小儿肝肿瘤 别名:小儿肝脏肿瘤
疾病

疾病简介

与成人相同,小儿继发性肝肿瘤较原发性肝肿瘤更常见。原发性肝脏恶性肿瘤占小儿肿瘤的1.2%~5%,其中最常见的是肝母细胞瘤(hepatoblastoma)和肝细胞癌(hepatocellular carcinoma)。良性肿瘤主要是血管瘤、错构瘤及畸胎瘤。肝母细胞瘤较肝细胞癌多见,几乎都发生于5岁前小儿,约50%病人年龄小于18个月。男孩较女孩多见,尤以肝细胞癌,男∶女为2∶1。发生肝细胞癌的高峰年龄是10~14岁。与肾母细胞瘤相似,先天性畸形如半侧肢体肥大与广泛血管瘤等可并发肝恶性瘤,肝脏肿瘤与肾母细胞瘤可发生于同一患者。曾有报道,肝母细胞瘤和肝细胞癌发生于孪生儿中。  肝母细胞瘤几乎都发生于正常肝脏,而小儿肝细胞癌常并发于肝硬化或原有肝实质病变。如继发于胆道闭锁及巨细胞肝炎的肝硬化发生肝恶性瘤的病例增多。此外,先天性再生障碍性贫血(Fanconis anemia)应用雄激素治疗者,有发生肝肿瘤的报道。如有慢性遗传性铬氨酸症小儿存活至2岁左右,发生肝细胞癌的危险可达40%。

疾病病因

一、发病原因

肝癌的病因,经过许多研究,虽有一定认识,但其原因迄今尚未明了,目前研究认为致病因素:

1.肝硬化 肝细胞肝癌的患者约80%合并有肝炎肝硬化,而且多数病人是大结节性肝硬化,这可能由于肝细胞变性坏死、间质结缔组织增生、纤维间隔形成、残留肝细胞结节性再生,形成小叶,在反复增生过程中肝细胞可发生变异最终导致癌变。

2.病毒性肝炎 乙型肝炎与肝癌的关系较为密切,HbsAg阳性的病人,肝癌发生率明显高于HbsAg阴性病,丙型肝炎与肝癌的发生也有密切的关系。

3.含有黄曲霉素的食物被摄取后,经消化道吸收,到达肝脏,引起肝细胞变性坏死,继而增生癌变。

4.化学致癌物现已明确的有硝酸盐和亚硝酸盐等。

5.机体的免疫状态肝癌的发生一般和抗体的免疫功能低下有关,尤其是和细胞免疫功能低下有着密切的关系。

二、发病机制

肝母细胞瘤多为单病灶、位于肝右叶。可有或无包膜、切面灰白至棕色,有出血、骨化及坏死区。1967年Ishak和Gkunz将肝母细胞瘤分为两型:上皮型和上皮-间叶型。纯上皮型肿瘤呈结节状,切面均匀一致,由两类细胞组成。其一为胎儿型细胞,形似胎肝细胞、常排列成两个细胞厚的不规则肝板。细胞大小不一,但常小于正常的肝细胞,胞浆嗜酸性,含糖原。核圆形或椭圆形、嗜碱性,有少数核分裂象。其二为胚胎型细胞、分化稍差,排列成束状、细胞小而染色深,胞浆少、含少量或不含糖原。核染色深,常见核分裂象。混合型肿瘤切面由胶原纤维分隔呈分叶状、可见胎儿型细胞和胚胎型细胞分布区,由网状纤维支持。原始间叶细胞为长梭形,胞浆少,可见骨样组织。近年,CCSG(Children’s Cancer Study Group),SWOG(Southwest Oncology Group)和POG(Paediatric Oncology Group)根据Weinber和Finnegold的建议将肝母细胞瘤分为胎儿型、胚胎型、粗梁型和小细胞未分化型(间变型)。肝细胞癌含有分化好的大多角形细胞有嗜酸性胞浆,细胞形成肝索结构,周围被血管窦包绕。两种肿瘤均可见髓外红细胞增生灶,也多侵犯肝右叶,约半数病人肿瘤侵及右及左叶或为多中心性。最常转移到肺,腹腔内局部扩散也不少见。较少见的是转移到中枢神经系统。

