岩骨斜坡脑膜瘤
疾病

疾病简介

解剖学上认为岩骨斜坡区是指由蝶骨、颞骨和枕骨所围成的区域,这些骨构成了颅底的中、后颅窝。发生于此区的脑膜瘤,不同的作者又将其细分为海绵窦脑膜瘤、中颅窝脑膜瘤、脑桥小脑角脑膜瘤、岩骨尖脑膜瘤、斜坡脑膜瘤、枕大孔区脑膜瘤等。而位于后颅窝上2/3斜坡和内听道以内岩骨嵴的肿瘤,由于其位置深在,常累积多条脑神经及血管结构,手术难度大,近年来愈引起更多学者的重视。因此,有学者根据肿瘤的发生部位、生长方向、临床表现和手术入路的不同,将该区肿瘤分成三型: 1.斜坡型 由岩骨斜坡裂硬膜内集居的蛛网膜细胞群长出,向中线发展至对侧。瘤体主要位于中上斜坡,将中脑、脑桥向后压迫。由脑膜垂体干、脑膜中动脉脑膜支、椎动脉斜坡支参加供血。 2.岩斜型 肿瘤由岩骨斜坡裂长出向一侧扩延,瘤体主要位于中斜坡及小脑脑桥角,肿瘤主要由脑膜垂体干、椎动脉枕支和斜坡支、枕动脉岩骨支供血。 3.蝶岩斜坡型 肿瘤由蝶骨斜坡裂长出,向外侧延伸至蝶鞍旁、中颅窝、岩骨尖,经小脑幕裂孔向鞍背发展。脑血管造影显示脑膜垂体干、脑膜中动脉脑膜支、咽升动脉斜坡支参加供血。

疾病病因

一、发病原因:

1.暂无相关资料。

二、发病机制:

1.脑膜瘤可来源于脑膜的蛛网膜细胞、成纤维细胞和血管,多数来源于蛛网颗粒的蛛网膜细胞。脑膜瘤一般生长缓慢。肉眼观观察肿瘤多呈圆形,分叶状或不规则形,质韧或硬,边界清晰。周围脑组织有受压的凹陷或切迹。肿瘤基底位于斜坡、岩骨尖或岩嵴,并可引起局部的骨质破坏。显微镜下主要分为以下几种类型:①脑膜内皮型脑膜瘤;②成纤维细胞型;③过渡型;④血管型,包括血管型、血管母细胞型和血管外皮细胞型三个亚型);⑤恶性脑膜瘤等。

症状体征

一、症状

    岩骨-斜坡脑膜瘤为良性肿瘤,病史较长,多在2年以上,平均为2.5~4.5年。由于肿瘤紧靠后组脑神经、基底动脉及其分支、小脑半球、脑干等重要结构,其临床表现较为复杂,神经系统损害症状根据肿瘤的发生部位、生长方向不同而有所不同,主要表现为:

1.头痛:头痛多限于枕顶部,也有头顶部疼痛,有时为首发症状。

2.颅内压增高:因肿瘤生长缓慢,晚期并发阻塞性脑积水才出现颅内压增高症状。

3.多组脑神经损害症状:易受累神经为动眼神经、三叉神经、面、听神经及展神经,常表现为:上睑下垂、听力下降、面部麻木、三叉神经痛及复视等。

4.小脑受损症状:步态蹒跚、共济失调和眼球水平性震颤。

5.椎动脉及基底动脉受累可表现TIA发作。

6.个别可表现为海绵窦综合征和岩尖综合征(眼球后疼痛、展神经麻痹)。

根据典型的临床表现及CT、MRI等检查结果,岩骨-斜坡区脑膜瘤容易确诊。

    二、诊断

  根据典型的临床表现及CT,MRI等检查结果,岩骨-斜坡区脑膜瘤容易确诊。


用药治疗

一、西医

1、治疗:

岩骨-斜坡区脑膜瘤的治疗主要包括:手术治疗、放射治疗及激素治疗等。

1.手术治疗:岩骨-斜坡型脑膜瘤手术切除是最有效的治疗方法。随着现代诊断技术(CT、MRI、电生理检查)的提高,手术设备、手术显微镜、激光及超声吸引的应用和麻醉技术的不断提高,手术死亡率已明显下降。对于岩骨斜坡区脑膜瘤的手术方式是由病变所在部位、生长方式、供血来源以及与周围结构的毗邻关系来决定的。通常有以下几种手术入路:幕上、下经岩骨乙状窦前入路、枕下乙状窦后入路、颞下-耳前颞下窝入路、颞下经岩骨前路入路等。

