肝海绵状血管瘤
疾病

疾病简介

肝脏海绵状血管瘤是一种较为常见的肝脏良性肿瘤。除皮肤和黏膜外,肝脏是海绵状血管瘤的最好发部位,可单发或多发,有蒂或无蒂,多见于肝脏表面,其体积从针尖至核桃或儿头大小,严重者可占据整个肝脏,向腹部明显膨出。肿瘤质地柔软,切面呈蜂窝状,内充满血液,有弹性,可压缩。肿瘤初发生时不产生任何症状,逐渐长大后因压迫周围脏器引起一系列症状,也可导致心力衰竭等并发症。随着瘤体逐渐增大,若不予治疗,可发生破裂引起大出血的危险。

疾病病因

一、发病原因

肝海绵状血管瘤的确切发病原因不明,有以下几种学说。

1.发育异常学说 目前普遍认为在胚胎发育过程中,由于血管发育异常,引起肿瘤样增生而形成血管瘤。有些在出生时即存在,或在出生后不久即能看到,亦说明为先天发育异常。

2.其他学说 毛细血管组织感染后变形,导致毛细血管扩张;肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状,其周围血管充血、扩张;肝内区域性血循环停滞,致使血管形成海绵状扩张;肝内出血后,血肿机化、血管再通后形成血管扩张。

二、发病机制

肝海绵状血管瘤以血管扩张形式呈膨胀性生长,并非是以新生血管增生为主的恶性增大。内分泌因素的改变对血管瘤的生长有一定影响。妊娠期或口服雌激素会使血管瘤迅速增大而出现症状。

肝海绵状血管瘤大小不一,小至针头样,大的可重达10余kg。肉眼观为紫红色或蓝紫色,可呈不规则分叶状,界限清晰,有不规则的纤维性包膜,质地柔软,表面光滑,有弹性感及压缩充盈现象,亦可因纤维化而坚硬。多数血管瘤常可见到退行性病理变化,如包膜纤维性硬化、陈旧性血栓机化、玻璃样变伴有胶原增加甚至钙化。海绵状血管瘤一般位于肝包膜下,也可深居于肝实质内,此时肝表面可呈凹陷或隆起,与周围肝实质分界明显。肝海绵状血管瘤可合并肝囊肿和肝腺瘤,很少与肝硬化同时存在。目前为止,文献资料未见肝海绵状血管瘤恶变的报道。

肝血管瘤切面为网眼状,依据其纤维组织多少,可分为以下4型。

海绵状血管瘤:最常见。一般所谓的肝血管瘤就是指海绵状血管瘤。切面呈蜂窝状,内充满血液。光镜下可见大小不等的囊状血窦,血窦壁内衬覆一层内皮细胞,血窦内常充满红细胞,有时有血栓形成,血窦之间为纤维组织所分隔,偶见有被压缩的细胞索,大的纤维分隔内有血管和小胆管,纤维分隔和管腔可发生钙化或静脉石形成。瘤体周围常有一层纤维包膜与正常肝组织分界。

硬化性血管瘤:血管腔塌陷或闭合,间隔纤维组织极丰富,血管瘤呈退行性改变。

血管内皮细胞瘤:血管内皮细胞增生活跃,易恶变,常与血管内皮细胞肉瘤相混淆。

毛细血管瘤:少见。其特点为血管腔狭窄,间隔纤维组织丰富。

症状体征

一、症状

本肿瘤生长缓慢,病程较长,病史可追溯到多年以前。根据临床表现分为:

1.无症状型 此型占绝大多数(80%以上),终身无任何感觉,多在健康体检常规行B超检查或行腹部手术时意外地被发现。

2.有症状型 通常肿瘤直径超过4cm以上时,可出现症状。常见的症状有:

(1)腹部包块:半数以上患者有此体征。包块有囊性感;无压痛,表面光滑或不光滑,软硬不一,随呼吸上下移动,有的在包块部听诊可听到传导的血管杂音。

(2)胃肠道症状:可出现右上腹隐痛和不适,以及食欲不振、恶心、呕吐、嗳气、食后胀饱和消化不良等。

(3)压迫症状:肿瘤压迫食管下端,可出现吞咽困难;压迫肝外胆道,可出现阻塞性黄疸和胆囊积液;压迫门静脉系统,可出现脾大和腹水;压迫肺脏,可出现呼吸困难和肺不张;压迫胃和十二指肠,可出现消化道症状;等等。

二、诊断

肝海绵状血管瘤的诊断一般不难,绝大多数可通过无症状、无肝炎史,AFP(-),结合2个或2个以上的典型影像学表现而确诊。

预防和护理

一、预防

肝脏海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)多见于成年人,多为单发,生长缓慢,瘤体较小可无任何症状,也不需要治疗。瘤体较大的表现为肝肿大,可压迫邻近器官,引起腹痛、腹胀等不适。肝海绵状血管瘤最危险的并发症是急性大出血。

一、护理

  预后:肝海绵状血管瘤发展较慢,预后良好。但由于某种原因,如妊娠或青年运动员,可因妊娠或剧烈运动促使瘤体迅速增大,或因外伤、分娩、体格检查时过重的手法按压瘤体,均可招致肿瘤破裂,危及生命。Errico报道14例肝海绵状血管瘤破裂者,仅救活2例。据报道,儿童血管瘤自发性破裂者较多,且血小板减少症及低纤维蛋白原血症等并发症的发生率也明显高于成人,因此,对儿童肝海绵状血管瘤确诊后应尽早治疗。

并发病症

一、并发病症

  肿瘤破裂出血,可出现上腹部剧痛以及出血和休克症状;游离在肝外生长的带蒂肿瘤扭转时,可发生肿瘤坏死,出现腹部剧痛、发热和虚脱。也有个别病例因血管瘤巨大,有动静脉瘘形成,致回心血量增多和加重心脏负担,导致心力衰竭而死亡。

饮食保健

一、适宜食物

宜饮食清淡卫生为主,合理搭配膳食。  (以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)

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