腺样囊性癌 别名:圆柱瘤,圆柱瘤型腺癌,囊性腺样癌
疾病

疾病简介

腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma)又称圆柱瘤(cylindroma)或圆柱瘤型腺癌(adeno-carcinoma of cylindroma type),是泪腺恶性上皮性肿瘤中最常见的,也是恶性度最高的,在泪腺上皮性肿瘤发生率中仅次于多形性腺瘤而居第2位。因其隐匿性高,侵袭性强,发现时即已较晚,同时又因与口、鼻、眼及颅底毗邻,可引起周围多器官病损,易沿神经侵袭,预后常常不好。现代治疗方法的不断改进,现已发现综合治疗有良好前景。

疾病病因

一、病因

病因尚不明确。多数人认为肿瘤来自涎腺导管,也可能来自口腔粘膜的基底细胞。

二、发病机制

肿瘤的发生源于机体正常细胞的恶性转化,生物学行为发生改变,形成自主生长的新生物。与致瘤因素导致的细胞内遗传物质的改变有关。

症状体征

一、症状

腺样囊性癌占涎腺肿瘤的5%~10%,在涎腺恶性肿瘤中占24%。好发于涎腺,以发生在腭腺者常见。大涎腺虽然较少,但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。在腮腺肿瘤中仅占2%~3%。Eeroth报告2513例涎腺肿瘤,其中腺样囊性癌119例,发生于腮腺者49例,占腮腺肿瘤的2%;颌下腺26例,占颌下腺肿瘤的16%;腭部小涎腺44例,占腭部涎腺肿瘤的24%。国内程珺报告225例中,162例发生于小涎腺,其中腭部87例,占38.7%,63例发生于大涎腺。男女发病率无大差异,或女性稍多。最多见的年龄是40~60岁。

肿瘤早期以无痛性肿块为多,肿瘤一般不大,多在1~3cm,但有的体积也较大。肿块的形状和特点可类似混合瘤,圆形或结节状,光滑。多数肿块边界不十分清楚,活动度差,有的较固定且与周围组织有粘连。肿瘤常沿神经扩散,发生在腮腺的腺样囊性癌出现面神经麻痹的机会较多,并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨;颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌,可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位,并造成患侧舌知觉和运动障碍;发生在腭部的腺样囊性癌,可沿上颌神经向颅内扩展,破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。肿瘤也常侵犯邻近骨组织,如发生于颌下腺和舌下腺者常累及下颌骨;发生在腭部都常累及腭骨等。发生于小涎腺样囊性癌累及粘膜时,除触及质地硬、表面呈小结节状的肿块外,常可见明显的、呈网状扩张的毛细血管。患者除晚期出现并发症使病情恶化外,一般无明显全身症状。

临床表现为发病较急,主要表现为颞上眶缘硬实固定肿块,不规则生长,眼球向前下方突出及运动障碍。疾病早期即可有严重眶周及结膜水肿,由于肿瘤呈浸润性生长,沿血管、神经和其他组织蔓延,早期侵犯神经及邻近骨膜、骨壁,破坏骨质,故常有眼和头部疼痛、局限压痛、疼痛常位于眉弓及额颞区。疼痛是腺样囊性癌的主要症状,疼痛性质为间断或持续性。有的疼痛较轻微,有的可剧烈。。与其他泪腺肿瘤不同的是疼痛的发生率很高可达79%,自发痛和触痛均存在,肿块长到一定程度时影响眼球运动及视功能。晚期病变侵及眶上部引起上睑下垂。部分患者临床表现类似良性肿瘤,仅在影像检查中发现有恶性肿瘤的征象。但多数患者临床表现、症状和体征很容易考虑恶性肿瘤的可能。还有少见肿瘤复发后蔓延至皮下和眶内。有良性泪腺肿瘤手术史如复发,合并疼痛可考虑肿瘤恶性变。部分患者临床表现并无特殊性,和一般泪腺良性肿瘤类似,即病史较长,无痛。

二、诊断

腺样囊性癌和其他类型的涎腺恶性肿瘤一样,术前诊断是一难题。涎腺肿块早期出现疼痛及神经麻痹者,应首先考虑腺样囊性癌的诊断。为进一步确诊,可做细针穿刺细胞学检查,镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形,似基底细胞,并呈球团形聚集;粘液呈球团形,在其周围有一层或多层肿瘤细胞。这种独特表现是其他涎腺上皮肿瘤所没有的,具此特点可诊断为腺样囊性癌。正确判断腺样囊性癌的累及范围也较困难,现有的检查方法,如涎腺造影X线片、B型超声、CT及核素扫描等均不能解决这一问题。

