白血病、红细胞增多症和髓性纤维化等。本病与中性粒细胞相关疾病有重叠,如角层下脓疱性皮病等。

二、诊断

诊断依靠临床形态。潜行性边缘的痛性溃疡和渗出带有恶臭的黄绿色脓液具有诊断价值。

用药治疗

一、西医

1、治疗

一旦明确诊断,即予口服大剂量皮质激素:1~3mg/kg,或甲基强的松龙冲击疗法:1g/d,共5天,加入5%葡萄糖溶液150ml,静脉滴注,1h滴完。一些病例可辅以Salazopyrin、磺胺吡啶或细胞毒药物治疗。Salazopyrin具有抗生素、免疫抑制和抗前列腺素作用,用法4~6g/d。也可皮损内注射地塞米松,但疗效不一。可用合成树脂敷料覆盖引流。高压氧舱可减轻疼痛、加速愈合。有用碘化钾治疗成功的例子。己酮可可碱有抗TNF作用,也可使用。伴有相关疾病者要治疗相关疾病,包括用米尔法兰治疗骨髓瘤。还可用环孢素10mg/(kg•d)。有用氯苯吩嗪200~400mg/d控制病情。如无继发感染,局部治疗宜温和,对症处理。有些伴肠疾的病例行结肠切除术后常无效。米诺四环素100mg,2次/d,对亚急性病例有特效。静脉用人免疫球蛋白在30年前流行,近来又被采用。

2、预后

预后不良,尤其与免疫系统是否累及有关。但当溃疡性结肠炎和Crohn病被控制后,皮损有望愈合,虽然以后还可复发。

预防和护理

一、预防

  坏疽性脓皮病预防:因病因不明,患者由于病程长,溃疡面深大,长时间限制鱼肉类食物,导致机体营养不良,抵抗力下降,因此,应注意饮食习惯,如应给予高蛋白、高维生素、易消化的食物,多食蛋、牛奶、新鲜蔬菜、水果以及含胶原蛋白丰富的食物如浓鸡汤等,忌食辛辣刺激之物,戒烟酒。

二、护理

1、忌寒凉食物:寒冷食物会刺激肠胃,所以为了更好的恢复,应少吃或不吃。

2、忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

3、注意皮肤的清洁护理。

并发病症

一、并发病症

  本病中有半数病例伴发溃疡性结肠炎,结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现。另外,本病还与许多有关节炎表现的疾病有关,如Behcet综合征等。最重要和令人感兴趣的是本病与免疫系统疾病有关,其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症,单克隆丙球病比较常见,包括IgA、IgG或IgM病。

饮食保健

一、饮食

  宜吃芹菜、金针菜、韭菜、冬瓜、乌梅、柿饼、芝麻、莲子、海参。

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概述

疾病名称:坏疽性脓皮症

是否属于医保:

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:皮肤科

多发人群:所有群体

治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)

治愈率:70-80%

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