脑肝肾综合征 别名:Bowen-Lee-Zellweger综合征
疾病

疾病简介

脑肝肾综合征(Ceribro-Hepato-Renal Syndrome)于1964年,首先由Bowen、Lee和Zellweger三氏报告,故又称Bowen-Lee-Zellweger综合征。其特征为多发性畸形,主要累及神经系统、肝和肾,但无异常核型。男女均可发病,比例为1:2:7。

疾病病因

一、病因

本病多为同胞发病,患者父母均正常。未发现异常核型,故认为本病的遗传方式为常染色体隐性遗传。

本病的发病机理未明。有人认为是由于胎盘铁转运功能障碍。

病理组织学检查可见脑组织异常,有嗜苏丹性脑白质营养不良;肝硬化,肝内胆和这发育不良;多囊肾;动脉导管未闭、卵圆孔未闭等心脏畸形;肺不张及含铁血黄素沉着;胰岛细胞增生,胸腺发育不良。

症状体征

一、症状

血清铁和铁结合力增高有助于诊断,但并非所有患者都有此改变。同位素肾图和肾盂造影可见异常。

头面部畸形,如外耳畸形,前额突出,大囟门,枕平坦,内眦赘皮,白内障,眼周水肿等,神经系统症状为普遍性肌无力,紧抱反射消失,抽搐,屈曲性挛缩。患者多生长发育不良,肝大,黄疸。某些病例伴有出血;蛋白尿,低血糖,软骨钙化(特别是髂骨)。

二、诊断

根据病史、临床症状和实验室检查可以确诊。

预防和护理

一、预防

  本病属于常染色体隐性遗传病,故无特殊预防措施。有2/3的HRS患者是由于大量排放腹水、并发自发性细菌性腹膜炎或其他部位感染、上消化道大出血等诱发因素所致tl81,因此,避免上述诱因并给以针对性综合治疗,同时合理饮食、合理使用利尿剂避免使用肾毒性药物,根据患者的情况给予适量补充白蛋白和血浆,应用血管活性药物,有助于预防HRS的发生和改善HRs患者的预后。

一、护理

  合理饮食,给予流质或半流质的食物,合理使用利尿剂避免使用肾毒性药物。

并发病症

一、并发病症

  易并发心脏畸形,脑畸形,头面部畸形,生长发育不良等疾病。

饮食保健

一、饮食

  1,脑肝肾病综合征食疗方:

  1)适用于湿热内困之肾病综合征食疗方——冬瓜腰片汤

  用料:冬瓜250克,猪腰1副,薏米9克,黄芪9克,怀山药9克,香菇5个,鸡汤10杯。

  做法:将用料洗净,冬瓜削皮去瓤,切成块状,香菇去蒂。猪腰对切两半,除去白色部分,再切成片,洗净后用热水烫过。鸡汤倒入锅中加热,先放姜葱,再放薏米、黄芪和冬瓜,以中火煮40分钟,再放入猪腰、香菇和怀山药,煮熟后慢火再煮片刻,调味即可。

  功效:此汤有补肾强腰,利湿降

文章咨询

脑肝肾综合征的发病原因是什么?脑肝肾综合征的诊断

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脑肝肾综合征

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概述

疾病名称:脑肝肾综合征

是否属于医保:非医保疾病

传染性:无传染性

挂号的科室:外科,脑外科

多发人群:婴幼儿

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)

治愈率:80%

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