脑肝肾综合征 别名:Bowen-Lee-Zellweger综合征
疾病

疾病简介

脑肝肾综合征(Ceribro-Hepato-Renal Syndrome)于1964年,首先由Bowen、Lee和Zellweger三氏报告,故又称Bowen-Lee-Zellweger综合征。其特征为多发性畸形,主要累及神经系统、肝和肾,但无异常核型。男女均可发病,比例为1:2:7。

疾病病因

一、病因

本病多为同胞发病,患者父母均正常。未发现异常核型,故认为本病的遗传方式为常染色体隐性遗传。

本病的发病机理未明。有人认为是由于胎盘铁转运功能障碍。

病理组织学检查可见脑组织异常,有嗜苏丹性脑白质营养不良;肝硬化,肝内胆和这发育不良;多囊肾;动脉导管未闭、卵圆孔未闭等心脏畸形;肺不张及含铁血黄素沉着;胰岛细胞增生,胸腺发育不良。

症状体征

一、症状

血清铁和铁结合力增高有助于诊断,但并非所有患者都有此改变。同位素肾图和肾盂造影可见异常。

头面部畸形,如外耳畸形,前额突出,大囟门,枕平坦,内眦赘皮,白内障,眼周水肿等,神经系统症状为普遍性肌无力,紧抱反射消失,抽搐,屈曲性挛缩。患者多生长发育不良,肝大,黄疸。某些病例伴有出血;蛋白尿,低血糖,软骨钙化(特别是髂骨)。

二、诊断

根据病史、临床症状和实验室检查可以确诊。

用药治疗

一、西医

  治疗上,一般采用支持疗法。患者多在出生后3~6个月内死亡。常见的甘氨酚加压素(特利加压素),几乎没有抗利尿活性,具高选择性地收缩内脏血管。进而逆转血流的异常分布,引起GFR的适度增加。对HRS患者可在相当程度上改善肾功能,延长生存时间,联合经乙基淀粉(500ml/d)治疗HRS患者安全、有效,对将进行经颈静脉肝内门体分流(TIPS)或肝移植手术的肝硬化HRS患者,特利加压素可作为改善肾功能的过渡治疗。

二、中医

  1,肝肾综合征中医疗法:

  (1)肝郁气滞,水湿内阻

  主证:两胁胀痛,暖气不适,或见胁下积块坚硬,固定刺痛,腹大如鼓,胀满疼痛,青筋暴露,小便短少,四肢沉重,舌苔白腻或黄腻,脉沉弦或弦缓。

  治法:疏肝理气,行气化湿。

  方药:柴胡疏肝散合胃苓汤。

  常用药物:柴胡、枳壳、赤芍、川芎、香附、郁金、川楝子、青皮、陈皮、苍术、厚朴、泽泻、猪苓、茯苓等。如舌苔黄腻,口干苦,脉弦数,气郁化火者,可加丹参、栀子;如见胁下积块坚硬,固定刺痛,面青舌紫,脉弦涩,气滞血瘀者,可加元胡、丹参、桃仁、红花、莪术等活血化瘀之品。

  (2)肝肾阳虚,寒水犯逆

  主证:面色晦黯,神倦纳呆,形寒肢冷,泛恶呕吐,腹大如鼓,早宽暮急,腰膝酸软,下肢浮肿,便溏尿少甚至尿闭,舌淡胖边有齿痕,苔白腻,脉濡细。

  治法:温阳化浊,扶正降逆。

  方药:济生肾气丸或附子理中丸合五苓散。

  常用药物:附子、白术、炮姜、人参、茯苓、猪苓、泽泻、桂枝、牛膝、车前子、山药、山茱萸、丹皮、熟地等。

  (3)湿热蕴结,泛逆心肝

  主证:身目发黄,色泽晦黯,蛛丝赤络,烦热口苦,腹大坚实,疼痛拒按,胁下积块,固定刺痛,夜寐不安,或见吐血,小便黄赤短少,或尿闭,大便于结,舌质红,苔黄腻,脉弦数或滑数。

  治法:清热解毒,凉血熄风。

  方药:犀角地黄汤合羚角钩藤汤。

  常用药物:水牛角、生地、金银花、连翘、玄参、赤芍、丹皮、羚羊角、钩藤、桑叶、菊花、白芍、川贝母、竹茹、茯神、龙骨、牡蛎等。呕血量大,血色鲜红,鼻齿出血,大便色黑如柏油,甚至便血者可酌情加用小蓟饮子。

  (4)肝肾阴竭,阴阳离决

  主证:心悸气短,四肢惘动,面色黯滞,神志淡漠,或昏迷不醒,尿闭,或见呕血,黑便,舌绛苔灰黑,脉沉细欲绝。

  治法:回阳救逆,益阴降浊。

  方药:轻症可用生脉散合参附汤,重症用参附龙牡汤送服黑锡丹。

  常用药物:人参、麦冬、五味子、附子、干姜、白术、陈皮、半夏、茯苓、黑锡、硫磺、阳起石、葫芦巴、沉香、茴香、肉桂、豆蔻等。,

预防和护理

一、预防

  本病属于常染色体隐性遗传病,故无特殊预防措施。有2/3的HRS患者是由于大量排放腹水、并发自发性细菌性腹膜炎或其他部位感染、上消化道大出血等诱发因素所致tl81,因此,避免上述诱因并给以针对性综合治疗,同时合理饮食、合理使用利尿剂避免使用肾毒性药物,根据患者的情况给予适量补充白蛋白和血浆,应用血管活性药物,有助于预防HRS的发生和改善HRs患者的预后。

一、护理

  合理饮食,给予流质或半流质的食物,合理使用利尿剂避免使用肾毒性药物。

并发病症

一、并发病症

  易并发心脏畸形,脑畸形,头面部畸形,生长发育不良等疾病。

饮食保健

一、饮食

  1,脑肝肾病综合征食疗方:

  1)适用于湿热内困之肾病综合征食疗方——冬瓜腰片汤

  用料:冬瓜250克,猪腰1副,薏米9克,黄芪9克,怀山药9克,香菇5个,鸡汤10杯。

  做法:将用料洗净,冬瓜削皮去瓤,切成块状,香菇去蒂。猪腰对切两半,除去白色部分,再切成片,洗净后用热水烫过。鸡汤倒入锅中加热,先放姜葱,再放薏米、黄芪和冬瓜,以中火煮40分钟,再放入猪腰、香菇和怀山药,煮熟后慢火再煮片刻,调味即可。

  功效:此汤有补肾强腰,利湿降

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概述

疾病名称:脑肝肾综合征

是否属于医保:非医保疾病

传染性:无传染性

挂号的科室:外科,脑外科

多发人群:婴幼儿

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)

治愈率:80%

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