腺泡状软组织肉瘤 别名:ASPS
疾病

疾病简介

1952年,Christopheon报告12例组织来源不明细胞呈腺泡样或器官样排列的软组织恶性肿瘤,称之为腺泡状软组织肉瘤。

疾病病因

一、病因

腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道,属于来源不明的恶性软组织肿瘤,病理免疫组化表达desmin 和MyoD1 等肌源性标记物,S-100、NSE 等神经源性标记物阳性。近年有报道其可能来源为肌源性,是横纹肌肉瘤的特殊类型,但目前争论较多。在2002 年的WHO软组织肿瘤分类中,仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。

症状体征

一、症状

好发于青春,女性多见,常位于四肢深部肌肉或筋膜,少数可见于腹壁、肛旁区、舌、腹膜后、颈背部。肿瘤生长缓慢,早期无痛,常偶然发现,大者直径可达6~10cm。瘤块虽增大不快,但血循丰富,浅表者可触及搏动,包括转移至皮下,直径1cm大小肿瘤,搏动也很显著,部分病人可发生广泛的血循转移,主要转移至肺、骨、脑、皮下等部位,少数有淋巴转移,转移至骨者,沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏,无骨膜反应,酷似某些骨转移癌的表现。

用药治疗

一、西医

1、治疗

原则上应施行肿瘤广泛切除术,边缘切除极易复发,文献报道复发率可高达70%。此肿瘤对现行的化疗、放疗不敏感,疗效不肯定,故患者术后必须定期复诊。全面检查,对复发和转移争取早期发现、早期手术,患者可以长期存活和工作。作者曾有一患者,在外院二年里施行过小腿软组织原发瘤切除,后来同侧胫骨转移行肿瘤切除,腓骨移植,来作者医院局部复发双肺转移。在治疗的4年中,施行过大小手术19次,包括4次开胸肺转移瘤切除,皮下肌肉转移瘤切除等。最后死于胸腰椎转移截瘫,泌尿系感染,肾功能衰竭及全身多发转移。此例患者经济困难,每次复发或转移都发展至不能忍受才来治疗,如能早期发现,早期治疗疗效必定会更好,在14年中有9年多,患者一般状况良好,能参加工作。此例可以较典型的说明该肿瘤的生物学特点。

二、中医

以下内容仅供参考,详细需咨询医生

1、偏方

1.八珍汤加减。当归、熟地、白芍各15g,川芎10g,党参15g,白术15g,黄芪50g,泽泻10g,天葵子15g,山慈菇15g。血虚者加鸡血藤30g,首乌10g;脾虚纳少者加山药15g,陈皮10g,扁豆15g;若疼痛者加细辛3g,元胡20g。水煎服,每日1剂。

2.五味消毒饮加减。蒲公英、野菊花、地丁各15g,天葵子、金银花各20g,白花蛇舌草15g,薏苡仁、僵蚕各30g,重楼、当归、白术各15g,黄芪40g,蜈蚣10条。疼痛者加乳香、没药各10g;大便干者加大黄5g,肉苁蓉20g;伴低热者加地骨皮20g。水煎服,每日1剂。

3.龙胆泻肝汤加减。龙胆草15g,柴胡10g,黄芩15g,桅子15g,泽泻10g,车前子10g,生地黄15g,当归15g,土茯苓15g,苦参15g,皂角刺15g,山慈菇15g,甘草10g,黄芪30g。局部疼痛重者加乳香6g,没药6g;瘙痒者加防风15g,白鲜皮15g,蛇蜕5g。水煎服,每日1剂。

2、验方:

1.生地12g,白芍、当归、柴胡、黄芩、山桅子、连翘、天花粉各9g,虎杖15g,白花蛇舌草、薏似仁各30g,防风、牛蒂子、川芎各6g。适用于湿热下注型。水煎服,每日1剂。

2.川芎、当归、龙胆草各6g,黄芩、山桅子、木通、天花粉、柴胡、泽泻各9g、金银花、全瓜蒌、石打穿各24g,白芍12g,生地15g。适用于肝经郁热型。水煎服,每日1剂。

3.黄连、黄芩、黄柏、丹皮、赤芍、山桅子各9g,蒲公英、紫花地丁、白花蛇舌草各24g。适用于火毒炽盛型,水煎服,每日1剂。

4.草河车12g,紫背浮萍12g,忍冬藤15g,紫花地丁15g,虎杖15g,连翘9g,青橘叶12g,水红花子12g,半枝莲30g,半边莲30g,白英30g,蒲公英15g。水煎服,每日1剂。

5.地鳖蟾蜍汤:地鳖虫、蟾蜍、大茯苓、猪苓、党参各15g,白花蛇舌草、苡仁、半枝莲各18g,三棱、白术各10g,莪术12g,甘草3g。水煎3次,分3次服。如无明显反应可连服2—3个月以上。

预防和护理

一、预防:

预防:定期体检,尽量早发现、早治疗、做好随访。

术前准备:术前多进高蛋白、低渣饮食

有研究表明腺泡状软组织肉瘤复发率为18.6%~47.1%,转移率为35.3%~75.8%],如不能完整切除,多次复发或已发生重要器官转移则预后较差,预后与肿瘤的部位,大小,手术是否彻底切除有关,肿瘤的局部彻底切除是防止复发和转移最重要的因素,术后预防性化疗或放疗对局部复发和转移没有明显的控制作用。

一、护理

1、饮食要定时、定量、少食、多餐。要有计划地摄入足够的热量和营养。少食多餐对消化道癌症病人更合适。

2、多吃富含维生素A、维生素C的饮食,多吃绿色蔬菜和水果。

3、常吃含有抑制致癌作用的食物,如苤蓝、卷心菜、荠菜等。

4、不吃盐腌及烟熏的食物,特别是烤糊焦化了的食物。

5、坚持低脂肪饮食,常吃些瘦肉、鸡蛋及酸奶。

6、食物应尽量保持新鲜,不吃发霉变质的饮食。

7、不暴饮暴食,不过多摄服冷饮、冷食。

8、保持大便通畅,便秘病人应吃富含纤维素的食品及每天喝一些蜂蜜。

并发病症

一、并发病症

  最常见的转移部位是肺,其次是脑、骨。

饮食保健

一、饮食

1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。

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概述

疾病名称:腺泡状软组织肉瘤

是否属于医保:非医保疾病

传染性:暂无相关资料

挂号的科室:肿瘤科,外科

多发人群:暂无相关资料

治疗费用:暂无相关资料

治愈率:暂无相关资料

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