老年人异位抗利尿素分泌综合征 别名:老年人异位抗利尿素分泌综合症,老年异位抗利尿素分泌综合征
疾病

疾病简介

肿瘤细胞分泌激素称为异位内分泌。其中异位抗利尿素分泌综合征(SIADH)是肿瘤病人的重要合并症之一。主要表现为低血钠伴尿液浓缩。异位ADH的可促进肾小管对水的重吸收。于是,发生了水钠代谢平衡失调,水潴留和低血钠(稀释性低钠)。

疾病病因

一、发病原因

伴有异位抗利尿素综合征的病人中,有1/3与恶性肿瘤有关,而肺癌最为常见,其中小细胞肺癌约占87%。有人认为至少有50%的小细胞肺癌病人具有程度不同的水潴留,并与SIADH有关。也有一报道综合小细胞肺癌合并SIADH者523例中占9%,说明临床发生率不高。SIADH也见于前列腺癌、膀胱癌、胰腺癌、霍奇金病、白血病、间皮瘤、胸腺瘤、头颈部肿瘤以及类癌等。有些抗癌药如长春新碱,环磷酰胺等也能引起SIADH。

二、发病机制

1.基因学说 细胞分化受RNA所合成的特异蛋白质及酶类的影响与调控,而RNA又受DNA上的基因调控,如调节基因、操纵基因及结构基因等,病理状态下,某些恶性肿瘤细胞发生脱压抑,即调节基因或操纵基因去除压抑,其不能产生的活性肽类和激素类物质而在异常情况下可以产生,从而引起异位激素的分泌及其临床表现。如异位ACTH综合征是临床较常见的一种疾病,目前认为主要有小细胞肺癌、类癌及嗜铬细胞瘤3种病理类型,其中以小细胞肺癌引起的异位ACTH综合征发病率最高,可占发病的一半以上。其抑癌基因及癌基因如何发挥调控ACTH分泌尚待了解,其他异位POMC基因表达及POMC肽类分泌的抑制性调控和临床表现的关系,有待深入认识。

2.胚胎组织异位分泌激素学说(即APUD细胞学说) 产生异位激素的肿瘤系来自APUD细胞系统,APUD细胞属于神经内分泌细胞,1968年,Pearse提出APUD细胞系起源于胚胎发生的外胚层神经嵴(neural crest),以后分布在内分泌腺体及脏器组织中,如垂体前叶、甲状腺、胸腺、胰、肺、胃肠胆道、肝、肾上腺、性腺及神经节等部位。来自APUD细胞的肿瘤,称为APUDOMA,可分泌肽类激素及生物胺等物质多达30余种,如这些细胞可分泌ACTH、MSH、CT、ADH、5-HT、胰岛素、胃泌素、胰高糖素、胰泌素、邻苯二酚胺、PRL、TSH、GH、PTH、肾素,促性腺激素及红细胞生成素等。APUD细胞学说不能完全解释异位内分泌现象,很有可能还与其他细胞遗传缺陷及异常有关,或与免疫遗传有关。

3.异常蛋白质的合成学说 这与基因学说有关,调节基因可产生某些异常蛋白质和肽类物质,特异蛋白质如组蛋白起压抑作用,操纵基因的非组蛋白对组蛋白发生作用,解除去压抑作用。mRNA再经tRNA、rRNA的转录,逐步制造出各种特异性蛋白质及酶类,有类似激素的作用,如破骨细胞激活因子及生长介素等。

症状体征

一、症状

  因水潴留,细胞外液增加而发生低血钠即稀释性低钠。水中毒和低钠引起神经功能紊乱,疲劳、厌食、恶心、呕吐、体重增加、乏力、肌痛、头痛等。当血清钠低于115mmol/L可发生神志错乱、癫痫、昏迷,重度低血钠可发生脑水肿,偶尔可造成死亡。

  非肿瘤和肿瘤病人低血钠可有常见的雷同原因:如肝病、心衰、肾病、电解质紊乱、皮质素不足等。因此,这些原因引起的低血钠应注意与SIADH鉴别。在检查中,要注意估价液体容量,测血清和尿电解质,以及容量渗透压。SIADH时尿钠浓度高,血浆渗透压低,但血中ADH水平高。其他原因引起的低血钠在血浆渗透压低的情况下,肾上腺ADH分泌被抑制,血中ADH水平降低。总之,诊断SIADH时一定要排除肾功不全,或非渗透性刺激引起的ADH释放。

  诊断SIADH的条件:①血浆渗透压低,通常小于280mmol/L;②尿渗透压高于血浆渗透压,通常>500mmol/L;③在没用利尿剂情况下,尿钠大于20mmol/L。

  诊断主要依据:①有关原发病或用药史。②低钠血症、血浆低渗透压。③尿钠增加(一般30mmol/L以上),高渗尿(尿渗>100mOsm/L)。④水负荷ADH活性不受抑制。

用药治疗

一、西医

1、治疗

首先治疗相关的肿瘤,同时强调准确确定SIADH。小细胞肺癌用联合化疗有效之后,低血钠也能被纠正。脑转移引起的SIADH,放疗和化疗也可有效。抗癌药致SIADH停药后低血钠才能被控制。因此,治疗肿瘤是关键。

血钠<130mmol/L时,每天输液应限制在500ml以下,并缓慢输入,大多数病人能有效地增加血钠。单纯限水难以奏效时,可用ADH的对抗剂地美环素(脱甲氯四环素),该药可使SIADH病人血清钠上升。应用时对抗剂治疗低血钠不需限制液体入量。地美环素(脱甲氯四环素)的毒性为氯血症,有时较重,该药也可引起低渗透性肾性糖尿。地美环素(脱甲氯四环素)的开始剂量:600mg/d,分2~3次应用,当剂量增到1200mg/d肾毒性较大。当SIADH伴有昏迷或癫痫时,可给3%氯化钠或生理盐水静脉滴注,并辅以呋塞米静脉注射以增加血钠。血清钠上升应限制在0.5~1g/h,以防止脑桥的损害。

2、预后

如将肿瘤切除不再复发本病预后仍属较好,甚至可达治愈。如有复发,或未能根治,或有转移,其后果均属不佳,可死于恶性肿瘤恶病质,也可死于转移,如脑转移、肝转移等。如转移至骨还可造成骨折致残。

预防和护理

一、预防

  治疗原发疾病,改善症状,加强营养和支持疗法。

一、护理

 

并发病症

一、并发病症

  主要并发症有延髓麻痹、昏迷、脑水肿、脑疝等。

饮食保健

一、饮食

 老年人异位抗利尿分泌综合征吃哪些食物对身体好:宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。  (以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)

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概述

疾病名称:老年人异位抗利尿素分泌综合征

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:内分泌科,肿瘤科

多发人群:老年人群

治疗费用:市三甲医院约(50000 —— 70000元)

治愈率:40%

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