胰岛细胞类癌
疾病

疾病简介

胰岛细胞类癌(Carcinoid)是起源于EC细胞的肿瘤,具有分泌5-羟色胺(5-HT)或5-羟色氨酸(5-HTP)等激素的功能,部分病人在临床上可出现类癌综合征(Carcinoid syndrome),属于一种低度恶性、生长缓慢的恶性肿瘤。早在1907年,Oberndorfer首次提出类癌为一种生长缓慢的肠道腺癌,并提出类癌这一名词。Lembeck于1953年在类癌组织中发现有5-羟色胺存在,并且是引起类癌综合征的生物活性物质。Williams将类癌分为前肠、中肠和后肠3种,其中前肠类癌分泌5-HT、5-HTP、血管活性肠肽和多肽激素,产生不典型类癌综合征;中肠类癌例如阑尾类癌分泌5-HT,具有典型类癌综合征;而后肠类癌多无功能。胰岛细胞类癌与中肠类癌不同,它产生类癌综合征时并不一定提示肝脏有类癌转移。

疾病病因

一、病因:

胰岛细胞类癌(Carcinoid)是起源于EC细胞的肿瘤,EC细胞具有APUD细胞的特点,广泛分布于胃肠道,胰腺和肺,本病发病原因尚未明。胰岛细胞类癌(Carcinoid)是起源于EC细胞的肿瘤,具有分泌5-羟色胺(5-HT)或5-羟色氨酸(5-HTP)等激素的功能,部分病人在临床上可出现类癌综合征(Carcinoid syndrome),属于一种低度恶性、生长缓慢的恶性肿瘤。早在1907年,Oberndorfer首次提出类癌为一种生长缓慢的肠道腺癌,并提出类癌这一名词。Lembeck于1953年在类癌组织中发现有5-羟色胺存在,并且是引起类癌综合征的生物活性物质。Williams将类癌分为前肠、中肠和后肠3种,其中前肠类癌分泌5-HT、5-HTP、血管活性肠肽和多肽激素,产生不典型类癌综合征;中肠类癌例如阑尾类癌分泌5-HT,具有典型类癌综合征;而后肠类癌多无功能。胰岛细胞类癌与中肠类癌不同,它产生类癌综合征时并不一定提示肝脏有类癌转移。

症状体征

一、症状

本病早期常无症状,或无特异性临床症状;当病人出现典型的阵发性皮肤潮红,并且反应发作,久治不愈者,应想到本病的可能,当病人在皮肤潮红的同时,伴有心动过速,血压下降,哮喘,呼吸困难,腹痛,腹泻等类癌综合征表现者,更支持本病的诊断。

对被怀疑为类癌综合征的病人,可做化验室检查如粗筛实验,尿中5-HIAA测定,肿瘤组织中5-HT测定,应用B超,CTMRCI以及ERCP等定位检查技术,为制定手术方案提供诊断资料。

胰岛细胞类癌可有典型的类癌综合征表现:阵发性面色潮红,低血压,眼眶周围水肿和流泪等。

1.阵发性皮肤潮红(Intermittent flushing):主要发生在颜面部,颈部和前胸部等暴露部位,也可遍及全身,皮肤潮红的发生多呈阵发性,突然性出现,呈鲜红色或暗红色,持续时间为数分钟至1~2天不等,但黑色人种或肤色黝黑的病人皮肤颜色变化可不明显,如果病程较久,则在经常发作的部位可出现固定性皮肤改变,局部呈多数细血管扩张,皮肤呈暗红色,影响皮肤潮红发作的因素可有:饮酒,疼痛,情绪波动和体力活动等可诱发皮肤潮红,肾上腺素和去甲肾上腺素也能促进发作;应用α-肾上腺素能阻滞剂则能制止皮肤潮红的发生,在发作皮肤潮红的同时,病人往往伴有心动过速,低血压,眼眶周围水肿以及胃肠,肺的症状。

2.心血管系统症状:病人在出现皮肤潮红时,可伴有心动过速,血压下降甚至休克;晚期可发生心瓣膜病变或充血性右心衰竭。

3.呼吸系统症状:有20~30%的病人在发生阵发性皮肤潮红的同时,可出现哮喘和呼吸困难,与支气管哮喘相似,其机理为5-HT等物质引起支气管平滑肌痉挛所致。

4.消化系统症状:病人可不同程度地伴有腹痛,腹胀,腹泻等症状,腹痛多与原发肿瘤和/或转移癌的部位,以及瘤体增大时对周围组织的挤压和破坏有关,腹泻多为水样,严重者1天可达10~20次,应注意与WDHA综合征的鉴别。

