颅内黑色素瘤 别名:颅内黑素瘤,脑内黑色素瘤,脑内黑素瘤
疾病

疾病简介

颅内黑色素瘤是一种较为少见的颅内恶性肿瘤。临床病程进展迅速,恶性程度较高,诊断治疗非常困难。颅内黑色素瘤的血运丰富,易侵犯血管病引起瘤内出血和广泛血性播散转移,预后极差。

疾病病因

一、发病原因

体表恶性黑色素瘤多发于皮肤、黏膜、视网膜等处,向颅内转移而成为继发性颅内黑色素瘤,也存在原发性颅内黑色素瘤,但很少见。

二、发病机制

颅内黑色素瘤细胞多存在于脑底部及各脑皮层的沟裂处。原发性颅内黑色素瘤来源于软脑膜黑色素小泡或蛛网膜黑色素细胞,经脑膜扩散并向脑实质内蔓延,采取直接种植或血性转移等形式。脑内瘤灶常呈多发性,广泛分布于脑膜、蛛网膜、脑皮层及皮层下区。颅内转移性黑色素瘤则随血流分布。以脑内病变为主,也可同时发生脑膜转移。严重的颅内黑色素瘤可波及全部中枢神经系统。高度恶性者甚至可侵犯颅骨及脊髓组织。肿瘤组织也可浸润和侵蚀脑表面血管导致广泛蛛网膜下腔出血。

单纯病理组织学检查很难确定颅内黑色素瘤为原发性或继发性。因两者在组织形态学上基本一致。肿瘤呈灰黑色,因肿瘤部位不同形态不一。脑内肿瘤常呈结节状,界线尚清,脑膜或近皮层的肿瘤呈弥漫或地毯状。若近颅底常包绕周围脑神经,造成多发性脑神经损害,侵及脊髓者常伴有相应节段的脊髓神经根症状。显微镜检查可见瘤细胞呈梭形或多角形,胞核呈圆形或卵圆形,常被色素掩盖或挤向一侧,很少有核分裂现象。胞质内有颗粒状或块状的黑色素,瘤细胞无一定排列方式,在蛛网膜下腔聚集成堆,或沿血管向外延伸。颅内黑色素瘤无论在组织发生、形态及生物学行为等方面,均难与黑色素型脑膜瘤相区别。

症状体征

一、症状

依据肿瘤所在部位、形态、大小及数目不同,临床表现亦不同。

1、颅内压增高症状 表现为头痛,呈进行性加重,伴恶心、呕吐、视盘水肿。

2、神经系统损害定位症状 肿瘤发生于脑实质内或侵入脑室内可发生偏瘫、失语、偏盲、癫痫、精神症状等。发生于脊髓可出现相应脊髓节段感觉、运动障碍。

3、蛛网膜下腔出血或肿瘤卒中症状 当肿瘤侵及血管时,可发生肿瘤内、脑实质内或蛛网膜下腔出血。临床上可出现突发性意识障碍、呕吐,甚至发生脑疝。

4、其他 肿瘤位于颅底,可侵及多组脑神经,出现多组脑神经损害。肿瘤代谢产物对软脑膜或蛛网膜的刺激,可产生蛛网膜炎或脑膜炎症状。蛛网膜炎性反应及肿瘤细胞在蛛网膜下腔扩散、聚集可引起脑积水,继而出现颅内压增高症状。

由于颅内黑色素瘤生长快、病程短,常易误诊为蛛网膜炎、脑血管病、颅内胶质瘤及癫痫等。临床上凡病程短,颅内压增高症状发展快,CT及MRI检查明显占位效应,体表或内脏有黑色素瘤手术史,应想到颅内黑色素瘤的可能性。术中发现肿瘤区域的硬脑膜、脑组织或肿瘤呈黑色病变,为诊断颅内黑色素瘤的可靠依据。但术前很难达到定性诊断。不过较公认的诊断原发性颅内黑色素瘤的先决条件是:①皮肤及眼球未发现黑色素瘤;②上述部位以前未作过黑色素瘤手术;③内脏无黑色素瘤转移。

用药治疗

一、西医

1、治疗

由于颅内黑色素瘤生长迅速,恶性程度极高,而且极易颅内种植转移扩散及中枢神经系统转移,目前治疗较为困难。大多数颅内黑色素瘤患者手术后存活可超过1年,而非手术治疗存活期为5个月。因此,手术治疗仍为目前颅内黑色素瘤病人主要治疗手段。

对有明显颅内压增高而CT或MRI有占位效应者,应该手术治疗,必要时连同病变脑叶一并切除。术中应注意周围脑组织的保护,以免肿瘤细胞扩散转移。应尽量避免切入脑室,以防脑室系统种植转移。对CT或MRI占位效应不明显,但颅内压增高症状严重,脑室扩大者,可行脑室-腹腔分流术以缓解颅内高压,但在脑室穿刺时应尽量避开肿瘤区域,以防脑室或腹腔种植转移。近年来,采用手术切除肿瘤后配合放疗和化疗方法,对延长病人生命起到了积极作用。近年来有人采用免疫治疗亦取得了可喜的结果。

由于颅内黑色素瘤恶性程度高,界限有时欠清,且极易种植转移,故手术后复发很难避免。术中注意保护周围脑组织,用棉片将肿瘤区与其他部位特别是脑脊液通道隔开,冲洗液及时吸去,防止外溢,可减少肿瘤细胞扩散种植的机会。在非重要功能域尽量争取将肿瘤全切。对可能发生肿瘤或碎块漂散种植者,术后及时作放射治疗。

2、预后

颅内黑色素瘤恶性程度极高,预后不良。王锐报道的18例中16例死亡,术后1年内死亡14例。徐涛报道5例颅内黑色素瘤均在术后1年死亡。

预防和护理

一、预防

 

一、护理

 

并发病症

一、并发病症

  术后可能出现颅内压增高、昏迷、脑疝,主要原因为脑水肿、颅内血肿及脑积水。术中操作粗糙,牵拉过重,术野暴露时间过长,损伤大动脉、静脉或失血过多均易导致术后脑水肿的发生。颅内血肿的发生主要与止血不彻底,盲目止血及血压波动不稳定有关。如在术后12h内病情加重,首先应考虑颅内出血。脑室、脑池及其附近手术或颅后窝手术,直接或间接影响脑脊液循环,可发生脑积水,使病人术后颅内压增高症状逐渐加重。

饮食保健

一、饮食

1、忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

概述

疾病名称:颅内黑色素瘤

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:脑外科,肿瘤科

多发人群:所有人群

治疗费用:市三甲医院约50000--80000

治愈率:外科手术治愈率约为40%

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