肾错构瘤 别名:肾血管肌脂肪瘤,肾血管平滑肌脂肪瘤
疾病

疾病简介

错构瘤亦名肾血管平滑肌脂肪瘤,是良性肿瘤。过去认为少见,随着医学影像学的发展,已很常见。可以是单独疾病,也可是结节性硬化的一种表现。国外报告大约50%诊断肾错构瘤病人有结节性硬化,是一种遗传性疾病,并有家族发病倾向,表现为大脑发育不良、癫痫、面颊部皮脂腺瘤。错构瘤也可发生在脑、眼、心、肺、骨,有时可误认为转移病灶。我国肾错构瘤病人合并结节性硬化者比较少见。

疾病病因

一、发病原因

病因尚不清楚,肾错构瘤分为两种类型:

①有结节性硬化者:无病状,双侧,肿瘤小,多发,发病年龄小。

②不合并结节性硬化者:常有自觉病状,多发或单发,单侧,肿瘤较大,发病年龄亦较大,以上是1960年代分型,随着影像学进步尤其是超声检查的普及,无结节性硬化者也可发现为双侧肾,多发,小病灶,并无临床症状,目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检偶然发现,症状不明显。

二、发病机制

肾错构瘤常为双侧,呈黄色或灰色,常伴有出血、坏死、囊性变、钙化。肿瘤因3种主要成分即血管、脂肪细胞和平滑肌而命名。尽管有恶性报道,目前认为肾外或淋巴结受累反映了肿瘤多中心,而非转移。其为恶性无充分的标准。

症状体征

一、症状

1.泌尿系表现

小的病变可无症状,常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现,大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状,若因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出血,可造成腰部疼痛,甚至突发剧痛,严重者可在较短时间内出现休克,血尿较少见。

2.肾外表现

面部蝶形分布的皮脂腺瘤,癫痫,智力减退等。

二、诊断

1.上述症状和体征;

2.尿路造影示占位性病变;

3.超声检查示肾实质占位性病变,多为强回声的肿块。

4.CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。

5.肾血管造影示有不规则的肿瘤血管,多为小动脉,无动静脉瘘。

预防和护理

一、预防

  本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。由于错构瘤的成分中有不成熟的血管,所以瘤体可能会突然破裂,引起肿瘤的出血,患者表现为急性腹痛,出血较多的话甚至会出现休克,所以出现上述症状时必须要引起警惕,及时来医院就诊。

一、护理

1、饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。

2、忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也不要禁食刺激性的食物。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。

3、多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。

并发病症

一、并发病症

  病人可有高血压、肾盂肾炎等。

饮食保健

一、饮食

1、以食清淡、富含营养之品为宜,多食新鲜的蔬菜和水果。

2、少食牛、羊、猪、狗肉,忌食油腻厚味、烈性酒及辛辣煎炸食品。不吃过热、过冷、过期及变质的食物;不要食用被污染的食物,发霉的食品等。

文章咨询

肾错构瘤,什么是肾错构瘤?

什么是肾错构瘤肾错构瘤又称为肾血管平滑肌脂肪瘤,是由异常增生的血管、平滑肌及脂肪组织按照不同比例构成的,是一种良性肿瘤。错构瘤不仅仅可以发生在肾脏,还可以出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。过去认为肾错...

肾错构瘤,肾错构瘤如何治疗?

肾错构瘤如何治疗肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤,为良性肿瘤。近年来发病率有增高趋势,可能与诊断技术水平提高有关。临床特点为双肾多发病灶,合并智力发育迟缓,面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见,发病年龄多为...

肾错构瘤的日常保健

肾错构瘤是比较常见的一种良性的肿瘤,它的发病原因不详,可以是单发也可以是多发,瘤体大小各异。因为肾错构瘤发病时没有明显的临床症状,所以大部份患者发现的都比较晚,治疗方法主要有手术切除、肾移植、血液透...

概述

疾病名称:肾错构瘤

是否属于医保:医保疾病

传染性:无传染性

挂号的科室:泌尿外科,肿瘤科

多发人群:中年,女性较多

治疗费用:市三甲医院约(50000 —— 70000元)

治愈率:60%

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