史-约综合征 别名:多形性渗出性红斑,多型性大疱性红斑,黏膜呼吸道综合征,黏膜-皮肤-眼综合征,史...
疾病

疾病简介

1922年,首先由Steve和Johon对史-约综合征即“Steve-Johon综合征”进行了详细地描述。该综合征是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变。Steve-Johon综合征可发生在某些感染或口服某些药物后,出现多形性红斑是皮肤的轻度水疱性病变,多形性红斑进一步发展形成毒性表皮坏死溶解,这是一种急性致命性的病变。该病的眼部表现比较严重,病变可累及角膜、睑结膜、球结膜和眼睑。

疾病病因

一、病因

    一、发病原因:

1、Stevens-Johnson综合征的发生与多种因素有关,如全身用药、局部用药、感染、恶性肿瘤和胶原血管性疾病等。

2、在Stevens-Johnson综合征中,引起免疫反应的诱导因素尚不明确。虽然药物在Stevens-Johnson综合征的发生中起着重要作用,但其临床特点和实验研究并不支持它是一种速发型超敏反应。感染因素在其发病机制中的作用也尚未确定。

3、Stevens-Johnson综合征的急性期,可出现OKT4 细胞的大量删除现象。毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征皮肤的主要浸润细胞就是OKT4亚群。Langerhans细胞也可能起到抗原递呈细胞的作用或者是产生某些淋巴因子,而这些淋巴因子趋化T辅助细胞进入这些部位。毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征患者水疱内液体中的CD8淋巴细胞数量明显增加。这些淋巴细胞缺乏CD45RA而具有高水平CD29,这表明它们是致敏性细胞毒性T细胞,可能是重要的调节细胞和效应细胞。IFN-γ1b可能具有促进多形性红斑形成的作用,针对抗原刺激而产生的IFN-γ可以促进细胞黏附分子的表达,而这些细胞黏附分子能够使杀伤性T细胞与表皮细胞相结合。

4、毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征患者的HLA-B12的阳性率明显增高。在磺胺类药物相关性毒性表皮坏死溶解患者,HIA-B12、HLA-DR7和HLA-A29的出现率显著上升。目前还难以确定毒性表皮坏死溶解是否与遗传因素有关系。

症状体征

一、症状

    一、症状:

    1.多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的临床表现多种多样,但一名患者只有一种表现。局部病变的直径常<3cm,所累及的皮肤区域不超过20%。该型病变发病突然,常出现在手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面。其早期表现为环形红斑和丘疹,并能继发靶器官的损伤。某些损伤能够相互融合成囊泡或水疱,也可出现荨麻疹斑。这种病变的持续时间通常不会超过4周。全身性症状包括发热、咽痛、不适、关节痛和呕吐。水疱性病变可累及口咽部黏膜、结膜、生殖器黏膜、唇、内脏。多形性红斑型Stevens-Johnson综合征病变所累及的皮肤面积小于20%。

2、毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征的前驱症状包括不适、发热、结膜和皮肤的烧灼感。出疹常呈麻疹样,而且可累及面部和肢端。病变在后期可以相互融合,从而导致大的水疱形成和皮肤剥脱。毒性表皮坏死溶解的特点是皮肤的受损面积超过20%。口腔黏膜、唇黏膜、生殖器黏膜和结膜也可受累。还可出现发热、白细胞增多、肾功能衰竭、肺栓塞、胃肠道出血、脓毒血症等现象。

    二、体征:

1、眼部早期表现:Stevens-Johnson综合征时可发生非特异性结膜炎,但结膜炎常出现在皮肤受累之前,15%~75%的Stevens-Johnson综合征患者还会发生双侧卡他性、化脓性和假膜性结膜炎。另外可有严重的前葡萄膜炎。在该综合征的急性期可出现角膜溃疡,其持续时间一般为2~4周。Stevens-Johnson综合征仅累及单眼的病例较少见。

2、慢性眼病:由于炎症反应的存在,在慢性期常有结膜瘢痕形成。在球结膜和睑结膜发生粘连时,可出现眼眶囊肿。结膜杯状细胞破坏所引起的泪道瘢痕化可能导致泪膜异常。如果患者没有泪道瘢痕化,那么可能出现畏光。这些患者的泪膜异常多由黏液层缺乏、角膜干燥所引起。睑内翻和倒睫能够引起角膜上皮缺损。角膜病变不是急性炎症的初期表现,而是杯状细胞功能障碍、倒睫和干眼症所引起的。

3、继发性眼部表现:少数的Stevens-Johnson综合征患者可出现与倒睫、睑内翻、角结膜炎和睑缘炎无关的继发性结膜炎症。这种结膜炎可持续8天~5周。

预防和护理

一、预防

   无特殊有效的预防手段。

二、护理

    具体饮食建议需要根据症状咨询医生,合理膳食,保证营养全面而平衡。饮食要清淡,戒酒戒烟,禁止吃辛辣刺激性食物。发现病情应及时去医院检查治疗,做到早发现早治疗。



并发病症

一、并发病症

    可以并发严重的前葡萄膜炎、角膜溃疡、睑内翻、睑球粘连、角膜血管化和泪膜不稳定等。

饮食保健

一、饮食

    蛋白、高维生素饮食,必要时适当补液或少量输血。具体饮食建议需要根据症状咨询医生,合理膳食,同时还要注意食品可口,易于消化吸收,保证营养全面而均衡。饮食宜清淡,戒除烟酒,禁食辛辣刺激性食物。



文章咨询

依曲韦林片会出现史-约综合征吗?

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概述

疾病名称:史-约综合征

是否属于医保:

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:眼科,皮肤科

多发人群:中老年人

治疗费用:市三甲医院约(700—— 3000元)

治愈率:40%

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