眼眶嗜酸性肉芽肿 别名:眼眶朗格汉斯细胞组织细胞增多病,眼眶嗜曙红细胞肉芽肿,眼眶嗜酸细胞肉芽肿,眼眶...
疾病

疾病简介

组织细胞增多病X(histiocytosis X)是由大量增生的染色淡而大的组织细胞在眼眶或全身各脏器、软组织和骨中堆积引起的病变。根据累及的部位不同又分为局部单灶性和全身多灶性。年龄越小越容易发展成为多灶性病灶,患者年龄偏大,单灶性病变可能性大。1~2岁内多系统如皮肤、内脏、淋巴结和眼眶受侵犯者视为累-赛病(Letterer-Siwe disease);年龄稍大的小儿表现为典型的三联征:颅骨缺损,突眼和尿崩症称为汉德-许勒尔-克思斯琴病(Hand-Schüller-Christian disease);单一性病变叫嗜酸性细胞肉芽肿(eosinophilic granuloma)。

疾病病因

一、病因

  发病机制不清,可能是一种免疫异常性疾病,特别与T淋巴细胞异常有关,单克隆抗体OKT-6可使Langerhans细胞表面膜受体染色。机制尚不明确。

症状体征

一、症状:

1.孤立的骨病变多见于颅骨,依次为骨盆、脊柱、肋骨和四肢长骨。嗜酸性肉芽肿也可以是多灶性的。颅骨的额骨和顶骨是常见的病变区,当眶骨受累时外颞上眶缘是最普遍的部位,偶尔眶骨和颅骨广泛受累。病变区肿胀,有压痛或疼痛,骨肿胀,骨右眼眶颞上方肿块状新生物,上睑肿胀、下垂。眼球前突、向下移位。病变发生在骨的板障层,突破眶骨膜,引起上睑外侧软组织炎症和泪腺发炎,故临床类似于眼眶的皮样囊肿和泪腺炎的表现。极个别病变可累及角膜、巩膜和葡萄膜。

2.患者常为儿童,在颞上外眶缘处扪及肿块,有压痛,就应想到嗜酸性肉芽肿的可能性。X线照片显示不规则、锯齿状的溶骨区,无硬化边界。CT检查除发现溶骨性缺损外,还发现外上方软组织密度增加,局部高起。对这样的病变应做活体组织检查,发现大量的组织细胞增生,电子显微镜见细胞质内有Langerhans颗粒,对年龄较大的患者可诊断嗜酸性肉芽肿。

用药治疗

一、西医

眼眶嗜酸性肉芽肿为单灶性病变,手术刮除能消除病灶,皮质类固醇内注射能治愈病灶,但注射时切勿穿过硬脑膜,将药物注射到颅内。有作者主张在病灶刮除后,给局部小剂量分次放射治疗,总剂量6~8Gy,效果更好。也可以观察,因病变为良性,且有自愈倾向。对复发病例要全身用皮质类固醇和抗代谢药物治疗,Song等报道1例9岁男孩眼眶外上方嗜酸性肉芽肿,刮除术后6个月,MRI检查发现眶内肿块复发,用泼尼松和长春新碱治疗,效果显著。

预防和护理

一、预防

  注意平时的生活习惯,主要还是以饮食为主。

二、护理

  本病的预后与发病时的年龄、病变程度、是否伴有器官功能障碍等情况有关。发病年龄越早预后越差。本病的部分病例可以自行缓解。治疗可根据病情轻重采用保守疗法、激素疗法和化学疗法,亦可考虑小剂量放射治疗。

并发病症

一、并发病症

肉芽肿侵及角膜、巩膜或葡萄膜时可出现相应的不同症状。

饮食保健

一、饮食

  注意平时的饮食情况,平时以清淡的食物为主。

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国药准字H19990263
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概述

疾病名称:眼眶嗜酸性肉芽肿

是否属于医保:

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:眼科,肿瘤科

多发人群:儿童

治疗费用:市三甲医院约(5000 —— 10000元)

治愈率:40%

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