1.大体形态 此瘤呈圆形或结节状,大小不等,但直径多在2~4cm,与周围组织界限不清。肿块多呈实质性,质地稍硬,无包膜。切面灰白或淡黄色,湿润,部分可见微小囊腔,少数以大囊为主。

2.镜检 肿瘤细胞有两种,即导管内衬上皮细胞和肌上皮细胞。瘤细胞有多种排列方式,筛状结构是此瘤的典型图象。瘤细胞排列成圆形、卵圆形或不规则形的上皮团块,其中含有许多大小不等的圆形或卵圆形囊性腔隙,呈筛孔状,与藕的横断面相似。这些小的囊性腔隙多由肿瘤性肌上皮细胞围绕,内含粘液样物质。电镜下观察,腔内含有基板、星状颗粒性粘液样物和胶原纤维,其中胶原原纤维可呈玻璃样,甚至占据整个囊腔,形成透明蛋白圆柱体。

腺样囊性癌中,除筛状结构外,还可见瘤细胞排列密集呈实性小条索、小团块和小导管样结构。小导管样结构由2~3层细胞围绕而成,有时腔内含有红染粘液。实性型腺样囊性癌较少见,往往是部分为较大的实性团块,部分仍为筛状结构或小条索,大团块的中央可发生细胞退变、坏死和囊性变。

3.生物学特点 腺样囊性癌生长虽慢,但无包膜,且侵袭性很强,浸润范围往往超出手术时肉眼看到的肿瘤范围,因之术后易复发。肿瘤有沿着或围绕着纤维生长的倾向,因此肿瘤可沿神经周围生长,侵犯神经衣和神经纤维束,引起神经症状。也可沿着或围绕着血管生长,使血管收缩机能障碍,引起手术时出血。肿瘤还可沿着血管、神经、胶原纤维扩散至腺组织和邻近其他组织。晚期瘤细胞也易侵入血管,发生血行转移。据Spiro报告远处转移率为43%,常转移到肺、肝和骨,而淋巴转移很少见。

根据病史和影像学检查多数肿瘤术前可做出较正确诊断。X线平片仅能显示眶腔和眶壁骨质改变,对本病诊断缺乏特异性,现已不常使用。B超对显示肿瘤内囊变区敏感,彩色多普勒可显示肿瘤内血供,但对肿瘤的生长方式和范围判定不满意,也难以显示骨质的改变,对本病可作为辅助检查方法。CT是腺样囊性癌诊断和鉴别诊断的最佳方法,可较准确显示肿瘤的生长方式和范围,也可清楚显示特征性的骨质改变,但对肿瘤内部结构显示欠敏感。MRI可作为本病的补充检查方法,可清楚显示肿瘤内部、与邻近结构关系及延伸范围,尤其向眶外延伸的显示最佳,但难以显示眶壁皮质骨改变。组织病理学检查可以确定诊断。

用药治疗

一、西医

1、治疗

外科手术切除仍然是目前治疗腺样囊性癌的主要手段。局部大块切除是根治腺样囊性癌的主要原则。即在功能影响不大的情况,尽可能切除肿瘤周围组织,甚至牺牲一些肉眼看来是正常的器官,对于邻近肿瘤的神经应尽量做追踪性切除。术中应配合冰冻切片检查周界是否正常。原则上腺样囊性癌做腮腺全切,考虑到腺样囊性癌具有较高的神经侵犯性,对面神经的保留不宜过分考虑;颌下腺者至少应行颌下三角清扫术;发生在腭部者应考虑做上颌骨次全或全切除术,如已侵犯腭大孔,应连同翼板在内将翼腭管一并切除,必要时可行颅底切除。

腺样囊性癌的颈淋巴结转移率在10%左右,但直接侵犯远较瘤栓转移为多。Allen及Bosch通过对腺样囊性癌的区域淋巴转移的研究,认为所谓淋巴结转移都是肿瘤直接长入淋巴结,其周围软组织都有瘤细胞浸润,未见瘤栓转移的病例。因此腺样囊性癌患者不必做选择性淋巴结清扫术。

复发性或晚期肿瘤除做广泛切除外,术的可配合放射治疗。有些解剖部位手术不能彻底时,也需术后配合放射治疗。手术配合放射治疗有可能减低复发率。对于一些失去手术机会的病例,也可以采用放射治疗控制发展。以往认为涎腺恶性肿瘤对放射线呈抗拒性,近来一些研究结果表明,腺样囊性癌对放射是敏感的,但单纯放疗不能完全治愈。

