骨纤维肉瘤
疾病

疾病简介

骨纤维肉瘤是恶性的成纤维细胞性肿瘤,其特征是瘤细胞形成数量不等的胶原,但没有任何肿瘤性骨样组织、骨组织或软骨形成。可发生于髓腔内或骨外膜。可以是原发性,也可继发于纤维结构不良、骨梗死、骨髓炎、Paget病等。

疾病病因

一、发病原因

病因不详。

二、发病机制

1.大体检查 骨纤维肉瘤是一种破坏性、浸润性病变,其大小为1.5~20cm。肉眼所见与肿瘤的大小及分化程度有关。分化好的肿瘤较分化差的更富有胶原纤维,其内容可以是白色或灰白色坚实的橡皮样物。分化差的纤维肉 瘤是软的,其内容为鱼肉样和有黏液病灶。大多数纤维肉瘤其瘤体是均匀一致的,但是非常大的肿瘤可以有出血和坏死区。可以有假性包膜,使其与病骨分开。

2.显微镜检查 组织学检查可将纤维肉瘤分为:分化好的、分化中等、分化差的肿瘤,或是将其分为Ⅰ~Ⅳ级,级数越高代表分化越差。肿瘤分级、分类的标准是客观的,是由细胞数、有丝分裂活动、胶原的产生、核的形态及全部组织类型进行综合评价。大多数纤维肉瘤属中等,或是分化差的类别,恶性程度高的病人生存率低。

分化好的纤维肉瘤是由长方形和梭形细胞所组成,细胞核细长肥硕,染色较淡,细胞形态和大小尚一致,呈束状排列,有时呈漩涡状,细胞分布较疏松,胞质丰富,间质中有较多的胶原纤维,核分裂仅偶尔见到。分化较差的骨纤维肉瘤中,细胞数目增加,细胞排列紧密,相应的胶原含量减少;核较大呈圆形或卵圆形以及不规则的,染色质粗大,成丛且分布不规则,常见有核仁较明显,核分裂活动增加。在分化差的纤维肉瘤中常有坏死及出血。

症状体征

一、症状

  骨纤维肉瘤的发病率较骨肉瘤及软骨肉瘤低。男女发病率相同,常见于成年人,多数发病在30~60岁之间。多数病人起病缓慢、主要症状为疼痛,疼痛的程度不如骨肉瘤重。另外有肿胀、关节活动受限、包块等症状。并发病理性骨折者较多,第一次就诊并发骨折者约有33%。

  好发部位:骨纤维肉瘤在骨骼发病部位,类似于骨肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤。约有70%病例侵及长管状骨。病变好发部位依次为:股骨(40%)、胫骨(16%)、肱骨(10%)、腓骨(3%)、桡骨(1%)、尺骨(0.5%)。膝关节周围骨纤维肉瘤计为33%~80%。手及足部小骨少见。骨盆骨发病约为9%。颅骨如果以前无Paget病或未经过放射治疗者,发病极为罕见。

  在长管状骨,干骺端是好发部位。干骺端肿瘤向骺部延伸是常见的。虽然骨纤维肉瘤是髓内单发肿瘤,但是也有位于骨膜的或多发病灶存在。

  依据病史、好发部位、临床表现、X线检查,应考虑到本病,最后诊断将依靠活检及病理检查结果。

预防和护理

一、预防

    无相关资料。

一、护理

 

并发病症

一、并发病症

  并发病理性骨折者较多。

饮食保健

一、饮食

  骨纤维肉瘤术后的食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

  参芪蛇舌汤:

  组方有:生黄芪 党参 白术 熟地 枸杞 淮山药 天冬各有15g 首乌 黄精各9g 甘草 木香各45g 茯苓12g 白花蛇舌草30g 大枣5枚,用水煎,每日1剂,煎2次,分2~3次服。主要用于纤维肉瘤的术后治疗,尤其是复发性纤维肉瘤。

骨纤维肉瘤患者吃什么对身体好?

  宜吃新鲜的蔬菜和水果,如苋菜、油菜、大白菜、西兰花、苦瓜、马铃薯、山楂、柠檬、鲜枣、柑橘、猕猴桃等。

  有疼痛者宜吃香菜、萝卜、薏仁米、丝瓜、核桃、鸭血、南瓜等。

  骨纤维肉瘤患者吃什么对身体不好?

  忌烟、酒、咖啡、浓茶等。

  忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

  忌辣椒、桂皮、葱、蒜等刺激性食物。

  忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热性食物。

文章咨询

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概述

疾病名称:骨纤维肉瘤

是否属于医保:医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:肿瘤科

多发人群:30-60岁最常见

治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)

治愈率:1.5%

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