外阴卵黄囊瘤 别名:外阴内胚层窦瘤,外阴内胚窦瘤
疾病

疾病简介

外阴卵黄囊瘤是发生于卵巢的生殖细胞恶性度高的肿瘤,为外阴罕见恶性肿瘤之一发病年龄1~26岁,中位年龄18岁。  为外阴部发生质地硬、活动的无痛性肿块,肿块大小不一,有的仅仅是外阴肿胀,表面出现溃疡或蜂窝组织炎时有触痛。

疾病病因

一、发病原因:

1.外阴的卵黄囊瘤是由于在生殖细胞迁移的决定期缺乏胚胎的组织导体,结果导致生殖细胞错位,部分停留在阴阜或阴唇的皮下后异常分化而成。

二、发病机制:

2.胚胎发生体褶后,原肠则明显地分成胚内的原肠和胚外的卵黄囊,内包有大量的卵黄,卵黄囊的壁由胚外内胚层和胚外中胚层形成。由于原始生殖细胞最早也出现于卵黄囊壁,因而卵黄囊又是生殖细胞的最初发源地。

3.卵黄囊瘤(yolk sac tumor,YST),(又名内胚窦瘤,endodermal sinus tumors)是一种起源于生殖细胞的高度恶性肿瘤。大约占原始生殖细胞肿瘤的20%。常发生于性腺部位,也可发生在生殖细胞从卵黄囊迁移生殖嵴的中线路径上。

症状体征

一、症状:

1.病程短,发展快,肿块大小为(1.2×1.5)cm~(10×6)cm。一般1~9m。大多发生于大阴唇,也可见于阴蒂。

2.表现为无痛性、质硬、活动的肿块,也可仅表现为外阴肿胀。有触痛,表面皮肤可有溃疡或蜂窝织炎样改变。

二、诊断:

1.可根据临床表现、相关检查结果和病史等进行诊断,其中病理学检查具有明确诊断的作用。

用药治疗

一、西医

1、治疗:

1.由于卵黄囊瘤恶性程度高,发生后很快出现淋巴结及血道转移,因此必须积极采用手术,而后辅以化疗。Flanagan等(1997)建议采用保留生育功能的根治性外阴手术,因为7例外阴卵黄囊瘤中2例有腹股沟淋巴结转移,而且这2例患者均在1年内死亡,所以提出常规切除腹股沟淋巴结。

2.上世纪80年代以来,VAC(长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺)方案化疗在卵巢的卵黄囊瘤治疗中取得良好的疗效。但外阴卵黄囊瘤对VAC方案不够敏感,3例患者虽然在根治性外阴手术后辅以VAC方案化疗,但均在1年内死亡。Graighead等(1993)在手术切除后采用BEP方案(博莱霉素、依托泊苷、顺铂)化疗治疗1例外阴卵黄囊瘤,但患者对铂类药物耐药,在术后5个月出现腹股沟淋巴结转移,予腹股沟外照射后病情控制。

2、预后:

1.一般预后不良。有2例外阴卵黄囊瘤预后较好,1例发生于阴蒂的患者在根治性阴蒂切除术后42个月无瘤生存。另1例为Flanagan等报道的患者,在根治性外阴切除加一侧浅表腹股沟淋巴结切除术后给以BEP方案化疗,在化疗第5周时出现肺纤维化症状而停博莱霉素,共给依托泊苷(鬼臼乙叉甙)和顺铂3个疗程。化疗后随访18个月未见复发。

预防和护理

一、预防:

1.定期体检:以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

2.好随访:防止病情恶化。

3.意个人卫生,特别是经期和产褥期阴部的卫生。

4.增强体质,提高自身免疫力:注意劳逸结合,多参加体育锻炼,多进食富含维生素的新鲜蔬果。

一、护理:

1.注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。

2.继续服用药物,做好护理。

3.保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。

4.适当的营养供给,在如今的生活条件下,不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡,荤素搭配,多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等,其摄入量依人的胖瘦来决定,严禁烟酒。

并发病症

一、并发病症

外阴卵黄囊瘤易因为局部摩擦而溃烂出血,加上患者抵抗力下降,致病菌容易进入体内,合并感染。

饮食保健

一、饮食

食疗方:(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

1、苦参鸡蛋:鸡蛋2枚,红糖60克,苦参60克。苦参浓煎取汁,放入打散的鸡蛋和红糖,煮熟即可,食蛋饮汤。每日1次,6日为1 疗程。具有清热解毒,燥湿敛疮之功效,可用于外阴溃疡的预防和治疗。

2、龙胆草蛋:龙胆草I0克,鸡蛋3枚,蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣,打入鸡蛋成荷包蛋,放入蜂蜜,空腹服食,每日1次,5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。

3、白菜绿豆芽饮:白菜根茎1个,绿豆芽30克。将白菜根洗净切片,绿豆芽洗净后同入锅中,加适量水,煎煮15分钟,去渣取汁,当茶饮用,不拘时间。具有清热解除湿的功效,可用于外阴溃疡的,治疗。

4、冰糖冬瓜汤:冬瓜子30克,冰糖30克。将冬瓜子洗净,研成粗末,加入冰糖,冲开水1碗,放人陶罐,文火隔水炖服。每日2次,连服数日。具有清热利湿止带之功,可用于阴痒的治疗。

5、苍耳猪肚:猪肚1个,苍耳子30克,补骨脂10克。将猪肚洗净,加水并与后两味药同煎,弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩型外阴白色病变。

6、枸杞粥:枸杞子20克,大米适量。煮粥食用。

二、首乌鸡蛋汤

组成:首乌120克,鸡蛋4只。

用法:将首乌煎取浓汤,煮鸡蛋4只。此为一日剂量,日服2次。

三、芝麻红糖粥

组成:黑芝麻200克,红糖30克。

用法:黑芝麻拣净,略炒,入瓶备用或捣柞装瓶。每次用2汤匙加红糖适量,蘸馒头或用开水冲服。

四、核桃芝麻粥

组成:核桃仁200克,芝麻100克,粳米100克。

用法:将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟,再加入核桃仁、芝麻即可食用。

五、首乌山药羊肉汤

组成:首乌30克,山药100克,羊瘦肉500克,生姜9克。

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概述

疾病名称:外阴卵黄囊瘤

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:妇科,肿瘤科

多发人群:发病年龄1~26 岁、中位年龄18 岁

治疗费用:市三甲医院约(120000 —— 160000元)

治愈率:治愈率76%

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