肝上皮样血管内皮细胞瘤 别名:肝上皮样血管内皮瘤
疾病

疾病简介

肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种少见的肝血管肿瘤,Weiss和Einger首次描述的是浅表或深部软组织内皮细胞肿瘤。肺部类似肿瘤原称为血管内皮细胞支气管肺泡瘤。最早在肝脏认为是转移性肿瘤,直至后来Ishak才发现为肝脏原发性的肿瘤。肿瘤生长缓慢,预后不一。生物学上为临界肿瘤,介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间。无毒性物质接触及肝炎病毒感染史。不伴肝硬化,初诊时多有转移。

疾病病因

一、发病原因

本病病因尚不清楚。

二、发病机制

肝内多个病灶,病灶直径大小从数毫米至数厘米。肿瘤组织质韧,棕黄带白色。切面呈沙砾样结构,无肝硬化。

组织学检查肿瘤结节边界不清,常累及邻近多个肝腺泡,如肝终末端小静脉和汇管区,但这些结构仍保持清楚。瘤细胞常沿着血窦、终端小静脉和门静脉分支增殖,或侵犯Glisson鞘膜。瘤细胞在腺泡内增殖致使肝板逐渐萎缩,最后消失;肿瘤亦可在静脉内形成栓子、息肉或簇状突起。瘤细胞形态不规则,带有多个犬齿交错状突起,呈树突状细胞,或为圆形,含胞质丰富之上皮细胞样细胞。其中可见核异异型和分裂像。瘤细胞具有许多上皮细胞的特征,均有基底膜,饮液小泡和Weibel-Palade小体。与正常上皮细胞不同处为瘤细胞含有大量的胞质微丝,肿瘤细胞内还有大量的致密体。

症状体征

一、症状

胃食欲不振、厌食、恶心、发作性呕吐、上腹痛、体重减轻。体征见肝脾肿大,20%的病人可有黄疸,晚期病人全身衰竭,偶有病人出现类似Budd-chiari综合征的症状。

二、诊断

目前只有依靠肝脏病理切片才能明确诊断。

用药治疗

一、西医

1、治疗

本病在肝内大多数是多发病灶,手术切除机会少,因此,化疗和放疗是主要治疗方法。1例行肝脏移植术后已存活15年尚健在,获良好效果,故认为肝移植术为本病良好适应证。

2、预后

本病预后难以预料,发病后未经治疗也能长期存活,是否与自身免疫有关,目前不能肯定。但比原发性肝癌预后好,报道做放疗、化疗、肝切除各1例,分别存活3年、9年、15年。Ishak等报道32例,其中9例未经治疗,平均存活9.8年。

预防和护理

一、预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

一、护理

  预后:肝上皮样血管内皮细胞瘤预后难以预料,发病后未经治疗也能长期存活,是否与自身免疫有关,目前不能肯定。但比原发性肝癌预后好,报道做放疗、化疗、肝切除各1例,分别存活3年、9年、15年。Ishak等报道32例,其中9例未经治疗,平均存活9.8年。

并发病症

一、并发病症

  并发肉瘤

饮食保健

一、适宜食物

饮食宜清淡,合理搭配膳食。

(以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)

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概述

疾病名称:肝上皮样血管内皮细胞瘤

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:肝胆外科,肿瘤科

多发人群:所欲人群

治疗费用:市三甲医院约(3000 —— 8000元)

治愈率:45%

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