晚期患者或术后复发患者也可配合化疗,以减少复发。化疗主要用于配合手术治疗或姑息治疗。据skibba及Bueld报告,用环磷酰胺、长春新碱、5-Fu、阿霉素、丝裂霉素联合化疗,有的可使转移灶完全消失。单一用药以顺氯胺铂最好,有效率37.05%。

病变部位、肿瘤大小以及外科手术是否切除彻底与预后直接相关。腺样囊性癌局部易复发,多次复发常远处转移。死亡主要原因是局部破坏或远处转移。肿瘤发展慢,即使复发亦可带瘤生存多年。不少学者认为,判断腺样囊性癌预后应以10年为限。据spiro报告242例大、小涎腺腺样囊性癌患者5、10、15及20年生存率分别为63%、39%、26%及21%。国内马大权报告5、10、15年生存率分别为64.4%、36.7%、14.3%。发病部位不同其预后也不一样。发生在腮腺者预后较好,小涎腺次之,颌下腺、鼻腔、副鼻窦者最差。spiro报告的242例患者的10年治愈率,腮腺为29%,口腔小涎腺23%,颌下腺10%,而鼻腔及副鼻窦仅为7%。

既往泪腺腺样囊性癌的手术复发率接近100%,近年来由于放射治疗仪器的发展和手术方法的改进,此类肿瘤复发率明显降低,5年治愈率明显提高,但这仍是眼眶肿瘤中较难治疗的疾病之一。手术入路采取前路开眶,如果肿瘤侵及眶尖部宜外侧开眶全切肿瘤。腺样囊性癌虽为恶性肿瘤,早期骨破坏较少,且肿瘤多有不完整的包膜,切除也不困难。但术后的放射治疗非常重要,可能是术后防止肿瘤复发的主要手段。局部切除加上放射治疗肿瘤仍复发者宜行眶内容切除。

由于病变高度恶性,易向周围骨质、神经及软组织浸润生长,倾向是局部容易复发,手术不易彻底,复发率高。故临床检查疑为腺样囊性癌者,应尽快先经眼睑切口切取肿物活检,一经病理确诊,立即作眶内容摘除术,包括眼睑、眼球、眶内软组织、眶骨膜及被侵犯的骨质一并切除。术中应特别注意泪腺窝、眶尖部,眶上切迹等处没有癌组织残留。术后需要配合外放射治疗,总剂量为50~60Gy。未分化癌对放疗较敏感,对清除残留肿瘤和预防复发有所帮助。

Sidry认为配合应用光子或中子照射治疗直径<3cm的肿瘤有效,可有助于控制肿瘤,对晚期或复发性腺样囊性癌可用快速中子治疗。国外也有学者对泪腺恶性肿瘤颅内扩散者用γ-刀定位放疗,能使占位性病变缩小。

2、预后

由于肿瘤恶性程度高,易向鼻旁窦、颅内扩展或远器官转移,例如转移至肺、肝等脏器,远期治疗效果较差,预后不良。其复发率和病死率也较高。宋国祥等报道肿瘤复发率为77.4%,陈耀真等报告病死率为44.4%。

预防和护理

一、预防:

生活方式的规律及时刻注意涎腺病变的早期症状很重要。早发现、早诊断、早治疗可提高该病的治愈率及生存率。

一、护理

术后护理

1、一般护理 按全麻术后常规准备好各种物品。患者回到病房后去枕平卧,向麻醉医生了解手术过程。动态监护重要生命体征:严密监测呼吸、脉搏、血压、心率、血氧饱和度的变化并做好记录。

2、 保持呼吸道通畅 严密观察伤口出血情况,有无因喉头水肿、舌后坠而引起呼吸困难,及时清除口腔及鼻腔内的痰液及血液,防止窒息。

3、引流管护理 该肿瘤位置深在,涉及组织种类多,留有较大的死腔难以消灭,手术结束时于创腔内放置自制的7#头皮针引流管,外接60ml注射器,抽至负压固定,形成负压引流。随时检查引流管是否受压、扭曲、阻塞,是否固定良好,保持引流管通畅,并观察引流液的颜色、性质及量,做好班班交接。更换引流装置时应严格无菌操作,引流管一般放置24~72h,若24h引流量≤30ml,可报告医生考虑拔管。

4、心理护理 术后第一天,患者发现自己面部变得不对称了,而心情急躁,情绪低落,不配合治疗。后来将患者调换至患者少的病室,保持病室环境安静,减少噪音,利用一切机会,与患者交流,解释术后治疗和护理的目的和意义,患者表示愿意和大家共同为战胜疾病而努力。

5、口腔护理 术后口腔护理十分重要。除指导患者进食后漱口外,护士每天必须做好口腔护理,并用1.5%双氧水漱口,每日4次,保持口腔清洁,防止伤口感染,促进伤口早日愈合。

