先天性肠闭锁与狭窄
疾病

疾病简介

胚胎期肠管发育,在再管化过程中部分肠道终止发育造成肠腔完全或部分阻塞。完全阻塞为闭锁,部分阻塞则为狭窄。可发生于肠道任何部位,但以回肠最多见,十二指肠次之,结肠罕见。是新生儿常见的肠梗阻原因之一。

疾病病因

一、病因

  ①胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生肠闭锁或狭窄。

  ②胎儿期肠管某部的血运障碍,如胎儿发生肠扭转、肠套叠、胎便性腹膜炎及粘连性肠绞窄、肠穿孔、内疝、肠系膜血管发育畸形致成肠管某部血运障碍,使肠管发生坏死、吸收、修复等病理生理过程而形成肠闭锁。北京儿童医院曾见到7例肠闭锁,切除标本的肠腔内呈肠套叠改变,并多次见到肠闭锁合并腹腔内粘连及散在钙化灶的病例。先天性肠闭锁最常见于空肠下段及回肠,十二指肠次之,结肠闭锁则较为少见。而肠狭窄则以十二指肠最多,回肠较少。肠闭锁有两种病理形态:一种为膜式闭锁,肠管内有一隔膜将肠腔隔断形成闭锁,多见于十二指肠及空肠,外观仍保持其连续性。另一种肠管外观失去其连续性,或仅有一纤维索带相连,梗阻两端肠管均呈盲端,多见于空肠下端及回肠。单一闭锁较多见,也有多发闭锁者约占7.5%~20%。闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张,直径可达3~5cm,肠壁肥厚,也可发生局部贫血、坏死、穿孔。远端肠管细小瘪缩直径4~6mm,腔内无气,仅有少量粘液及脱落的细胞。若肠闭锁发生在胎便形成以后,闭锁远端可有少量黑绿色胎便。

症状体征

一、症状

先天性肠闭锁与肠狭窄以呕吐为突出表现,患儿出生后几小时至l~2天内即出现频繁呕吐,量多,大多数病例呕吐物含有胆汁,少数病例呕吐物为陈旧性血性。无正常胎粪排出。或仅排出少量灰绿色胶冻样便。高位肠闭锁或狭窄一般无腹胀,仅为上腹轻度饱满;低位肠闭锁或狭窄则腹胀明显,甚至可见肠型。剧烈呕吐可引起脱水、酸碱失衡及电解质紊乱。X线腹部平片,高位闭锁或严重狭窄可见到胃及十二指肠部位有2~3个液平面,而空肠不充气;低位闭锁或严重狭窄则可见多数扩大的肠曲和液平面。

用药治疗

一、西医

此病一般采取手术治疗,要做好术前准备,如注意补充血容量,纠正水、电解质失衡,胃肠减压,给予维生素K和抗生素,以及支持疗法等。

1、十二指肠横段闭锁或狭窄,应行十二指肠空肠侧侧吻合,病变在十二指肠第一段可行胃空肠吻合。

2、小肠闭锁或狭窄,行病变肠段切除端端吻合。

3、结肠闭锁或狭窄,病变肠段切除一期吻合,若患儿全身情况不佳,可先将病变肠段置于腹外造瘘待二期吻合。

二、中医

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预防和护理

一、预防

1、预防:

1、婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。

2、孕妇尽可能避免危害因素 包括远离烟雾、乙醇、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查,以采取切实可行的诊治措施。

二、护理

肠闭锁的预后与闭锁位置有关,单纯闭锁、空肠远端和回肠近端闭锁存活率高。近年来肠闭锁的死亡率明显下降,国内存活率在51.3%~73.3%,国外约70%~85%。低体重儿,并发其他畸形者存活率较低。

并发病症

一、并发病症

肠闭锁常并发其他畸形,如先天性肛门闭锁,先天性食管闭锁,先天性心脏病、尿道下裂等。闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张,直径可达3~5cm,肠壁肥厚,也可发生局部贫血、坏死、穿孔。肠闭锁患儿小肠的长度较正常新生儿明显缩短,一般长 100~150cm,正常儿为250~300cm。

  北京儿童医院曾见到7例肠闭锁,切除标本的肠腔内呈肠套叠改变,并多次见到肠闭锁合并腹腔内粘连及散在钙化灶的病例。

饮食保健

一、饮食

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概述

疾病名称:先天性肠闭锁与狭窄

是否属于医保:

传染性:无传染性

挂号的科室:消化内科,外科

多发人群:所有群体

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)

治愈率:75%

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