1)幕上、下经岩骨乙状窦前入路:是切除岩骨-斜坡区脑膜瘤最有效的手术入路,目前已为越来越多的学者采用,它能提供到达岩骨斜坡区的宽阔视野,缩短到达该区的距离,能够较清晰暴露同侧Ⅲ~Ⅻ脑神经和后循环的主要动脉,避免了对颞叶的过分牵拉和保留Labbe静脉。此入路适合于中、后颅窝病变的手术,特别适用于上2/3斜坡-岩骨区的病变切除。但对下斜坡的暴露效果不好。一般根据岩骨磨除的程度又分为三个亚型:①扩大迷路后入路:磨岩骨保留骨迷路完整,可以保留听力。②经迷路入路:即完整磨除骨性半规管,但需牺牲听力且术后脑脊液耳漏机会增加。③经迷路耳蜗入路:在①、②的基础上更加广泛地磨除岩骨并使面神经向下方移位。

2)枕下乙状窦后入路:适用于对脑桥小脑角区,下斜坡区的病变手术,并能较清楚显露一侧Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经和后循环的主要动脉。但此入路对岩骨尖、上斜坡和小脑幕切迹等部位显露不佳。

3)颞下-耳前颞下窝入路:亦即为额颞翼点开颅加断颧弓联合入路。该入路可提供更大范围切除中颅窝外侧部的条件,更广泛地暴露鞍旁海绵窦区,减少术中对颞叶的牵拉。但对脑桥小脑角区和枕大孔区暴露不好。

4)颞下经岩骨前路入路:又同颞枕经小脑幕入路,适用于中、上斜坡及岩骨尖等部位病变的手术。

5)其他:尚有耳后经颞入路,扩大枕下入路;幕上、下联合入路等。

2.放射治疗:立体定向放射治疗岩骨斜坡脑膜瘤主要适应证包括:

1)年迈或其他重要器官功能障碍不能耐受手术者。

2)显微手术后肿瘤残余或复发。

3)肿瘤直径≤3cm。

目前主要分χ-刀或γ-刀治疗。Subach等报道62例岩骨-斜坡脑膜瘤患者采用γ-刀治疗,平均随访37个月,症状改善占21%,无变化68%,加重11%,肿瘤缩小占24%,无变化68%,增加8%,认为对于原发或复发的岩骨-斜坡脑膜瘤立体定向放射治疗是有效的。Nicolato A等报道γ-刀治疗50例颅底脑膜瘤中,12例为岩骨斜坡脑膜瘤,肿瘤平均体积为8.6cm3,未见有早期并发症,随访结果证实γ-刀治疗是安全有效的。立体定向放射治疗并发症早期主要为恶心、呕吐、头痛等,大多在24h后缓解。后期反应:面神经、三叉神经、听神经及脑干、颞叶不同程度的放射损伤,少数可恢复,部分为永久性损伤。

3.激素治疗:采用调节病人体内激素水平方法,对控制脑膜瘤生长具有一定作用。主要有激素拮抗药、甲羟孕酮(安宫黄体酮)等临床应有亦有效。

预防和护理

一、预防

  本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

一、护理

  岩骨-斜坡脑膜瘤术后死亡率在20世纪70年代以前达50%左右,随着显微技术的发展,该区域脑膜瘤手术的死亡率和并发症在逐年下降,死亡率已经下降到9%~17%左右,且有逐年下降趋势。死亡原因可能与脑干损伤有关。最近的大宗病例统计结果表明:手术全切率为69%,复发率为13%(6年随访)。术后死亡率为3.7%,脑神经损伤率为33%。

并发病症

一、并发症:

1.多脑神经及脑干损伤:Spetiler报道46例岩骨-斜坡脑膜瘤,术后并发面瘫占30%,展神经麻痹2%,听力下降9%,偏瘫1%。另有文献报道50%有脑神经损害症状。后组脑神经麻痹可致呼吸困难等,应行气管切开。

2.术后脑脊液漏:脑脊液漏为经迷路入路及迷路后入路术后的主要并发症,发生率高。Spetiler报道为13%左右。术后一旦发生脑脊液漏可先行腰穿持续引流放出脑脊液,局部加压包扎。如果不能自愈,可行手术修补。亦可术前行腰穿置管持续脑脊液引流,可预防术后脑脊液漏,平均1周,最长2周。

3.术中术后出血、颅内感染等同一般手术。

4.并发脑积水:由于术后脑脊液循环障碍,并发脑积水。脑室扩大可考虑行脑室-腹腔分流术。

5.癫痫和失语症:左颞叶受压或损伤所致。术中应注意避免颞叶损伤的操作,注意保护Labbé静脉。术后应用抗癫痫药物。

饮食保健

一、饮食

  宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。

  (以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)

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概述

疾病名称:岩骨斜坡脑膜瘤

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:脑外科,肿瘤科

多发人群:所有人群

治疗费用:市三甲医院约(30000 —— 50000元)

治愈率:70%

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