外阴尤因肉瘤 别名:外阴尤文肉瘤,外阴尤因氏肉瘤
疾病

疾病简介

外阴尤文肉瘤较少见,发病在年龄10~45岁,中位年龄为23岁。经近年来从免疫组化、电镜、细胞培养、分子生物学多角度研究,发现尤文肉瘤是原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal-tumor)的一种。所以又被称为外周型原始神经外胚层瘤。

疾病病因

一、发病原因:

1.外阴尤文肉瘤是一种原始性肿瘤,从神经嵴衍生而来。

二、发病机制:

1.脊椎动物胚胎发育中的一种过渡性结构,是在神经管建成时位于 神经管和表皮之间的一条纵向的细胞带。

2.1868年德国胚胎学家W.希思首次在鸡胚描述了这一构造,当时他称之为中间带,后来的学者陆续在鱼类、两栖类和哺乳类描述了这一特殊构造,并用实验方法揭示了神经嵴细胞的预定位置和发育的命运。

3.神经嵴的细胞具有很强的迁移能力,它们逐渐地迁移到胚胎一定部位,分化为各种特定的细胞和组织。神经嵴细胞在明显表达各自的表型之前就广泛地迁移并精确地在胚胎各处定位,这一事实曾引起人们极大的兴趣并提出许多假想。

4.神经嵴的预定部位可以追溯到早期原肠胚阶段。在有尾两栖类用活体染色法追踪观察证明它位于预定的神经板和预定表皮的交界处。在神经板形成的时候,神经嵴细胞位于神经板的边沿,继而隆起为神经褶的主要部分。随着两侧神经褶进一步隆起,相互接近,并自前而后逐渐融合,原来板状的神经板形成管状。神经嵴细胞从神经管背壁分离出来,形成一长条略有起状的细胞带,同神经管及覆盖它的表皮细胞有明显的区别。

症状体征

一、症状:

1.主要表现为外阴缓慢生长的块物,可活动,偶有波动感,触之疼痛,大小约0.5~4cm。

术前常误诊为脂肪瘤或巴氏腺囊肿。

二、诊断:

1.可根据临床表现、病史和病理学检查结果进行确诊断。

用药治疗

一、西医

1、治疗:

手术治疗:早期手术切除,大多采用局部病灶广泛切除术。术后给以长春新碱、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺联合化疗和(或)放疗。

2、预后:

1.一般预后不良,曾有1 例仅用放疗和化疗,诊断后10个月死亡。例行局部病灶切除后3年复发,部分外阴切除术后12个月无瘤生存。曾有3例手术加化疗和(或)放疗,随访7个月、8个月、18个月,均无瘤生存。

预防和护理

一、预防:

1.定期体检:以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

2.做好随访:防止病情恶化。

3.注意个人卫生,特别是经期和产褥期阴部的卫生。

4.增强体质,提高自身免疫力:注意劳逸结合,多参加体育锻炼,多进食富含维生素的新鲜蔬果。

一、护理:

1.保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

2.生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

3.合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

并发病症

一、并发病症

  外阴尤文肉瘤较少见,发病在年龄10~45 岁,中位年龄为23 岁。经近年来从免疫组化、电镜、细胞培养、分子生物学多角度研究,发现尤文肉瘤是原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal-tumor)的一种。所以又被称为外周型原始神经外胚层瘤。晚期肿瘤转移。

饮食保健

一、饮食

一、食疗方:(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

化疗后食疗:

1.首乌鸡蛋汤:

组成:首乌120克,鸡蛋4只。

用法:将首乌煎取浓汤,煮鸡蛋4只。此为一日剂量,日服2次。

2.首乌山药羊肉汤:

组成:首乌30克,山药100克,羊瘦肉500克,生姜9克。

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概述

疾病名称:外阴尤因肉瘤

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:妇科,肿瘤科

多发人群:年龄10~45岁女性

治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)

治愈率:>30%

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