并发病症

一、并发病症

  腺样囊性癌生长虽慢,但无包膜,且侵袭性很强,浸润范围往往超出手术时肉眼看到的肿瘤范围,因之术后易复发。肿瘤的淋巴转移少见,多为血行转移至肺、骨等处。发生于腮腺的,有1/3出现面瘫。眼眶骨质破坏,向后侵犯可导致眶尖综合征。

饮食保健

一、饮食

维生素类具有一定的抗癌功效。维生素A和它的类似物(通称维甲类)与上皮分化有关,维甲类能抑制正常细胞因受辐射、化学致癌物或病毒引起的细胞转化过程;维生素B族也有抗癌作用;维生素C可以阻止亚硝胺类物质的合成,因而可以降低食道癌和胃癌的发生;维生素E也有类似的抗癌作用。所以癌症病人适宜多吃常吃富含维生素A、B、C、E、叶酸、胡萝卜素的食物。微量元素对人体极为重要。相当多的资料表明微量元素如硒、锌与癌的发生呈负相关,硒、锌在动物中有抑制化学致癌物诱发的乳腺癌的作用。

癌症病人适宜服用的食物:

1、大蒜 大蒜含有大蒜素,它能从多个方面阻断致癌物质亚硝胺的合成。它含有微量元素硒、锗、镁等,还含有丰富的维生素C、维生素B1、、维生素B2以及钙、磷、铁等。常食大蒜也可抗菌消炎,减少慢性炎症的癌变机会。对于预防食管癌、胃癌及多种癌瘤均有一定的作用。以生食效果较好。但阴虚火旺的患者不宜多食。

2、洋葱 含有大蒜中的一些抗癌物质,同时还含有谷胱苷肽,后者能与致癌物质结合,有解毒作用。也应以生食为妙。

3、番茄 是食物中维生素C的重要来源,在储存和烹调的过程中,它所含的维生素C又不易遭到破坏,番茄中还含有胡萝卜素、番茄红素、维生素B族,番茄红素是抗氧化性最强的类胡萝卜素。不要在空腹时吃番茄。不能吃未成熟的番茄,多吃了会中毒。不要和黄瓜一起吃,因为黄瓜中含有多量维生素C分解酶。

4、黄瓜 黄瓜中含蛋白质、脂肪、糖类化合物、矿物质、维生素(A、B1、B2、C、E)、丙醇二酸等成分。无论是癌症性发热还是炎症性发热的患者,吃黄瓜可以清热。伴有腹水、胸水或全身水肿的患者,吃黄瓜都有作用。

5、椰菜 富含维生素C、?-胡萝卜素、纤维素以及钙、钾等,并且具有低脂肪、低热量的优点。

6、芹菜 含有蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素及矿物质,同时芹菜还含有挥发性的芹菜油,能促进食欲。芹菜中含有大量纤维素,经常食用可预防大肠癌。英国科学家研究发现,食用水芹可以抵销烟草中有毒物质对肺的损害,在一定程度上防治肺癌。

7、芦笋 含有丰富的组织蛋白核酸叶酸、微量元素硒和游离态存在的天门冬酰胺,对各种癌症患者都有预防和治疗功效,尤其对膀胱癌、肺癌、皮肤癌有特殊疗效,对淋巴瘤、白血病等也有很好的效果。

8、茄子 富含维生素P ,茄科蔬菜含有重要的植化物,研究显示可以阻止癌细胞的形成,印度药理学家已从中成功地提取出一种龙葵素,用来治疗胃癌、、子宫颈癌等。茄子抗癌作用有三:散血止痛、消肿、宽肠。一些接受化疗的消化道癌症患者,出现发热时,也可用茄子作辅助治疗食物。

9、红薯 含有丰富的糖、蛋白质、纤维素和多种维生素,其中?-胡萝卜素、维生素E和维生素C尤多。红薯还含有丰富的赖氨酸。食用红薯一定要蒸熟蒸透,最好同时食用牛奶。

10、胡萝卜 含有极为丰富的胡萝卜素,而且在高温下也很少破坏,并容易被人体吸收,进而转变成维甲类。长期吸烟的人,每日如能饮半杯胡萝卜汁,对肺部也有很好的作用。研究证实每天吃胡萝卜有利于防癌。临床研究发现,癌症病人接受化疗时,如能多吃些胡萝卜能减轻化疗反应。

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概述

疾病名称:腺样囊性癌

是否属于医保:医保疾病

传染性:无传染性

挂号的科室:肿瘤科

多发人群:所有人群

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)

治愈率:暂无相关资料

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