5.眼眶周围水肿,结合膜出血,流泪,多伴随皮肤潮红出现。

6.其他症状:伴随胰岛细胞类癌,有时亦可有其他内分泌激素功能亢进的表现,如胰岛素,胰高血糖素,生长激素,甲状旁腺素,促肾上腺皮质激素等,一般都有相应的特征性表现可供鉴别,在类癌的晚期,也可出现消瘦,贫血,低蛋白血症等恶液质表现。

用药治疗

一、西医

1、治疗:

1.手术治疗

同其他功能性内分泌肿瘤一样,早期切除肿瘤是本病的首选治疗方法;手术原则和术式选择也然。但是,本病即使已经转移,如果能将原发的类癌病灶切除,也能缓解甚至消除症状,对于不适宜行根治性切除的多中心性或转移性类癌,作姑息性胰腺或肝叶切除,也有一定疗效。

2.内科治疗

(1)少用或忌用能促使5-HT释放的药物,它们有:吗啡、氟烷、右旋糖酐、多粘菌素等。同时也应避免或减少饮酒、情绪波动和剧烈运动等容易诱使类癌综合征发作的因素。

(2)应用组胺1和组胺2拮抗剂来抑制类癌分泌组胺和肽类激素。

①甲基麦角酸丁醇酰胺(methysergide):用于类癌综合征发作时的治疗,用1~4mg1次静脉注射;或用10~20mg加入100~200ml生理盐水中,在1~2小时内静脉滴注,能控制皮肤潮红、哮喘和腹泻等症状。

②赛庚啶(cyproheptadine);每次口服4~8mg,每天3~4次,可缓解症状,达到姑息治疗的目的。

(3)色氨酸羟化酶抑制剂:这类药物能抑制色氨酸羟化酶的活性,从而减少5-HT的合成,缓解本病的症状。

①对氯苯丙氨酸(parachlophenylalanine)每次1g,每日3~4次,口服。能缓解或减轻恶心呕吐、腹泻和皮肤潮红的发作程度。其副作用可导致中枢神经系统功能紊乱或低体温等。

②甲基多巴(methylodpa):对于分泌5-羟色氨酸的胰腺类癌可采用本药治疗,口服每次0.25~0.5g,每天4次。

(4)生长抑素(somatostatin)可广泛抑制内分泌激素的释放,应用于胰岛细胞类癌的病人,可抑制五肽胃泌素刺激引起的面色潮红。

(5)化学疗法:应用化疗药物,如5-Fu、环磷酰胺等可缓解本病的症状,但疗效较差。

预防和护理

一、预防:

目前对于本病无有效预防措施,故早发现、早诊断是本病防治的关键。建议定期每年做一次全身体检。若有B超或CT、MRI发现有异常包块,则需要考虑本病的可能性。一旦怀疑本病可疑性的同时需要立即进行手术切除并做病理学检查明确肿瘤性包块性质。日常生活中要注意营养合理,食物尽量做到多样化,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,不吃陈旧变质或刺激性的东西,少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品,主食粗细粮搭配,以保证营养平衡。

一、护理:

1.注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复,运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。

2.继续服用药物,做好护理。

3.保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。

4.适当的营养供给,在如今的生活条件下,不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡,荤素搭配,多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等,其摄入量依人的胖瘦来决定,严禁烟酒。

并发病症

一、并发症:

伴随胰岛细胞类癌症和肿瘤,有时亦可有其他内分泌激素功能亢进的表现,如胰岛素,胰高血糖素,生长激素,甲状旁腺素,促肾上腺皮质激素等,一般都有相应的特征性表现可供鉴别,在类癌症和肿瘤的晚期,也可出现消瘦,贫血,低蛋白血症等恶液质表现。

饮食保健

一、饮食保健:

饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素,营养价值高。

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概述

疾病名称:胰岛细胞类癌

是否属于医保:非医保疾病

传染性:无传染性

挂号的科室:肿瘤科

多发人群:所有人群

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约30000--70000

治愈率:40%

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