阴道横纹肌肉瘤
疾病

疾病简介

横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)为高度恶性肿瘤。肿瘤可以发生于身体的任何部位。略少于25%的肿瘤起源于泌尿生殖道。好发部位与年龄有关,婴幼儿多见于阴道,中青年多发生在宫颈,老年则多发生于子宫体。阴道横纹肌肉瘤较少见,通常发生于小于5岁的婴幼儿,可在6个月到16岁儿童出现,平均年龄1.8岁。

疾病病因

一、发病原因:

1.发病因素尚不明了可能与某些遗传因素有关。阴道横纹肌肉瘤起源于苗勒管上皮间质中的幼稚原始间叶细胞。主要由原始小圆形细胞和不同分化的横纹肌母细胞以不同比例组成。此型十分相似于妊娠7~12周的胎儿骨骼肌的发育程度。瘤细胞分布疏密不均,富于细胞密集区与瘤细胞稀少的粘液样区相交替存在。

二、发病机制:

1.在横纹肌肉瘤中最常观察到的肿瘤基因异常是ras基因突变,N-ras和K-ras的激活形式已经从横纹肌肉瘤肿瘤细胞种系标本中分离出来。在胚胎型横纹肌肉瘤标本的观察中发现激活的N-ras和K-ras 发生率为35%。胚胎型横纹肌肉瘤,最为常见,约占50%,多发生于3岁内的婴幼儿。已经知道其在11P15位点杂合性丧失,而且这种杂合性丧失包括母亲的遗传信息和父亲遗传物质复制在这个位点上丧失。腺泡型横纹肌肉瘤较为少见,占30%。常发生于3岁和15岁2个高峰期,其对化疗反应较差。在2号染色体长臂和13号染色体长臂之间有易位,符号标记为t(2;13)(q35;q14),这种易位已被分子克隆。多形性横纹肌肉瘤多发生于成人。

2.病理:胚胎性横纹肌肉瘤镜下可见不同发育阶段的横纹肌母细胞,分化好者可见大量胞质红染的带状肌母细胞,可见横纹。腺泡状横纹肌肉瘤镜下主要为比较幼稚的横纹肌母细胞,瘤细胞呈圆形、卵圆形,瘤细胞常被不规则纤维隔分成巢状和腺泡状。有时可充满整个阴道。主要病变部位在阴道前壁,也可由宫颈向阴道生长,或由宫体向阴道生长,但很少见。当肿物充满阴道,或阴道各壁受累后,很难确定其原发部位。

症状体征

一、症状:

1.在哭闹、小便或咳嗽时,出现不规则阴道排液或流血,伴有浆液性、黏液性白带,有时为血性。出现从阴道内伸出的息肉样肿物,可见透亮水肿的葡萄状或息肉状组织块。当肿瘤坏死破溃,阴道可有组织碎片排出。

2.病灶可累及尿道、膀胱而出现泌尿系统的相应症状,如尿频、尿急、排尿困难、血尿。

二、体征:

1.最常见于阴道上1/3段,以前壁居多,肿瘤可呈1个或多个息肉样或葡萄状,大小0.2~15cm,大多为3~5cm,表面光滑,淡红色,半透明,常互相融合结节分叶状,亦可散在分布,质软脆,易出血。病变的基质含有多少不等的胶原纤维及粘液,其间有多少不等散在的成熟横纹肌纤维,且有明显横纹。可充满整个阴道,甚至突出于阴道外口,肿物水肿透亮,呈葡萄状或息肉状,覆盖阴蒂和会阴部。肿瘤亦可向上侵及子宫颈或向阴道两侧扩散,盆腔检查时可扪及块物。可发生区域淋巴结和肺转移。

三、诊断:

1.根据发病年龄较小特点及临床表现的阴道出血排液,可作出阴道胚胎性横纹肌肉瘤的初步诊断,但需做活检以确诊。在婴幼儿做阴道检查存在一定困难,可应用儿科窥器或尿道镜检查,必要时可在麻醉下作阴道检查,对任何可疑病灶都应做活组织检查以确诊。

2.横纹肌肉瘤依不同分化的横纹肌母细胞的比例及成熟程度,一般分为三级。低分化、中分化和高分化。对于分化较好型RMS,常规光镜或特殊染色见横纹肌分化即可明确诊断。对肿瘤分化较低,无明显或典型肌性分化细胞则须借助于电镜检查。

3.许多学者建议在做出横纹肌肉瘤的诊断时应同时注意了解以下5个方面的内容。1)是否可以明确横纹肌肉瘤的诊断。2)具体是哪一种组织学类型。3)原发部位在何处。4)肿瘤局部的浸润和对周围组织器官的破坏程度。5)有无远处的肿瘤转移。

预防和护理

一、预防

  父母或保育人员要时时注意婴儿的外阴清洁,及时更换尿布,每次更换尿布时都要仔细检查一下婴儿阴道有无红肿或异常分泌物。

一、护理

  长期随访是必要的。加强术后检查及随访,尤其在术后3~5年内。

并发病症

一、并发病症

  易发生淋巴结转移。肿瘤常首先累及膀胱、尿道,出现尿频,尿潴留等症状,晚期可并发膀胱阴道瘘。

饮食保健

一、饮食

一、食疗方:(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

1.枸杞甲鱼瘦肉汤:枸杞子30克,甲鱼1只 ( 约500克 ) ,猪瘦肉150 克。先放甲鱼在热水中游动,使其排尿后,杀死切开,去内脏,洗净切块,加清水适量,与枸杞子、猪瘦肉共炖烂熟,分2~3次服完。

2.枸杞海参瘦肉煎:枸杞子15克,海参250克,猪瘦肉100克。先将海参浸透,剖洗干净,然后与猪瘦肉均切成片状,加水适量共煮至烂熟,调味食用,分次服完。

3.香菇虫草炖鸡:香菇20克,冬虫夏草15克,未下蛋母鸡1只 ( 约 10m 克 ) 。香菇去蒂,并去鸡毛及头脚和内脏,纳香菇、冬虫夏草人鸡腹,竹签缝口,加水适量慢火炖2小时,调味服食,可分2~3次服完。

4.牛奶蛋清莲子糊:鲜牛奶250毫升,鲜鸡蛋2个,石莲子50克。将石莲子磨粉,加水适量煮莲子粉成糊状,放人冰糖或白砂糖调味,再放人牛奶和鸡蛋清拌匀,煮沸即可服食。每日或隔日 1 次。

5.内金谷姜兔肉汤:鸡内金12克,谷芽30克,生姜3片,兔肉100克。加水适量共煲汤,少量盐调味,喝汤吃肉。每日或隔日1次。

6.砂仁淮山炖猪肚:砂仁15克,淮山药50克,猪肚1只。砂仁打破,猪肚洗净并去除脂肪。将砂仁、淮山药纳人猪肚内,加水适量,慢火炖至猪肚烂熟,少量盐调味,喝汤或佐膳。

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概述

疾病名称:阴道横纹肌肉瘤

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:妇科,肿瘤科

多发人群:婴幼儿

治疗费用:市三甲医院约(10000 —— 50000元)

治愈率:20%

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