亚急性皮肤红斑狼疮 别名:播散性盏状狼疮,牛皮癣型狼疮,浅表性播散性狼疮亚急性播散性狼疮,亚急性皮肤红斑
疾病

疾病简介

亚急性皮肤红斑狼疮(SCLE)又称浅表性播散性狼疮亚急性播散性狼疮、牛皮癣型狼疮、播散性盏状狼疮等。本病皮损既与盘状红斑狼疮不同,又与泛发型瘢痕性盘状狼疮不同。本病皮损具有对称性、浅表性、泛发性和无瘢痕形成的特征。

疾病病因

一、发病原因

本病病因不明,患者家族中本病发生率明显较高,家族成员中高γ球蛋白血症发病亦较高,这提示本病发病与遗传因素有关。在遗传因素的基础上,由某些外因(日光、紫外线照射)和内因(精神受刺激、心理严重障碍)的作用下,通过神经免疫内分泌网络,导致自身组织细胞抗原性发生改变,最终发生免疫反应而致病。

二、发病机制

1.亚急性皮肤红斑狼疮的发病机制是,多因素所致人体免疫异常,引起皮肤局限或播散性病理损害。

2.组织病理 本病皮损的病理改变和盘状红斑狼疮有很多相同之处,但很少有毛囊栓形成和角化过度,细胞浸润的深度也较轻,单核细胞浸润通常仅限于真皮上2/3的血管周围及附属器周围。最特征性的改变位于表皮基底层,表现为基底细胞丧失了正常的结构和正常排列方向,在基底细胞间或细胞内形成水肿及空泡,表皮-真皮交界处由于单核细胞浸润而造成部分闭塞。表皮基底细胞层的这种空泡变性十分明显,有时可引起皮下空泡形成。黑色素生成增加及色素转化受阻,可导致表皮下巨噬细胞内黑色素沉着。90%的盘状红斑狼疮病人皮肤活检免疫荧光检查发现,在表皮-真皮交界处有免疫球蛋白的沉着,而亚急性皮肤红斑狼疮病人,其表皮-真皮交界处有免疫球蛋白沉积者仅占40%。

症状体征

一、症状

  本病皮损为广泛性、对称性分布,常累及肩关节、上肢伸侧面、上背部和颈部。皮损开始为小红斑性、轻度脱屑性丘疹,两个形状相同的皮损可融合成一个较大的皮损。这种红斑性丘疹可发展为表面脱屑的丘疹鳞屑形皮损,也可向周围扩散形成环状皮疹,然后融合成多发性环状外形。偶尔同一个病人可出现上述两型皮损,但多以一种为主,常融合形成较大的皮损。在环状皮损中心常见有带灰色的色素脱失、毛细血管扩张和浅表性鳞屑,其周围绕以红斑。这些皮损的边缘偶尔出现小水泡,这是由于严重的表皮基底细胞层病变引起表皮分离所致。皮损消退后,仍然可有色素脱失和毛细血管扩张。色素脱失常持续数月而最后消失,毛细血管扩张可长期存在(图1,2,3)。

 

 

 

  总之,本病和盘状红斑狼疮具有共同的临床特征而又有明显的差别。本病为非瘢痕形成,其脱屑和毛囊栓形成较轻,持续时间较短,分布较广,皮损有融合的倾向,可形成较大的皮损区,其色素改变有时很突出,急性炎症消退后色素消失可持续数月,但不伴有真皮萎缩,为可逆性改变。半数以上病例有弥漫性非瘢痕形成性脱发,且对光敏感较盘状红斑狼疮更为常见。约40%的病人可发生软腭黏膜损害,这种改变在具有明显系统性表现者尤为多见;约1/5病例出现网状青斑和甲周毛细血管改变;约1/5病例可发生盘状红斑狼疮的瘢痕形成性皮损,这些皮损常位于头皮,并且可发生在SCLE出现前许多年。几乎所有的病人都有轻度的系统性表现,最常见的有关节痛、原因不明的发热和全身不适,很少有严重的中枢神经系统损害。

  根据本病皮损具有非固定性、浅表性、非瘢痕性以及恶化和缓解交替发生的特征,无慢性盘状红斑狼疮所特有的固定性及慢性瘢痕形成特征,也无系统性红斑狼疮严重多系统损害的特征,如中枢神经系统病变,肾脏病变,结合表皮基底细胞层特征性病理改变等,在临床上即可基本确诊。再参考有关实验室检查,如荧光ANA阳性,抗SSA、SSB抗体阳性,以及HLA-DR3或HLA-B8阳性,即可诊断为SCIE。

用药治疗

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预防和护理

一、预防

1、治疗

缓解期的防治措施与盘状狼疮基本相同。一旦病情恶化,必须用激素、免疫抑制剂及羟氯喹,其用药方法及疗程同系统性红斑狼疮,只是用药剂量宜小。

2、预后

本病无严重生命器官受累,预后较好。

二、护理

1、避免饮酒和过度疲劳。

2、如对日光过敏,外出时面部可搽用防光剂(如5%宁软膏)、撑伞或戴宽帽,穿长袖衣服和长裤,避免在烈日下暴晒。

3、避免受凉、感冒或其他感染。

并发病症

一、并发病症

  约40%的病人可发生软腭黏膜损害,这种改变在具有明显系统性表现者尤为多见;约1/5病例出现网状青斑和甲周毛细血管改变;最常见的有关节痛、原因不明的发热和全身不适。

饮食保健

一、饮食

亚急性红斑狼疮最好不要吃哪些食物:

1、忌食无花果、黄泥螺以及芹菜等具有增强光敏感作用的食物。

2、蘑菇、香菇等簟类及烟草尽量不要食用或少食用。

3、豆制品应少食或禁食,豆制品含有雌激素,最好少量食用。

4、活动少、消化功能差的病人,最好少吃或者不吃含脂肪较多的油腻食物。

5、禁酒、辛辣刺激性食物,不能饮酒,不能吃生的葱姜蒜。

6、少吃含糖量高的食物,最好不吃甜食、含糖量高的糕点、甘蔗、甜菜。

7、不能吃含盐量高的食物,每天控制食盐的总摄入量。

(以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

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概述

疾病名称:亚急性皮肤红斑狼疮

是否属于医保:

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:风湿科,皮肤科

多发人群:所有人群

治疗费用:市三甲医院约(10000 —— 50000元)

治愈率:需要终身治疗,目前不能治愈

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