胰多肽瘤
疾病

疾病简介

胰多肽(pancreatic polypeptide,PP)由胰腺PP细胞(或F细胞)分泌,PP细胞分布于胰岛组织中,也可散在分布于胰腺外分泌腺中。胰多肽瘤(pancreatic polypeptidoma,PPoma)是一种胰腺分泌PP细胞增多的内分泌肿瘤。

疾病病因

一、发病原因

因其胰腺PP细胞分泌大量胰多肽,从而产生胰多肽所致之病理表现。

二、发病机制

1972年由Chance,Kimmel及Pollack分离出PP后,对其生理作用已有一些报道,PP于进餐后明显增高,持续可达6~8h,生物功能及进餐后增高的生理意义尚不太清楚,可能在于调节餐后酶,消化液分泌不致过分或分泌时间过长,起一定程度的“制动”作用。尽管如此,对其生理作用目前了解不多,Greenberg等认为PP在人类的生理作用是抑制胆囊收缩,促进胰液分泌。

PPoma多位于胰腺头部,位于体尾部者较少,少数病人肿瘤分布在胰外器官。肿瘤多有完整的包膜,切面可能见到出血坏死及囊性变;瘤体常较大,直径多大于5cm;肿瘤常为单发。本病多数为恶性肿瘤,少部分为良性肿瘤或仅为PP细胞增生。恶性PPoma常见转移部位是肝脏,但也可转移至肺、脑和骨骼。通过免疫组织化学方法,用多种胃肠激素抗血清作检查,可见PP的含量最高,其他胃肠激素为阴性或弱阳性。测定肿瘤组织中的PP,其含量极高,可达196.5μg/g湿组织,而其他胃肠激素含量甚微或阴性。应用电子显微镜检查,见肿瘤细胞内的颗粒形态与PP颗粒一致。

症状体征

一、症状

  PPoma的临床表现与过度分泌的PP无明显关系。大部分PPoma病例无明显症状。有些PPoma患者可表现为WDHA综合征的表现,如腹泻(水泻或伴脂肪泻),或轻或重,个别病例可类似VIP瘤时的水泻、低血钾、低胃酸综合征样表现;通过对血清和瘤组织PP和VIP的测定,血中PP升高1000多倍,而VIP不高,因此认为PP亦可引起水泻及脂泻等表现。此外,由于PP细胞主要分布在胰头,故PP瘤常以胰头增大为主,可压迫门脉、胆系等而致相应临床症状,临床上可出现腹痛及腹块。

  因PPoma无特殊症状,故诊断比较困难。诊断主要依据血中PP测定和免疫组织化学检查。空腹血清PP明显增高的病例,不论是否有临床症状,似均有剖腹探查的指征,并且需作垂体、甲状腺、肾上腺等腺体的检查,以免漏诊多发性内分泌腺瘤病。

  Glaser等报告2例老年男性、有腹痛、呕吐,上腹扪及有肿瘤肿块,且伴肝脏转移,肿瘤组织及外周血中均有PP极度增高,而其他各种消化道激素均为正常范围的恶性PP癌的病例。此后也均有报告单纯只分泌PP的胰腺内分泌肿瘤。

预防和护理

一、预防

  目前尚无相关资料。

一、护理

  目前尚无相关资料。

并发病症

一、并发病症

胰多肽瘤常以胰头增大为主,可压迫门脉、胆系等,临床上可出现腹痛及腹块。

饮食保健

一、饮食

忌辛辣刺激性食物,根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

概述

疾病名称:胰多肽瘤

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:肝胆外科,肿瘤科

多发人群:多发性内分泌瘤患者

治疗费用:市三甲医院约(6000-10000元)

治愈率:外科手术治愈率约为85%

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