症状体征

一、症状

小儿多以不规则局限性肝肿大为最初症状,肿块位于右腹或右上腹部。病史中常记述肿瘤生长迅速,有的可达脐下或超越中线,表面光滑,边缘清楚,硬度中等,略能左右移动,无压痛。早期除有轻度贫血外,一般情况多良好。晚期则出现黄疸、腹水、发热、贫血、体重下降,腹壁可见静脉怒张,并可因腹内巨大肿块造成呼吸困难。约20%肝母细胞瘤病例有骨质疏松,严重者可导致多发骨折。

很多病人就诊时有贫血和血小板增多,尤多见于肝母细胞瘤患儿。肝母细胞瘤患儿的肝功能常正常,但肝细胞癌病例因并发于肝炎或肝硬化,血清胆红素、碱性磷酸酶和转氨酶可能增高。60%~90%肝细胞癌病例和90%以上肝母细胞瘤病例的甲胎蛋白增高。肝母细胞瘤病儿尿内胱硫醚(cystathionine)排泄增多。

其他原发性肝肿瘤常见的有海绵状血管瘤及血管内皮细胞瘤两种,前者因肿瘤生长可压迫肝组织,使肝细胞变性,有时肿瘤内有动静脉短路,可致小儿心力衰竭或因肿瘤破裂出血死亡。小的血管瘤生长慢,可无临床症状。

血管内皮细胞瘤属于恶性,肝内有血窦形成。临床上可有疼痛、高热及黄疸。病程缓慢,但预后不佳。

肝错构瘤、畸胎瘤及单发或多发肝囊肿等均极少见。

根据上述临床表现和实验室、辅助检查结果可以论断。临床诊断要点:

二、既往肝炎史。

2、肝区疼痛和其他临床症状。

3、AFP>400µg/L持续4周以上,或者AFP>200µg/L持续8周以上。

4、B超、CT发现肝脏有占位性病变,可除外转移或良性肿瘤。

用药治疗

一、西医

1、治疗

最有效的治疗是手术切除病变,良性或恶性肿瘤均可手术切除,约95%病例的病变可做完整切除。手术后4~6周肝组织可迅速修复,此时应复查CT及AFP和B超以作为日后复查的基础。肿瘤相对的对放疗不敏感,联合应用顺铂与多柔比星(阿霉素)对肝母细胞瘤有效,可使不能切除的肿瘤转变为能手术切除的病变,并可清除肺转移灶。

广泛的良性肝肿瘤不能行肝切除者,目前尚无有效疗法。对侵及左、右肝叶的不能切除的血管瘤患儿,对引起心力衰竭的肝血管瘤如不能切除,可做肝动脉结扎。目前主张做肝动脉插管栓塞治疗。

2、预后

肝母细胞瘤经手术完整切除,存活率为85%,而肝细胞癌的存活率仅9%~35%。不完整切除肿瘤的患者常有局部复发而最终死亡。肝移植的结果也不乐观。

其他原发性肝肿瘤常见的有:海绵状血管瘤及血管内皮细胞瘤两种,前者因肿瘤生长可压迫肝组织使肝细胞变性,肿瘤内有动静脉短路时,可致小儿心力衰竭或因肿瘤破裂出血死亡。血管内皮细胞瘤可因肿瘤生长慢而无临床症状。

血管内皮细胞瘤属于恶性,病程缓慢,但预后不佳。

广泛的良性肝肿瘤不能行肝切除者,目前尚无有效疗法。

预防和护理

一、预防

  小儿肝细胞癌常并发于肝硬化或原有的肝实质病变。如继发于胆道闭锁及巨细胞肝炎的肝硬化发生肝恶性瘤的病例增多,应积极防治。

一、护理

 

并发病症

一、并发病症

  常并发黄疸、腹水、骨质疏松,可导致多发骨折、贫血和血小板增多等。

饮食保健

一、饮食

肝肿瘤吃哪些食物对身体好?

  主要清淡为主,均衡饮食,可以多吃一些增强免疫力的东西,如:山药、乌龟、猕猴桃、无花果、苹果、沙丁鱼、蜜蜂、牛奶、猪肝等,还有红薯、苹果和胡萝卜很好可以多吃点。

  (以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

概述

疾病名称:小儿肝肿瘤

是否属于医保:非医保疾病

传染性:无传染性

挂号的科室:肝胆外科,肿瘤科

多发人群:儿童人群

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约40000--70000

治愈率:20%--40%

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