外阴腺泡状软组织肉瘤 别名:外阴泡状软组织肉瘤,外阴软组织腺泡状肉瘤
疾病

疾病简介

外阴腺泡状软组织肉瘤好发于青春期,是一种罕见的高度恶性的肿瘤,以四肢的深部软组织为主,主要经血行性转移至肺。

疾病病因

一、发病原因:

1.关于外阴腺泡状软组织肉瘤组织的起源尚不确定,学界尚有争议。

2.主要有副神经节、施万细胞、化学感受器、肾素产生细胞和骨骼肌源性等几种假说。

大多数研究支持肌源性学说,但亦有学者持不同意见(Ordonez 1999)。

二、发病机制:

1.外阴腺泡状软组织肉瘤是腺泡状软组织肉瘤的一种,主要声场在女性外阴部软组织处。腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道,属于来源不明的恶性软组织肿瘤,病理免疫组化表达desmin和MyoD1等肌源性标记物,S-100、NSE等神经源性标记物阳性。

2.近年有报道其可能来源为肌源性,是横纹肌肉瘤的特殊类型,但目前争论较多。在2002年的WHO软组织肿瘤分类中,仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。

症状体征

一、症状:

1.外阴腺泡状软组织肉瘤一般是在体检或无意中发现,表现为缓慢生长的无痛性包块,病程数月至数年不等,可伴溃疡,3例患者分别见于大阴唇,右小阴唇和尿道口右下方,大小为2~4cm。

二、诊断:

1.可根据病史、临床表现、相关检查结果等进行诊断,一般确诊不难。

2.Ladanyi等(2001)发现,在腺泡状软组织肉瘤中由于存在较特异的染色体改变-der (17)t(X;17)(p11.2;q25)而使Xp11.2上的TFE3基因与17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因。用FISH或RT-PCR方法检测该染色体易位或嵌合基因有助于该瘤的诊断。

3.最近,Ladanyi等(2002)提出一种针对TFE3基因融合点的特异性抗体,用免疫组化方法检测细胞核中TFE3基因的表达情况来辅助诊断腺泡状软组织肉瘤。

用药治疗

一、西医

1、治疗:

1.手术治疗:对局部外阴块物,采用根治性外阴切除加淋巴结切除术多可获局部控制。Shen等(1982)采用根治性外阴切除,右腹股沟淋巴结切除和左腹股沟浅表淋巴结切除,术后随访2年,患者无瘤生存。何文翠等(1993)对1例合并肺转移的患者先予氟尿嘧啶和硝卡芥(消瘤芥)联合静脉化疗8天,外阴局部溃疡愈合,块物明显缩小,但肺部转移灶无明显变化。继续原方案化疗,并行外阴局部肿瘤切除术,术后第13天因急性重症肝炎,肝性脑病死亡。

2、预后:

1.外阴腺泡状软组织肉瘤预后较差,往往在诊断时已有转移。

二、中医

以下内容仅供参考,详细需咨询医生

1、偏方

1.八珍汤:当归、熟地、白芍各15g,川芎10g,党参15g,白术15g,黄芪50g,泽泻10g,天葵子15g,山慈菇15g。血虚者加鸡血藤30g,首乌10g;脾虚纳少者加山药15g,陈皮10g,扁豆15g;若疼痛者加细辛3g,元胡20g。水煎服,每日1剂。

2.五味消毒饮:蒲公英、野菊花、地丁各15g,天葵子、金银花各20g,白花蛇舌草15g,薏苡仁、僵蚕各30g,重楼、当归、白术各15g,黄芪40g,蜈蚣10条。疼痛加乳香、没药各10g;大便干者加大黄5g,肉苁蓉20g;伴低热者加地骨皮20g。水煎服,每日1剂。

3.龙胆泻肝汤:龙胆草15g,柴胡10g,黄芩15g,桅子15g,泽泻10g,车前子10g,生地黄15g,当归15g,土茯苓15g,苦参15g,皂角刺15g,山慈菇15g,甘草10g,黄芪30g。局部疼痛重者加乳香6g,没药6g;瘙痒者加防风15g,白鲜皮15g,蛇蜕5g。水煎服,每日1剂。

2、验方:

1.生地12g,白芍、当归、柴胡、黄芩、山桅子、连翘、天花粉各9g,虎杖15g,白花蛇舌草、薏似仁各30g,防风、牛蒂子、川芎各6g。适用于湿热下注型。水煎服,每日1剂。

2.川芎、当归、龙胆草各6g,黄芩、山桅子、木通、天花粉、柴胡、泽泻各9g、金银花、全瓜蒌、石打穿各24g,白芍12g,生地15g。适用于肝经郁热型。水煎服,每日1剂。

3.黄连、黄芩、黄柏、丹皮、赤芍、山桅子各9g,蒲公英、紫花地丁、白花蛇舌草各24g。适用于火毒炽盛型,水煎服,每日1剂。

4.草河车12g,紫背浮萍12g,忍冬藤15g,紫花地丁15g,虎杖15g,连翘9g,青橘叶12g,水红花子12g,半枝莲30g,半边莲30g,白英30g,蒲公英15g。水煎服,每日1剂。

5.地鳖蟾蜍汤:地鳖虫、蟾蜍、大茯苓、猪苓、党参各15g,白花蛇舌草、苡仁、半枝莲各18g,三棱、白术各10g,莪术12g,甘草3g。水煎3次,分3次服。如无明显反应可连服2—3个月以上。

预防和护理

一、预防

  定期体检,尽量早发现,早治疗,做好随访。

一、护理:

1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。

3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。

4.避免寒冷刺激,注意保暖。

并发病症

一、并发病症

  由于肉瘤受到摩擦而破溃,加上机体抵抗力和免疫力下降,容易合并感染。

饮食保健

一、饮食

一、食疗方:(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

1、银耳藕粉汤:

银耳25克、藕粉10克、冰糖适量,将银耳泡发后加适量冰糖炖烂,入藕粉冲服。

功效:有清热润燥止血的功效。适宜月经量多,血色鲜红者。

2、消瘤蛋:

鸡蛋2个、中药壁虎5只、莪术9克,加水400克共煮,待蛋熟后剥皮再煮,弃药食蛋,每晚服1次。

功效:散结止痛,祛风定惊。适宜气滞血淤型。


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概述

疾病名称:外阴腺泡状软组织肉瘤

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:妇科,肿瘤科

多发人群:女性

治疗费用:市三甲医院约(5000 —— 10000元)

治愈率:40%

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